讲解医师:
曲朋安 (副主任医师)
就职单位:烟台龙矿中心医院儿科
小儿家族性低血磷性佝偻病主要治疗原则是防止骨骼畸形,尽可能使血磷的数值升高,维持在0.97mmol/L以上,有利于骨的钙化,维持正常的增长速度,又要避免维生素D中毒所导致的高尿钙、高血钙的发生。第一、单纯的口服磷酸盐是为了提高血磷在正常数值,需要使用磷酸盐制剂;第二、磷酸盐和维生素D兼用,维生素D每天的用量在5-20万单位,维生素D极易蓄积在脂肪当中,很容易出现中毒反应;第三、DHT是类似于维生素D的制品,在体内经过羟化以后发生维生素D的作用,在体脂当中不容易储存、不容易中毒,比较安全;第四、1.25-(OH)2D3的剂量,50-65ng/kg体重,经过治疗后血浆碱性磷酸酶降到正常,但血磷继续下降,故应配合磷酸盐制剂服用效果更好;第五、预防血钙过高,每1-2个月检查一次24h尿钙和尿肌酐。