急性白血病

贫血为血液系统中常见的一类疾病，成年男性血红蛋白≤120g/L，女性≤110g/L，定义为贫血，其分级和原因，具体如下：一、贫血的分级标准：1、轻度贫血：血红蛋白大多在90g/L以上；2、中度贫血：血红蛋白60-90g/L；3、重度贫血：血红蛋白30-60g/L；4、极重度贫血：血红蛋白＜30g/L。二、贫血的原因：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等；2、造血原料不足导致的贫血：比如缺铁性贫血，以及叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：患者本身造血功能没有问题，但造出的红细胞在外周被破坏掉；4、失血性贫血：常见于外伤、手术以及脏器破裂，或者消化道、泌尿系、呼吸道出血引发的失血性贫血。

贫血的严重程度，主要根据血红蛋白的含量进行划分。正常男性的血红蛋白应该≥120g/L，女性应该＞110g/L。如果患者血红蛋白低于这个标准，则称为发生贫血。如果血红蛋白在90g/L以上，称为轻度贫血，60-90g/L称为中度贫血，如果＜60g/L称为重度贫血，其中如果患者血红蛋白≤30g/L，称为极重度贫血。常见导致贫血的原因，有以下几点：1、造血细胞和造血功能异常：常见于急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等造血细胞的疾病；2、造血原料的不足：常见的缺铁性贫血或叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：这类患者骨髓本身的造血功能良好，但是生成的红细胞在外周被破坏，这种贫血称为溶血性贫血；4、失血性贫血：常见于创伤、手术或脏器破裂，以及消化道、泌尿系、呼吸道出血，而引发的失血性贫血。根据不同贫血原因，需要给予患者不同的治疗。如果是造血功能低下导致的贫血，需要进行造血干细胞移植治疗。造血原料缺乏的贫血，需要补充相应的造血原料。溶血性贫血，通常需要使用糖皮质激素及免疫制剂治疗。失血性贫血需要给予积极止血，处理原发病治疗。

血常规主要包括白细胞、红细胞及血小板，其中红细胞是判断贫血的重要依据，主要指标包括红细胞数量及血红蛋白浓度，如红细胞体积、平均血红蛋白浓度与平均血红蛋白含量。通过平均血红蛋白浓度可判断是否贫血，成年男性血红蛋白＜120g/L或成年女性血红蛋白＜110g/L称为贫血，而孕妇血红蛋白＜100g/L则称为贫血。贫血包括营养性贫血，如缺铁性贫血、缺乏叶酸与维生素B12引起的巨幼细胞性贫血，以及骨髓造血功能衰竭造成的再生障碍性贫血。血液系统肿瘤也可引起贫血，如急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。常见的贫血情况是肿瘤患者在放化疗后出现贫血，还可能存在肾病引起的肾性贫血或长期慢性结核感染、免疫风湿病引起的慢性贫血等。各种类型贫血的治疗方法，均有所不同。

血小板低的原因较复杂，具体如下： 1、免疫性血小板减少性紫癜； 2、自身免疫性疾病：如红斑狼疮引起血小板减少； 3、内分泌疾病：如甲状腺功能亢进也可以引起血小板减少； 4、血液系统肿瘤：恶性疾病如急性白血病可以引起血小板减少；良性疾病如再生障碍性贫血，除表现为白细胞低、血红蛋白低，也可以出现血小板减少。 血小板减少病因不同，其临床表现不同，治疗不同，预后也不同。血小板的功能复杂，如可以帮助止血；或有内分泌功能，可以分泌介质，可在人体整个生理过程中发挥重要作用。

白细胞正常值是4000-10000/μL，白细胞里50%-70%是中性粒细胞，20%-40%是淋巴细胞。病人发生病毒感染淋巴细胞会偏高，患有急性白血病或者慢性白血病，特别是慢性白血病，血常规淋巴细胞数值将会偏高。 淋巴细胞减少的临床意义非常有限，大多数没有临床意义，而淋巴细胞数值偏高在临床上具有非常重要的意义。淋巴细胞偏低往往是由于中性粒细胞偏高导致，因为百分比一定，中性粒细胞偏高会导致淋巴细胞相对偏低，故认为临床意义有限。

血友病不是血小板减少，血友病是基因发生突变或基因发生其它异常，导致体内合成凝血因子出现障碍，从而出现凝血系统异常，患者主要表现为出血。凝血功能障碍不是血小板减少，不管是血友病甲，还是血友病乙，都是表现为凝血因子活性降低，但不会出现血小板下降。 血小板下降可能是由于其它原因导致，比如特发性免疫性血小板减少的患者免疫功能异常、紊乱，导致血小板下降；或由于血液系统恶性肿瘤，如急性白血病导致骨髓抑制、造血抑制，从而导致血小板下降。 因此，两种疾病的发病机制完全不同，属于两种疾病。

从理论角度而言，如果探测出患者体内基因发生突变，比如只要有t15、t17或者pm2融合基因突变，就可以诊断为急性髓性白血病M3，也就是即使没有任何血液系统异常，也可以确诊急性白血病。 但是从临床实践来讲，急性白血病患者可以出现白细胞、血色素、血小板正常，但在手工分类里能看到幼稚细胞，绝大多数急性白血病患者都会出现白细胞、血色素、血小板数值变化，比如白细胞升高、贫血、血小板降低。

血友病和白血病是完全不同的两种疾病。白血病是恶性血液系统疾病，是克隆性疾病，又分急性和慢性。急性白血病主要表现是发烧、乏力、出血，如果侵犯到中枢神经系统，会有相应临床表现，比如听力下降、视力影响等；慢性白血病可以出现白细胞升高，后期也会出现贫血和血小板下降。 血友病是由于体内凝血因子合成出现问题，比如血友病甲是由于凝血因子Ⅷ合成不足，患者最主要特点是容易出血。但该病不是血液系统恶性疾病，患者只需要补充相应凝血因子，即可和正常人一样工作和生活。血友病和白血病虽然临床表现稍微类似，但是绝对不能混为一谈。

中枢神经系统白血病是棘手的疾病，患中枢神经系统白血病后预后相对比较差，临床表现非常复杂，主要表现是恶心、呕吐、颈部发硬，原因是白血病细胞在脑脊液里大量繁殖，导致颅内压增高，从而产生以上临床表现。 中枢神经白血病可以侵犯到颅神经，比如外展神经，还可以侵犯到其它神经，影响眼球运动、视力、听力等。部分中枢系统白血病患者通过常规检查可以发现，比如急性白血病患者，特别是急淋患者常规要做腰穿，腰穿后可发现患者脑脊液压力升高，或从脑脊液里检测到白血病细胞，可确诊为中枢神经系统白血病，但此时患者可能并没有太多症状。

骨髓移植严格意义上属于器官移植的一种，是通过将正常供者骨髓输入患者外周血中，从而建立正常的造血和免疫功能。骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，如急性白血病，包括急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等骨髓肿瘤性疾病。还可用于治疗部分骨髓衰竭性疾病，如重型再生障碍性贫血、遗传性地中海性贫血。 骨髓移植可分为两种，一种是自体骨髓移植，一种是异基因骨髓移植。自体骨髓移植是相较简单和安全的治疗方法，如急性白血病患者将完全缓解后的骨髓采集、冻存后，对患者进行超大剂量的放疗或化疗，再输入采集完的自体骨髓，使其逐渐恢复正常的造血和免疫功能，通常需在无菌的层流病房进行治疗。而对于异基因骨髓移植，需要HLA(人类白细胞抗原)配型相合的供者才能进行。供者包括有亲情关系的兄弟、姐妹，还有无关供者，主要是在中华骨髓库里寻找配型。而兄弟姐妹中骨髓相合的几率大概是1/4，无关供者找到相合骨髓的几率更小。