急性白血病

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

鼻子出血常见的现象可能是由于血液病引起，比如急性白血病、凝血功能的问题以及血友病等；还有一部分是由于耳鼻喉科局部鼻子血管扩张引起的出血；还有些小儿是由于天气干燥、饮水量少，鼻黏膜局部干燥引起的出血。家长不要紧张，一定要注意鼻子的出血量，如果出血量少，不用过于紧张；如果出血量较大难止血，甚至出血量大可能导致失血性休克，这时一定要注意及时送医。

急性白血病时，通常血小板低。慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可能血小板是增高，但并非绝对，具体分析如下：1、急性白血病：因为骨髓中大量的异常急性白血病细胞浸润，导致红细胞系和巨核细胞系受抑制，表现为贫血、出血，如急性藻类细胞白血病，可能伴有凝血功能异常，所以出血表现较重，以血小板下降为主。在临床上，可能会见到极个别急性白血病病人，会出现血小板增多，有可能是慢性白血病转换过来的白血病，或者是伴有内皮生长因子和血小板生成素的升高，导致的血小板增多，是少见情况；2、慢性白血病：如慢性粒细胞白血病，通常伴发血小板增多，属于骨髓增殖性肿瘤的一部分。在临床上见到的白细胞增多，包括粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。血小板增多病人，要考虑慢性粒细胞白血病的可能，做骨髓和相应的基因检测，能够明确诊断。

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。

急性髓系白血病M5是急性髓系白血病的一种类型。白血病在医学上分类较多，根据白血病的病程、发病的急或慢，又可将其分为急性白血病和慢性白血病。按照分类的模式，急性髓系白血病可分成很多种，即M0-M7共8种，M5是其中的一种类型，临床上称为急性单核细胞性白血病。 另外，根据白血病恶性细胞的来源不同，可将其分为髓系白血病和淋巴系白血病，淋巴系白血病来源于淋巴系，而髓系白血病不来源于淋巴系。

白血病分为两类，包括急性白血病和慢性白血病。正常白细胞可正常凋亡，若细胞本身发生基因突变或融合基因，易出现不凋亡等情况，进而形成白血病。若中性粒细胞发育到一定阶段，不再发生坏死及凋亡，可能无限度增生，较易形成慢性粒细胞性白血病。慢性粒细胞性白血病患者会出现脾脏增大等症状，骨髓检查时，中晚幼粒细胞明显增高。随着靶向药物出现，目前临床对慢性粒细胞白血病治疗预后较好。

骨穿的目的是为了排除诊断，出现血小板减少但不能确定是不是免疫性血小板减少症，或者其他方面可疑，建议做骨髓穿刺。如免疫性血小板减小症，血红蛋白正常，白细胞正常，仅血小板减少，没有肝脾淋巴结肿大，而且年龄比较小，有经验的医生考虑免疫性血小板减少症，不用做骨髓检查。 如果孩子除了血小板减少以外，还伴有轻度贫血或者白细胞、血象改变，查体出现肝脾肿大，一定要做骨髓穿刺，排除是不是急性白血病，急性淋巴细胞白血病或者髓系白血病。如果孩子出现血常规三系减少，网织红细胞降低，一定要做骨穿排除再生障碍性贫血。 所以免疫性血小板减少症，骨穿的目的是为了排除诊断，排除再生障碍性贫血、白血病。没有这些情况，就考虑免疫性血小板减少症，按照免疫性血小板减少症治疗。

血小板减少的病因主要有以下几个方面： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血，还有放射性损伤、急性白血病、巨幼贫、骨髓纤维化晚期及其他药物因素； 2、血小板破坏或者消耗增多：主要见于原发性血小板减少性紫癫、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤，另外有感染性疾病、DIC、血栓性血小板减少症等先天性血小板减少都会引起血小板减少； 3、血小板分布异常：如部分脾脏肿大的患者血小板都聚集在脾脏，还有在血液被稀释的时候也会出现血小板减少，以上三点是血小板减少最常见的病因。

骨髓增生异常综合征的后期会出现比较严重的血细胞减少，患者表现为严重贫血，血小板减少，出血，容易感染，甚至出现有皮肤出血，包括内脏出血，比如消化道、呼吸道、颅内，部分患者可以转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤以及关节等。骨髓增生异常综合征后期一般会出现比较严重的白细胞减少，病人会因此出现严重感染，比如肺部感染、消化道感染以及泌尿系感染、皮肤软组织感染，这种感染一般难以控制，出现感染性休克甚至死亡。因为造血功能受到抑制，患者会出现比较严重的贫血，很多病人来住院的时候，血色素仅有1-2g/L，也就是血红蛋白值在10-20g/L之间，患者生活质量很差，容易出现疲乏无力。出血主要表现在鼻腔、口腔黏膜以及呼吸道咯血、咳嗽、痰中带血，甚至大窒息情况，消化道出血一般比较少见，很多病人以表现黑便为主，最重要的情况是出现有颅脑出血，一般难以治疗，常常导致病人死亡。

儿童急性淋巴细胞白血病是一种治疗效果较好的儿童肿瘤，通过目前的化疗方案，缓解率可达到95%以上，5年无病生存率约为70%-85%。其中低危组的急性淋巴细胞白血病患者，5年无病生存率约为80%以上；高危组相对较差，5年无病生存率在50%左右。 目前靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂，引入儿童急性白血病的治疗后，既往预后较差的急性淋巴细胞白血病，如带有BCR/ABL1融合基因的患者，生存出现较大改善。目前新的治疗，如细胞免疫治疗、CAR-T治疗、造血干细胞移植，提高难治和复发患者的生存率。随着治疗方案的进展，急性淋巴细胞白血病患者的预后，有可能得到进一步改善。