慢性淋巴细胞白

脐血造血干细胞移植的适应症和其他来源的干细胞移植是相似的，它主要包括有恶性血液病和非恶性血液病。恶性血液病包括急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤。另外作为非恶性血液病里面用的比较多的，以前有重型再生障碍性贫血、重型地中海性贫血，或者慢性再生障碍性贫血需要长期治疗或者无效，就是慢性再生障碍性贫血转化为重型再生障碍性贫血的患者，骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病，这些也就是恶性血液病。其他像非恶性血液病里面，阵发性睡眠性血红蛋白尿，包括难治性的特发性血小板减少性紫癜，有时也有治疗成功的案例。而难治性的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血，也有治疗成功的案例。而遗传性血液病，镰状细胞性贫血，其他比较少见治疗的也有骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，这些虽然有治疗成功的案例，但是也只是个案报道。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

非霍奇金淋巴瘤有几百种类型，每种类型的治疗效果完全不同，比如慢性淋巴细胞白血病治疗效果非常理想，患者平均存活期在10年以上。但T淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗效果较差，患者5年生存率可能不到50%。 所以，非霍奇金淋巴瘤的治愈率需要根据病理类型、临床分期及接受的治疗判断。患者应于专业医院接受专科医生的治疗，而不要轻信民间偏方、郎中或者服用所谓的效果很好的中药治疗，非正规治疗往往会造成疾病的恶化或者明显的副作用，甚至危及生命。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
慢性淋巴细胞白血病是淋巴细胞增殖性疾病，是肿瘤的一种。进展缓慢，通过体检发现的概率越来越高。中国人发病比例比较低，但是随着体检常识的普及，发病率有增长的趋势。在早期只是淋巴细胞增高、淋巴结肿大，甚至可以不用治疗，原则是观察和等待。一旦出现了贫血、血小板下降、反复的感染、发热，病人体重下降很明显，可以考虑治疗。降低淋巴细胞在早期和中期、晚期用药选择不同，在早期用一些激素、干扰素就可以让细胞下降，一旦进入疾病的晚期，甚至要化疗。国外要引进到国内叫PTK的抑制剂，这种新药是靶向药物治疗，包括抗CD20的单抗，这种药控制淋巴细胞的增加有很好的效果。这些治疗尤其到晚期一定要到专科医院做相应的治疗监测。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性淋巴细胞白血病最主要是见于一些老年人，患者通常开始没有任何的表现，在体检的时候就发现了一个白细胞的升高，这个时候我们让患者来做进一步的检查的时候，在骨髓里面会发现大量的成熟淋巴细胞比例升高，尤其是绝对值的进一步升高。但是患者临床上其实并没有任何明显的症状，所以临床上不做特殊的处理。之后随着病情的逐步进展，淋巴细胞比例逐步升高，白细胞逐步升高。患者在这个过程中可能会出现消瘦、乏力、盗汗等等临床表现。随着白细胞的进一步升高，患者血红蛋白逐渐下降，血小板也逐渐的下降。这个时候我们在分期的时候有两种分期方法，一种叫Binet分期方法，还有一种叫Rai分期方法，如果说我们评判是早期，一般不处理，如果说到了Binet，B期或者是C期，需要给一些化疗或者是分子靶向治疗，分子靶向治疗最常用的就是美罗华的治疗。此外，化疗目前最主要的是氟达拉滨的治疗，可以同时联合环磷酰氨来治疗。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性淋巴细胞白血病是单克隆性的小淋巴细胞的疾病。主要是小的淋巴细胞大量蓄积在骨髓、血液、淋巴结和其他的器官，最终导致正常的造血功能衰竭慢性。慢性淋巴细胞白血病是低度恶性的疾病，有的患者可以出现食欲减退、消瘦、发热、盗汗等症状。因此，患者的抵抗力是降低的。虫草含有多糖物质，可以增加抵抗力。因此，慢性淋巴细胞白血病的患者可以食用虫草。但是要适当的食用，不要过度食用。慢性淋巴细胞白血病是慢性消耗性的疾病，可以多进食含蛋白高的食物，例如瘦肉、蛋类、奶类和豆腐之类的食物。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性淋巴细胞白血病，属于低度恶性的肿瘤，对于晚期的患者，常常出现疲倦、乏力等不适的感觉。一般情况下，随着病情的加重，症状会逐渐加重，而且会出现消瘦、发热、盗汗等症状。由于晚期的患者骨髓造血功能受到损害，可以出现贫血和血小板减少，或者是免疫功能减退合并感染的情况。慢性淋巴细胞白血病晚期的患者，肿大的淋巴结常常融合在一起，形成大而固定的团块。另外，部分晚期患者可以合并有自身免疫性溶血性贫血，出现特发性的血小板减少性紫癜，少部分患者还可以合并有红细胞再生障碍性贫血。对于晚期的患者，还可以出现第二肿瘤，例如急性髓系白血病、骨髓增生异常综合症、肺癌等。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。

血常规有可能检查出患者是否有白血病，但诊断不是以血常规为准。血常规中需要关注白细胞是否升高、是否出现贫血和血小板下降，这是典型的白血病表现，尤其是急性白血病，但也有部分白血病表现为全血细胞减少。另外也可以做白细胞分类，如果白细胞分类当中见到原始细胞，这也是急性白血病的重要特征。但对于慢性白血病，通过血常规也能够充分体现，慢性粒细胞白血病表现为粒细胞增多、慢性淋巴细胞白血病表现为淋巴细胞急剧升高。所以白细胞各项细胞的比例，以及是否有原始细胞是诊断白血病的重要依据。但白血病的确诊需要通过MIC分型、细胞遗传学、分子遗传学等重要指标，才能做出准确诊断。在观察血象的时候，除了关注白细胞，也要关注红细胞、血小板，进行综合考虑。对于部分感染的情况，包括病毒感染，也可以出现血象的变化，出现异常淋巴细胞。所以血象同样也可以出现上述一致性的变化，但最终的确认是靠骨髓当中多种检查才能够确诊白血病。

白血病分为急性白血病和慢性白血病，而慢性白血病又分为与慢性粒细胞白血病。其诊断标准需要根据肿瘤性质分析，具体如下：一、急性白血病：骨髓内原始细胞占比≥20%即可诊断，患者往往伴有血小板下降，易出现感染和出血，导致生命危险；二、慢性白血病：1、慢性淋巴细胞白血病以B细胞为主，病情进展缓慢，早期甚至不用治疗，当出现低烧、体重下降、盗汗等全身症状时，可以使用靶向药物，如BTK抑制剂，包括伊布替尼等有较好疗效。2、慢性粒细胞白血病以中晚幼粒细胞为主，可以伴有肝、脾淋巴结肿大，通过基因染色体检测，可以很快得到确诊。使用靶向药物如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼均有很好疗效。目前正在探索无药、无治疗甚至停药目标。