急性白血病

急性早幼粒细胞白血病是急性白血病中预后较好的类型。近年来急性早幼粒白血病的治疗水平突飞猛进，研发出两种靶向药物，即亚砷酸和维甲酸，可促使早幼粒细胞、白血病细胞进一步成熟、分化，治愈率可达90%以上。而随着亚砷酸新剂型的研发，治疗方式也得到了较好的改善，由之前的静脉用药，发展到目前口服用药。根据急性早幼粒细胞白血病危险度分型选择治疗方案，低危型可口服黄黛片治疗；高危型需化疗4-6个疗程，后期口服药物维持治疗，治愈率可达95%以上。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病可进展为急性白血病，急变期过程中，可出现以下症状： 1、发热：以高热为主； 2、进行性脾脏肿大； 3、淋巴结肿大； 4、血常规和骨髓检查提示血小板升高或降低、白细胞升高或外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞升高； 5、基因定量呈现上升状态； 6、染色体检查可见费城染色体或其他染色体异常。

骨髓增生异常综合征的后期会出现比较严重的血细胞减少，患者表现为严重贫血，血小板减少，出血，容易感染，甚至出现有皮肤出血，包括内脏出血，比如消化道、呼吸道、颅内，部分患者可以转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤以及关节等。骨髓增生异常综合征后期一般会出现比较严重的白细胞减少，病人会因此出现严重感染，比如肺部感染、消化道感染以及泌尿系感染、皮肤软组织感染，这种感染一般难以控制，出现感染性休克甚至死亡。因为造血功能受到抑制，患者会出现比较严重的贫血，很多病人来住院的时候，血色素仅有1-2g/L，也就是血红蛋白值在10-20g/L之间，患者生活质量很差，容易出现疲乏无力。出血主要表现在鼻腔、口腔黏膜以及呼吸道咯血、咳嗽、痰中带血，甚至大窒息情况，消化道出血一般比较少见，很多病人以表现黑便为主，最重要的情况是出现有颅脑出血，一般难以治疗，常常导致病人死亡。

骨髓增生程度根据有核细胞和红细胞的比例进行判断，如果有核细胞和红细胞的比例是1:1，骨髓增生就会比较活跃；如果有核细胞和红细胞的比例是100:1，则为骨髓增生极度活跃。 骨髓增生极度活跃多见于各种类型的白血病，特别是急性白血病，慢性白血病也会出现，只有少数情况下可能正常，比如大出血后骨髓替代性、代偿性的生成很多红细胞，但这种可能性非常小。所以，骨髓增生极度活跃可能是恶性肿瘤的表现。 但部分白血病患者骨髓增生的表现并不是极度活跃，比如增生减低的急性白血病的表现，这时要经过专业人士进行检测后才可以明确具体原因。

急性白血病病人在病程中都会有不同程度出血，可以表现为皮肤瘀点、瘀斑，也可表现为齿龈出血、鼻出血。严重时可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血，可能危及病人生命。造成白血病出血的原因较多，血小板减少、肿瘤细胞侵润血管、抵抗力低下继发感染进一步血小板下降等。 白血病病人因为凝血功能障碍，比如急性早幼粒细胞白血病，可以合并弥漫性血管内溶血，也表现为出血。所以白血病的出血特点与白血病原因有关，如血小板原因、血管原因、凝血功能，轻重不同，可表现为非常轻的局限皮肤瘀点、小出血点，严重时可以遍布全身。

急性白血病为造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并抑制正常造血，并且急性白血病可以广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，患者表现为贫血、出血、感染和浸润等四大征象。部分病人因病程较短，可能并未出现贫血，但是半数病人就诊时可能会存在重度贫血。 可发生全身各部位出血，包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，月经过多；发热则是白血病患者十分常见的症状，半数病人以发热为早期表现。虽然白血病本身可以导致发热，但高热常提示存在继发感染；浸润则可见于患者肝、脾、淋巴结肿大，牙龈增生症状。

白细胞是人体的重要的免疫细胞，主要负责人体感染和抵抗外来的病菌。白细胞升高最常见的原因就是细菌性感染，另外其他的感染也可以引起白细胞的明显的升高，血液系统的疾病也可以引起白细胞的升高，比如慢性粒细胞白血病、急性白血病、骨髓增殖性疾病均可以导致白细胞的明显的升高。有创伤应激的情况下，白细胞也会出现明显的升高。药物也可以引起白细胞升高，比如激素等药物可以促使中性粒细胞的明显升高，从而导致白细胞总数明显升高。 白细胞正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L。当白细胞＞10×10^9/L时，称为白细胞升高。白细胞升高之后，要注意是白细胞中的哪一类细胞升高，中性粒细胞、淋巴细胞还是嗜酸嗜碱细胞升高。不同的疾病可以造成白细胞升高，其中中性粒细胞升高最为常见。

骨髓纤维化早期可能会出现白细胞数量增多，到晚期会出现骨髓衰竭的状态。白细胞数量减少，红细胞数量减少，和血小板数量减少，会出现反复感染，还会出现进行性加重的贫血，甚至会由于贫血导致的像贫血性心脏病、心衰的表现。心衰病人会出现活动后心悸、气短，晚上不能平卧，甚至会出现双下肢水肿的状态，还会出现反复的皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻腔出血，甚至会出现内脏出血，出现黑便、出现血尿，这些骨髓衰竭的表现。有一小部分病人，可能会转化成急性白血病，除了衰竭的状态，还会出现恶性细胞增殖，抑制骨髓正常造血的情况。所以临床上会出现贫血、出血、发热、感染的情况，还会出现器官浸润的表现。

M7型白血病是急性髓系白血病的一种亚型，也是FAB协作组定义的M1-M7亚型中的最后一种，即急性巨核细胞白血病。在儿童急性白血病中占比较低，通常发生于3岁以下的儿童，且多数合并有21-三体综合征，即在唐氏综合征患儿的白血病患者中，M7的发病率较高。临床进行骨髓检查时经常出现抽不出骨髓液的现象，需要结合骨髓活检进行诊断。 既往认为M7型患者的预后相对较差，但近年随着规范化治疗后，M7型白血病的预后明显得到改善，特别是合并有唐氏综合征的患儿，治疗效果较好。因此一旦诊断M7型白血病，坚持治疗也能获得较好的预后。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。