性早熟

颅内生殖细胞瘤的病因和胚胎发育有关。人体胚胎的发育过程中，中胚层系逐渐卷到人体的中心地带，胚系的细胞会残留在人体类似于中线的位置。部分患者会在纵隔、生殖腺残留一些生殖细胞。这些生殖细胞，如果生长发育过程中发生恶变，可发生生殖细胞瘤。颅内生殖细胞瘤，比较好发的部位是（颅底部）鞍区和松果体区，部分发生于基底节和丘脑等位置。发生在鞍区的生殖细胞瘤，患者会出现内分泌异常，部分儿童出现多饮多尿、性早熟，如果压迫到鞍上区的视神经和视交叉，会出现视力缺损。如果发生在松果体区，因为可能会造成梗阻性脑积水，患儿会出现颅高压引发的症状，如头痛、恶心、呕吐等。

一般女孩乳房发育在10岁左右，比如九岁半、十岁半，甚至11-12岁，总体都是在10岁左右开始乳房发育。刚开始发育时，女孩两个乳房的位置会出现硬结，可能会感觉疼痛，属于正常的现象。部分女孩先是一侧发育，不是两侧同时发育，也是正常的。女孩子先从乳房开始发育，慢慢乳房会逐渐长大，接着会出现阴毛、腋毛。乳房发育大概半年后，孩子可能身高增长的速度会加快。乳房发育大概两年半左右时，可能会来月经，为女孩发育的正常进程。如果是8岁以前出现乳房发育，会诊断为性早熟，界定为不正常的发育，需要明确原因和不正常发育给孩子带来的影响，可以抽血、做骨龄片、做彩超等检查，必要时给予干预。

下丘脑错构瘤是临床上并不十分常见的一种颅内肿瘤，主要见于儿童，在儿童时期突出的表现是性早熟，特别是女孩，如果在8岁之前，男孩在9岁半之前，出现进入青春期的表现，都提示儿童发生性早熟。比如8岁之前女孩出现乳房发育，月经初潮，而男孩出现阴茎增大、增粗，出现胡须和肌肉的发育，这些情况都提示发生性早熟。如果性早熟的儿童同时合并痴笑样癫痫，反复癫痫发作，要高度怀疑患儿是否有下丘脑的错构瘤。如果在进行CT或者脑部的磁共振检查时发现，患者的下丘脑的部位、桥前池的部位有异常病变，特别是在增强扫描之后，病变还没有明显强化，病变主要位于垂体柄下丘脑的位置，则需高度怀疑儿童是否会有下丘脑错构瘤，需要及时到神经外科就诊，进行合理的治疗。

儿童性早熟是指女孩在八岁之前，男孩在九岁之前，出现第二性征的提前发育，具体表现如下： 1、女孩第二性征发育：包括乳房发育和外阴变化，比如外阴颜色逐渐变深，阴道分泌物增加，或者月经提前的初潮； 2、男孩第二性征发育：指男孩在九岁之前出现睾丸增大，阴茎增粗、增长，阴毛、腋毛发育，或者孩子出现说话变声、遗精现象。 无论是男孩或者女孩，性早熟有一个共同的特征，会伴随有身高快速增长。如果孩子在小学2-3年级突然出现身高快速增长，要警惕是不是孩子发生性早熟情况。

儿童性早熟根据下丘脑-垂体-性腺轴是否提前启动，分为中枢性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟三大类。儿童外周性性早熟病因非常复杂，且不同病因治疗方案不一样。患儿一般要采取针对病因治疗，首先要切断外源性雌激素、性激素接触。 如果此病是由肿瘤引起，首选治疗方案是以手术治疗为主，使提前出现的此种性征表现逐渐消退。先天性肾上腺皮质增生症、家族性男性性早熟等疾病，需要在专科医生指导下进行治疗。严重而长期的外周性性早熟患儿如果没有及时得到治疗，可以诱发中枢性性早熟，需要在专科医生指导下运用促性腺激素释放激素类似物进行治疗。

男生性早熟，一般是指孩子在9岁之前出现第二性征的发育，此时要考虑是否为发生性早熟，如果男孩在9岁之前生长发育比较快，身高、体重都快速增长，而且同时出现喉结发育、声音改变，声音变得比较低沉，还有睾丸和阴茎明显增大，同时伴随有腋毛和阴毛发育，有些孩子甚至出现遗精的现象。如果这些第二性征发生在9岁之前，就要怀疑是否发生性早熟。需要检测性激素的水平，以及拍摄骨龄片判断孩子的情况。男孩出现性早熟，大多数是由于中枢神经系统病变导致，如果孩子有脑部肿瘤，如生殖细胞肿瘤、脑部囊肿、脑积水等，都可以导致性早熟的发生。

性早熟营养疗法指性早熟饮食方面应该注意，孩子性早熟常是营养过剩所导致，营养过剩指摄入过多高糖、高热卡、高脂肪食物，孩子性早熟营养疗法如下： 1、避免营养过剩，不要进食过多高糖、高热卡、高脂肪食物； 2、饮食7分饱，营养要均衡，尽量控制肉食，尤其是速养鸡、鸭等禽类，少吃快餐类食物； 3、尽量减少进食反季节蔬菜、水果，少吃黄鳝、泥鳅等。

小孩性早熟早期症状分为男孩与女孩两种情况，女孩性早熟更多见。2岁以内女孩出现乳房发育，叫做小青春期，常在2岁以后乳房发育逐渐恢复，通常不需采用特异性治疗方法，观察即可；2岁以上，8岁之前出现乳房提早发育，在临床上更多见。女性性早熟最先表现是乳头隆起，然后乳晕逐渐明显，乳房开始发育之后可出现外阴色素沉着、阴毛生长，此时查子宫与卵巢均会有所增大，孩子食欲也会有所增加，身高增长速度也会加速。 男孩子性早熟最开始表现为睾丸增大，睾丸容积＞4mL视作男性青春发育起始，睾丸开始增大后会出现阴囊色素沉着、阴毛生长、声音变粗，最后男性会出现遗精、喉结出现。

儿童的性早熟可以治疗，针对病因治疗，常常分为中枢性性早熟、外周性性早熟：1、中枢性性早熟：可以分为特发性和继发性，引起继发性性早熟的病因常常是患有颅内的肿瘤，比如错构瘤、视神经母细胞瘤，或者是有中枢神经系统的先天畸形，比如有脑积水、室中隔发育不全，或者是儿童患有中枢神经系统的感染，或者是外伤、放疗、化疗等，都可以导致继发性中枢性的性早熟。针对这些疾病，往往要针对病因进行治疗，比如肿瘤可以通过手术来切除治疗，感染问题也可以抗感染。如果是发育不全，如脑积水也可以纠正脑积水，进行手术治疗。部分儿童是有内分泌疾病，比如患有先天性甲状腺功能低下，就要给儿童口服甲状腺素片。先天性肾上腺皮质增生症要口服皮质激素来进行治疗，都能够改善性早熟，这是由于中枢性心脑血管疾病导致的性早熟；2、外周性性早熟：针对外周性性早熟较常见的是由于生殖系统的肿瘤或者是肾上腺肿瘤引起，需要通过手术进行治疗。其他原因比如由于外源性的激素过多引起，往往要停止摄入该类食物或者药物，也可以改善性早熟。性早熟要针对病因治疗，其次也可以应用抑制性早熟的药物，比如可以用促性腺激素释放激素的类似物进行治疗，能够抑制促性腺激素的释放，从而延缓性早熟的发生，比如曲普瑞林等。

无明确理论表示豆浆会刺激儿童性早熟，所以单从饮食情况一周可以饮用2-3次豆浆，对儿童营养能够保证需求，不会加重性早熟症状，所以豆浆可以饮用。豆制品可能会存在类似激素物质，大部分家长认为儿童性早熟时禁止饮用豆浆。 豆类属于较好植物蛋白，对儿童营养发育有好处。临床发现性早熟儿童食用较多补品，例如蜂蜜、蜂王浆、鸽子汤等，可能会促进儿童性早熟情况。建议饮食避免单一，合理荤素搭配，保证儿童多方面营养需求，对于儿童成长较为有利。