急性白血病

骨髓增生异常综合征的病人疾病特点，主要是血细胞减少与急性白血病的转化率比较高。血细胞减少指血常规中的血细胞，主要是指白细胞、红细胞和血小板，白细胞低下存在感染的风险，白细胞低的患者在临床上叮嘱病人尽量不要吃腌制品、熏制品，还有不干净的瓜果，主要担心会出现感染。血小板低下的病人主要担心出血，所以比较硬的食物包括带刺的食物，病人进食过程中应该尽量小心避免刺伤。血红蛋白低对饮食上没有太多要求，注意病人卧床休息就可以。骨髓增生异常综合征的病人通常都是老年人，老年人可能会合并高血压、糖尿病、高血脂、痛风等疾病，所以在疾病上有饮食要求，高血压的病人要求低盐、低脂饮食，糖尿病的病人避免吃过多含油分高的食物或高糖食物，痛风的病人尽量低嘌呤饮食。综合起来就是MDS病人的饮食，还是根据病人具体情况制定，适合个体病人的饮食。

骨髓增生异常综合征以前叫难治性血细胞减少症，就是白血病的前期。实际上以前定位是良性的，几年以后早就定为是一个恶性克隆性疾病，也是血液里恶性疾病的一种。主要表现就是骨髓的变态造血，到最后导致了无效的造血，外周表现为白细胞减少、血小板减少，还有贫血，临床上可能会表现感染、发烧，还有头晕、乏力这些症状。最终有1/3的病人，转化为急性白血病。所以这个毛病实际上也是比较难治的，以前所以叫难治性的血细胞减少症。实际上有时候这种病人，特别是恶性程度分期比较晚的，比急性白血病还棘手，比较难看。而白血病有些化疗第一次缓解的概率可以达到百分之八十几，而这个治疗有时候很难治，而且病人的生存周期，特别是分期比较晚的，生存周期也比较短。

骨髓增生异常综合征顾名思义是骨髓增生异常，主要是异常造血或无效造血。它是起源于骨髓干细胞或祖细胞的一种恶性克隆性疾病，临床主要表现可能是感染、出血和严重的贫血，如急性白血病高度危险进展的疾病。骨髓增生异常综合征的发病原因尚未阐明，主要与含苯化合物的接触有一定的关系，也与现代污染的增加、工业的发展有关。骨髓增生异常综合征的治疗以预防为主，需避免接触职业或生活环境的毒物，在治疗过程中需注意这是长期治疗，急性期需稳定血象，对于高危型的骨髓增生异常综合征可采取化疗的方法。低危的骨髓增生异常综合征可能表现为难治性的贫血，需注意提高患者生活质量，通过支持治疗取得稳定疗效。

骨髓增生程度根据有核细胞和红细胞的比例进行判断，如果有核细胞和红细胞的比例是1:1，骨髓增生就会比较活跃；如果有核细胞和红细胞的比例是100:1，则为骨髓增生极度活跃。 骨髓增生极度活跃多见于各种类型的白血病，特别是急性白血病，慢性白血病也会出现，只有少数情况下可能正常，比如大出血后骨髓替代性、代偿性的生成很多红细胞，但这种可能性非常小。所以，骨髓增生极度活跃可能是恶性肿瘤的表现。 但部分白血病患者骨髓增生的表现并不是极度活跃，比如增生减低的急性白血病的表现，这时要经过专业人士进行检测后才可以明确具体原因。

引起血小板减少的原因较多，比如造血功能障碍、再生障碍性贫血，或者恶性血液病，如急性白血病或者多发性骨髓瘤等疾病都会引起血小板减少。此外，部分免疫因素也可导致血小板的破坏增加，从而导致血小板的减少。血小板减少的主要危害是引起出血，因此血小板减少到较为严重的程度时，应到医院血液科采取相应的治疗。血小板轻度减少，通常不会引起自发性出血等问题，仅需观察即可。食物对血小板的影响微乎其微，作用较弱，不宜靠饮食使血小板升高。

血小板具有维持血管内皮细胞完整性以及粘附、聚集、释放和促凝血及血块收缩等功能。血小板计数指测定全血液中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一。血小板数量升高或降低除与个体自身生理波动有关，还与多种出血和血栓性疾病密切相关： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、巨幼细胞性贫血以及骨髓纤维化等； 2、血小板破坏增多：主要见于免疫性血小板减少症、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、血小板同种性抗体等； 3、血小板消耗过多：主要见于弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等； 4、分布异常：见于脾肿大，血液被稀释等。 血小板减低是引起临床出血的常见原因，因此血小板筛查检查对于临床判断出凝血疾病存在重要意义。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

急性淋巴细胞白血病是一种恶性血液病。对于白血病来说，以前大家都认为这是一种不可治愈的疾病。急性白血病分好多种类型，有一部分白血病可以治愈，比如急性淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病如果发生在儿童，尤其是2-7岁的儿童，通过进一步检查。 如果是一种低危型，仅仅通过化疗就可以治愈；对于一些中高危患儿，通过做造血干细胞移植，或者脐血移植，这部分患者也可以被治愈，所以得了急性淋巴细胞白血病的儿童，也是有希望治愈的；但是成年急性淋巴细胞白血病治愈率相对较低。因为成人的急性淋巴细胞白血病，预后相对比较差。 成人急性淋巴细胞白血病，通过造血干细胞移植治疗，有部分人会有复发，有50%左右患者可能治愈，但不管哪一种类型，只要进行积极治疗，生存期会明显被延长。

急性淋巴细胞白血病是急性白血病中的一种，发病人群多为青少年或年龄较小的儿童，主要表现为白细胞增高和患儿全身骨痛较重，分子学上分为费城染色体阳性和阴性两类急性淋巴细胞白血病。染色体阳性的急性淋巴细胞白血病需要使用化疗配合靶向药物治疗；阴性以化疗为主，少数需要进行造血干细胞移植。近年来，包括像CAR-T的细胞治疗和双特异性单抗，在治疗急性淋巴细胞白血病里均获得了巨大成功。

急性淋巴细胞白血病在急性白血病中比较常见，尤其在儿童血液病中是最常见的恶性肿瘤性疾病。常见治疗方法是化疗，即化学药物治疗，用各种方案进行诱导缓解，如柔红霉素、长春新碱药物。儿童急性白血病包括急淋，通常预后比较好。 急性白血病在治疗过程中会带来很多并发症，如贫血、出血、感染。外周血全血细胞下降时，患者免疫功能极度减弱，易合并发热，要让患儿住在相对隔离的房间，进行隔离保护。另外，饮食也要注意干净、容易消化，减少感染的机会。家长对患儿的日常生活、各种环境的保护也非常重要，包括口腔护理、肛周护理，都是很重要的保护措施。这样患儿会少受罪、少花钱，正常治疗也不容易受到干扰，能够保证化疗的正常进行。