急性白血病

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。

讲解医师：肖晖  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性白血病在传统化疗基础上再加上造血干细胞移植，是可以治愈的。但是可能并不是每个病人，都有机会去做造血干细胞移植，造血干细胞移植我们现在可以把它分为两种：一个是异基因造血干细胞移植，另一个是自体造血干细胞移植。从异基因造血干细胞移植又可以分为两种：一个是完全相合的，叫全相合的异基因造血干细胞移植；另外一个是半相合造血干细胞移植。如果是全相合，主要是指在同胞兄妹里面，能够找到与自己完全HLA配型相合的，可以做移植。还有一种就是在中华骨髓库里去找，如果能够运气很好的话也可以找到和自己相合的做移植。另外一种叫半相合的，就是说你们没有找到HLA配型完全相合的，我们就可以做半相合。这种半相合现在应用范围非常广，主要是针对这种没有同胞兄妹的供者的，就可以父母供给子女，或者子女供给父母都可以，就是你不是完全相合都称之为半相合，这就使移植的机会就大大扩大，范围也就非常广了，就是对很多不能做全相合的病人，可以挽救他的生命。除此以外，如果你既没有半相合的供者，也没有全相合的供者，还可以考虑我们在大剂量化疗的基础上，做一个自体造血干细胞移植，当然它可能就是说它的复发的几率，比异基因的造血干细胞移植的几率要高一些，就目前传统的化疗，还是不能根本的治愈我们的急性白血病，只有通过造血干细胞移植，可以从根本上解决这个问题。另外有一种非常特殊类型的急性白血病，叫急性早幼粒细胞白血病M3型，目前大家都知道，就是通过三氧化二砷和维甲酸这两种特殊药物的治疗，是可以把这种疾病真正治愈的，这是里面最幸运的一种，它可以不通过造血干细胞移植达到治愈，其他的所有的急性白血病都是要考虑做移植才能达到治愈。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
急性髓系白血病M2，也叫做急性髓系白血病部分分化型。急性白血病是起源于血液系统的恶性肿瘤，起病急、进展快，还很严重，如果不针对白血病进行规范的治疗，大部分患者会在3-6个月内死于严重的感染或者出血。\n急性髓系白血病M2的分期，主要是依据染色体核型和基因突变的情况，分为预后良好、预后中等和预后不良组，三组之间的预后以及严重程度也不同，预后越差治疗效果也就越差，病情也就越严重。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，急性髓细胞白血病又根据它原始细胞的数量，以及一些免疫组化的特征，以及原始细胞表面抗原的表达不同，又分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型。这八种类型的急性髓细胞白血病在治疗上除了M3是不一样之外，其他的都大同小异。其中M5型白血病也叫做急性单核细胞白血病，是这些类型白血病中相对来说比较难治的一种类型，但是目前为止仍然没有发现能够特定的靶向M5型白血病的一个药物，所以仍然采用是常规的化疗来治疗。总体的效果，成年患者能够有40%左右的治愈率，儿童患者有50%-60%的治愈率，绝大多数患者后续需要做造血干细胞移植。

白血病治疗费用不能一概而论，主要包括化疗和骨髓移植两方面。如急性白血病在化疗之前需要诱导，若诱导顺利约需5-10万元，一旦出现严重感染、骨髓抑制，住院时间加长，费用可能翻倍甚至更多，后期的巩固治疗约需5-10万元；若进行骨髓移植，具体费用需依据自体或者异体干细胞移植、骨髓的重建时间是否较快，以及移植过程是否顺利、是否发生严重感染等因素进行综合判断，前期约需30-100万元，后期花费相对更高。

鼻子出血常见的现象可能是由于血液病引起，比如急性白血病、凝血功能的问题以及血友病等；还有一部分是由于耳鼻喉科局部鼻子血管扩张引起的出血；还有些小儿是由于天气干燥、饮水量少，鼻黏膜局部干燥引起的出血。家长不要紧张，一定要注意鼻子的出血量，如果出血量少，不用过于紧张；如果出血量较大难止血，甚至出血量大可能导致失血性休克，这时一定要注意及时送医。

白血病皮下出血特点主要是与血小板数量有一定关系，常见白血病是急性白血病，都会引起血小板减少。通常血小板在50×10^9/L以上时，属于轻中度血小板减少，出血问题并不突出，主要是磕碰以后容易出现瘀斑或出血点，自发出血的可能性较小。当血小板在(30-50)×10^9/L之间时，出血倾向较突出，除有皮肤出血外，还有可能牙龈出血或鼻出血。血小板＜30×10^9/L时，自发出血倾向就会变得明显，特别是在＜20×10^9/L时，内脏出血可能性逐渐增多，此时需要关注脑出血问题。因为出现脑出血治疗会比较困难，皮下出血可能是大片瘀斑或躺下即可出现皮肤瘀斑。血小板低到10×10^9/L以下时，内脏出血和脑出血风险会更大，此时需要预防性输注血小板。

白血病不通过血液传染，白血病是肿瘤性疾病，由于干细胞水平异常，出现粒系统增生异常或者淋巴系统增生异常。主要表现为粒细胞系统的原始细胞或者幼稚细胞比例明显增多，增多细胞逐渐释放到外周血中导致白血病。血液感染性疾病才具有血液传染性，白血病细胞是从骨髓部位出现肿瘤性疾病，所以白血病不传染。患有白血病以后，特别是急性白血病，这时会存在着粒细胞缺乏，很多病人以感染、发热为首要表现，与其他感染性疾病，比如菌血症有相似的首发症状，所以有时会混淆。

白血病，又叫血癌，是一种通俗说法，指血液中的肿瘤，白血病注意包括急性白血病和慢性白血病，具体如下： 1、急性白血病：是比较可怕的一类白血病，包含急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病。其中良好核型的急性髓细胞性白血病预后较好，如急性早幼粒细胞白血病，目前通过靶向治疗，可治愈。急性淋巴细胞性白血病，包括儿童的急性淋巴细胞性白血病，目前也可治愈。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗相对较困难，病人易对化疗药物耐药，易复发，且生存时间相对较短；2、慢性白血病：慢性白血病并不可怕，包括慢性粒细胞性白血病，以及慢性淋巴细胞性白血病，目前均有较好的靶向药物。如治疗慢性粒细胞性白血病的酪氨酸激酶抑制剂，包括伊马替尼、尼罗替尼等，以及B细胞受体抑制剂等新药的应用，均使慢性白血病的治疗变得较简单。

骨髓瘤和白血病根据各自的病期有所区别，总体来说，白血病尤其是急性白血病要比骨髓瘤更严重，具体如下：1、骨髓瘤：相对进展比较缓慢、隐匿，通常表现为贫血、肾功能不良、骨骼疼痛、骨折、反复发热、感染，所以诊断有时容易延误或出现错误。一旦到疾病晚期，骨髓瘤的病人也非常痛苦，疾病也会进展较快，病人在翻身、咳嗽时肋骨可能会出现骨折，所以会出现骨痛、肾衰等严重的疾病晚期表现，需要透析、输血支持等。病人出现衰竭状态和急性白血病的进展速度或死亡率可以相互比较，但骨髓瘤的平均存活时间随着新兴治疗可达5年以上。如果骨髓瘤不治疗，有时可存活1-2年，即单纯支持治疗可有1年以上的生存期；2、急性白血病：病程进展快速，病人很快可出现出血、感染、乏力、贫血、骨骼或胸骨压痛，通过骨髓检查很快明确诊断，所以急性期或发病初期，急性白血病更为严重。急性白血病如果不化疗，一般平均存活3-6个月。