曾高

高级别胶质瘤不能转化为低级别，多数高级别胶质瘤从一开始就是高级别，也有部分是由低级别瘤发展而来，如经过多次手术，肿瘤受到外来刺激和影响，如放射治疗，由低级别转化为高级别。 大脑良性肿瘤，包括身体其它区域的良性肿瘤会恶变，但恶性肿瘤不会转为良性，这是肿瘤的生物学特性，即多数性质不转变，即使转变，也都是从良性向着恶性发展。多数低级别胶质瘤会保持住低级别胶质瘤的特性，少数会变成恶性。但是一旦成为恶性，就不会再向良性发展。一开始就表现为恶性的高级别胶质瘤，不会经过治疗或经过自然病程向低级别变化。

只要低级别胶质瘤进行了全切除，到达了治愈状态，并且没有引起明显的并发症，患者完全可以回到正常学习、工作岗位中。通常手术后2-4周，患者即可回归学习、工作岗位。术后1周左右拆线，再过1周即可洗头，因此最早2周可以上班。但一开始不建议进行剧烈活动，一般3个月复查后确定没有问题，才可逐步恢复剧烈活动。 如果患者有癫痫，要注意按时吃药，避免劳累、熬夜，少喝含有酒精的和刺激性的饮料，以控制癫痫的发作。同时患者一定要定期复查，包括影像学复查，即CT和核磁，也包括脑电图复查，至少2小时以上的脑电图。如果服用一些特殊药物，如丙戊酸钠，需进行血药浓度检查，在3个月时也要做头部的增强核磁。如果手术前肿瘤有明显钙化，同时建议做CT复查，钙化在核磁上显示更为清楚。如果低级别胶质瘤没有达到治愈，但是控制满意，患者一般情况较好，也可以上班干活。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
脊柱裂的病因是先天性的神经管的闭合不全，通常发育在胚胎期间的3-4周，神经管没有完全的闭合，在出生的时候就已经有脊柱裂的形成，但是往往出现症状需要到儿童期，甚至青少年期才产生相应的症状。由于脊柱裂是一种先天性的疾病，它的好发人群多数是在儿童和青少年，偶尔也有一些成年才出现症状的表现。在合并脊髓拴系综合征的时候，孩子容易表现为尿失禁，或者尿潴留或者便秘，有的时候会引起双下肢的麻木，双下肢的无力，表现为下肢的不等长、粗细不均，有的时候伴有马蹄的内翻足等等表现。在伴有腰骶部脂肪瘤的时候，腰背部可以有相应的皮肤改变，比如腰骶部的包块，比如腰骶部的多毛症，都是相应疾病的皮肤改变。伴有皮肤改变的时候，家长容易发现脊柱裂疾病，而没有皮肤相应改变的时候，往往需要等到孩子出现相应的神经系统的症状，才会发现本病。

儿童脑肿瘤有多种分类方法： 1.简单的分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2.根据肿瘤所在部位：分为鞍上肿瘤、松果体区肿瘤、后颅窝肿瘤、大脑半球肿瘤等； 3.根据肿瘤的病理性质：分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等； 4.根绝患者年龄：分为新生儿肿瘤、先天性肿瘤等。

多数良性的儿童脑肿瘤相对容易治愈，但是还要考虑良性脑肿瘤的生长部位，如肿瘤长在脑干上，即使是良性的脑肿瘤，也很难通过手术去切除，预后效果就会差；如果是高度恶性的肿瘤，只要能够早期能通过手术全部切除，加上有效的放化疗，患者能够长期的生存。

多数低级别胶质瘤都应积极手术治疗，具体是否手术需根据情况而定： 1、肿瘤边界清楚，又是良性，手术切除把握较大，带来的风险较小，可以通过手术治愈。低级别胶质瘤长在大脑半球、小脑半球、边界清楚，手术效果较好； 2、对于位置深，处于功能区的低级别胶质瘤，可以通过手术治疗。如视路胶质瘤位置深，可以做部分切除，在保留患者视力的基础之上，再通过积极的化疗控制残留肿瘤，也能收到较好效果； 3、对于部分小的、位置深的中脑顶盖胶质瘤、脑干胶质瘤，患者可完全没有症状，此时可以选择定期随访观察，建议3-6个月复查核磁。如果肿瘤一直没有变化，也无特殊症状，可以先不手术。如果发现肿瘤生长或者引起相关症状，可再采取积极的手术治疗。

低级别胶质瘤只要全部切除，理论上不会复发，复发和残瘤生长为两个概念。术中和术后的影像上都确切显示出肿瘤全部被切除，此后肿瘤再一次在原部位生长，称为复发。但是复发对于低级别胶质瘤较少见，临床上主要见到的是手术没有完全切除，有少量残留，术中忽略且术后影像体现也不明显，残留部位小，继续生长导致二次手术。 肿瘤和周围脑组织边界难以辨认清楚，或者长在重要功能区，怕伤到周围的功能区域，切除这部分肿瘤时保守。还有一些肿瘤位置较深，手术视野差，导致出现残留。还有一些巨大肿瘤，不同原因导致术中残留，这些残留也会引起复发。因此术后建议定期随访，甚至进行化疗和放疗来降低复发风险。

高级别胶质瘤的治疗方法主要为手术和术后放化疗，即标准治疗。手术的主要目的为尽量切除肿瘤，随着现在手术技术、影像学、分子病理、诊断学，包括术中电生理监测技术的发展，累及功能区的肿瘤可以通过特殊合作序列，如功能核磁FMRI，锥体束核磁DTI，包括DSI，以及术中特殊电生理监测手段，术中超声、术中核磁、术中黄荧光，在安全的基础上最大程度切除肿瘤。切除肿瘤后，患者要通过放疗和化疗控制复发，或者降低复发几率。 对于无法安全切除的肿瘤，可以通过立体定向活检或者开颅活检，首先获得肿瘤病理组织分析，看是否适合放疗和化疗。目前化疗常用药物是替莫唑胺，分子病理学其中有一个检查是MGMT，它对于替莫唑胺化疗药是否敏感可以做出相当准确的预测。在放疗里包括多种放疗形式，如适形放疗，即根据肿瘤形状去进行特定区域的靶向放疗，包括伽玛刀、质子刀、X线刀等。目前研究较热门的靶向治疗、免疫治疗、电场治疗、CAR-T治疗等有一定效果，但是目前仍然取代不了传统经典的手术加放化疗。

无论是低级别胶质瘤，还是高级别胶质瘤，都不称为癌症，癌症指除神经系统和区域以外的恶性肿瘤。中枢神经系统肿瘤是由细胞来源和组织病理学特征来定义，有着较强的特殊性。即使是中枢神经系统的高度恶性肿瘤，如高级别胶质瘤、恶性脑膜瘤等等，也不称为癌症。即使其它区域的癌症转移到脑内，也称为转移瘤，而不称为转移癌。 世界卫生组织关于中枢神经系统肿瘤有全世界通用的分级系统，是通过细胞异型性、有丝分裂、血管增生和坏死等特点，将肿瘤从良性到恶性分为Ⅰ-Ⅳ级。低级别胶质瘤指Ⅰ级和Ⅱ级肿瘤，Ⅰ级是组织学上没有细胞的异型性，即与正常细胞相近。有丝分裂不活跃指细胞裂变，自己反复生长的趋势有限，也没血管增生和坏死。血管增生和坏死体现肿瘤迅速生长，并且有较多血供的趋势。Ⅱ级会存在细胞异型性，但是其它都良好，因此Ⅱ级属于偏良性肿瘤。 增殖指数Ki67是常用并且敏感的指标，即有丝分裂活性指标。低级别胶质瘤中Ki67比率低，一般低于5%，提示细胞分裂、增殖增生的活性较低。高级别胶质瘤包括Ⅲ级和Ⅳ级，肿瘤异型性明显，与正常细胞形态相差较远，有丝分裂活跃，血管增生和坏死越来越显著，Ki67指数常超过10%甚至20%，Ⅳ级为最恶性的脑肿瘤。

只有少数高级别胶质瘤能治好，多数治不好。儿童高级别胶质瘤恶性程度高，位置深，手术难完全切除，甚至切除以后还会复发。因此，儿童高级别胶质瘤治愈率低，易播散，复发几率高，总体预后差。过去几十年，大量临床试验将新的治疗方法用于高级别胶质瘤，希望能让更多孩子被治好，但遗憾的是直到目前为止，总体治愈率和预后仍然没有显著改善，目前的治疗方法仍然是最大限度地安全切除肿瘤，加上术后放化疗。 Ⅲ级偏恶性高级别胶质瘤经过手术、放化疗的标准治疗，5年生存率将近1/3。Ⅳ级高级别胶质瘤经过治疗，5年生存率小于1/5。弥漫中线的胶质瘤，包括长在桥脑的弥散内生性胶质瘤DIPG，手术难以切除，放化疗效果不理想，最终治好的孩子不到10%，有时10个孩子里只有不到1个被治好。组织病理学免疫组化标记物和分子病理基因检查能帮助判断肿瘤细胞的行为，预测复发和预后。