急性白血病

造血功能不好往往是指的骨髓造血功能减低，一般最常见的是再生障碍性贫血，再生障碍贫血主要是因为骨髓造血能力下降，可能是因为各种因素引起，导致骨髓造血功能减低以后，进而导致血细胞生成受到影响。 在外周血的表现是有贫血，有白细胞减少或血小板减少等一系列血细胞减少的情况。造血功能不好也可能是有其它恶性血液系统疾病，如急性白血病或多发性骨髓瘤、淋巴瘤这类恶性血液病时，也会影响骨髓造血功能。有异常肿瘤细胞生长，抑制正常造血功能，也可以叫造血功能不好，所以造血功能不好实际上是比较含糊的概念，要根据患者的血细胞情况来进行进一步检查，确实需要做骨髓穿刺来明确造血功能情况。

急性淋巴细胞白血病在白血病中是比较常见的一种类型，在成人和儿童当中是完全不一样的治愈情况。在儿童中，急性淋巴细胞白血病是儿童急性白血病中最常见的一种类型，可能60%-70%的儿童患者都是急性淋巴细胞白血病，儿童急性淋巴细胞白血病治愈率非常高，能够长期存活的机会大概在70%左右，可能20%-30%的患者治疗效果比较差，也会有一部分患者因此而死亡。 在成人中，首先急性淋巴细胞白血病的发病率比儿童降低很多，在成人中只有20%-30%左右的急性淋巴细胞白血病的比例，但成人的治疗效果远远不如儿童，长期存活的机会可能在30%-40%，很多患者会出现复发以及难以治愈，可能需要做异体基因造血干细胞移植来达到治愈目的。成人治愈效果比儿童要差很多，死亡率相对也会高。

血液病包括很多种，最常见的贫血，如缺铁性贫血或者营养性贫血，都是能治愈的疾病。大众可能对血液病存在着很多的恐惧，可能因为很多影视作品里宣传最多的是恶性血液病，比如急性白血病、淋巴瘤这一类疾病。随着现在科学技术的发展，新药不断涌现，即使是急性白血病或者慢性白血病都有治愈的可能。而且根据疾病类型、年龄，治愈机会也有所不同。比如比较常见的急性早幼粒细胞白血病，现在治愈的机会能够在90%以上，而且在治疗过程当中，化疗药物用得非常少，都是可以用口服的锌制剂或者是维甲酸这一类制剂，让患者得到很好的缓解，从而达到治愈的目的。 随着越来越多的靶向药问世，新型免疫治疗方法的出现，使得恶性血液病的治疗方法手段越来越多，治愈率，长期存活率都得到极大改善，所以恶性血液病能够得到治愈的机会也越来越多。

正常的白细胞的计数是在4000-10000/µL水平，当白细胞减少的时候，要考虑有很多原因，比如白细胞的生成减少，生成减少的情况主要发生在造血功能减低，如再生障碍性贫血。再有骨髓正常的造血功能受到抑制，如有异常的造血细胞的增殖，如急性白血病，或多发性骨髓瘤。恶性血液病影响造血功能时也会出现白细胞减少。同时白细胞减少也跟许多其它的病有关系，如甲状腺功能亢进，以及自身免疫性疾病。 白细胞减少也与其分布异常有关系，会有白细胞减少症，白细胞主要是贴在血管壁上，导致循环中的白细胞数量减少，但并不是真正的白细胞缺乏情况。重症感染或者病毒感染会影响白细胞的计数，出现白细胞的减少。所以白细胞减低要根据患者的情况进行分析做检查，帮助判断减少的具体原因。

造血干细胞移植会改变血型，造血干细胞移植是骨髓干细胞彻底更换的治疗方式，比如女性供者为男性患者提供骨髓干细胞，不仅会改变男性患者血型，还能把男性患者的染色体转变为女性染色体，比如男性患者以前是XY染色体，通过造血干细胞移植、骨髓干细胞更换，染色体会变为女性XX染色体。 因此，造血干细胞移植是彻底更换骨髓干细胞的一种治疗方式，通过这种方式才能有效治疗急性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤，才能有效治愈血液系统恶性肿瘤。造血干细胞移植治疗方式能改变血型，甚至改变染色体。

造血干细胞移植的早期并发症会出现出血、感染、面色苍白、乏力、头晕，同时造血干细胞移植会出现移植物的抗宿主病，称为GVHD。在早期100天内会出现急性GVHD，急性移植物抗宿主病会有皮肤皮疹、皮肤变黑、胃肠道腹泻，甚至出现肝脏指标升高、肝功损害，均是造血干细胞移植的早期并发症。 造血干细胞移植是骨髓干细胞整体更换的一种治疗方式，通过正常供者的骨髓干细胞整个移植到患者体内，把患者病态的骨髓干细胞全部更换，达到治愈急性白血病、多发性骨髓瘤、甚至淋巴瘤等恶性血液系统疾病的目的。因为造血干细胞移植早期要用预处理化疗方案会造成白细胞减低、红细胞减低、血红蛋白下降，甚至血小板减少。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。

儿童白血病是儿童恶性肿瘤最常见的一种恶性疾病，占到恶性肿瘤的60%。儿童白血病发病率中，急性淋巴细胞白血病是发病率最高的，且病程只有6个月。但是随着科技发展，现在多药联合强化治疗的实施，儿童白血病的存活率在逐渐提高。所谓的存活率，就是指5年存活率。目前，急性淋巴细胞白血病有90%以上可以缓解，70%以上可以治愈，5年的存活率达到80%。低危的急性淋巴细胞白血病的存活率可以高达90%以上。所谓低危的急性淋巴白血病是急性淋巴白血病中的一类，也就是L1型白血病，该病是治疗反应最好的，可以达到90%的治愈率。最值得庆幸的，这一型白血病占儿童急性淋巴白血病的将近90%，就是急性淋巴细胞白血病的患儿有90%都是可以治愈的。其它两型是L2型白血病和L3型白血病，治疗反应稍差，尤其L3型，缓解率非常低。非淋巴细胞白血病治愈率较急性淋巴细胞白血病稍差，但是其中也有一型就是M3，即急性早幼粒白血病，我国现在采用维甲酸、砷剂联合治疗，治愈率达到85%以上。还有20%难治的白血病，现在医学界也开始应用免疫抑制治疗、靶向治疗这种新的治疗方法，相信不久的将来，这种病的治愈率也会提高。

儿童白血病在临床上有四种分类方法，具体内容如下： 1、MIC分型法：国际上把急性白血病的形态学分类、免疫学分型和细胞免疫学分型合起来，称为MIC分型。这种分型能够更准确地反映白血病的生物学特性，进而指导临床治疗，因此，这种分型在临床上是用得最多的。它把急性白血病分成急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两种，急非淋也叫髓性白血病，急性淋巴细胞白血病又分L1型、L2型、L3型，儿童得白血病，L1型占了绝大多数，也是治愈率最好的一型；髓性白血病，也就是非急淋，又分成M1-M7七型，七型其中前三型都跟粒细胞有关，第四型就是粒单细胞型白血病，第五型是单核细胞白血病，M6是红白血病，M7是巨核细胞白血病； 2、按白血病细胞分化程度以及病理分类：可分成急性白血病和慢性白血病，急性白血病的小孩是最多见的，其自然病程是半年，即如果不采取干预措施，生存期只有半年；慢性白血病病程稍长，可以达到1年以上自然生存率； 3、按细胞克隆起源分类：可分成急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，以及特殊类型的白血病，特殊类型的白血病包括嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病和组织嗜碱细胞白血病，还有多毛细胞白血病、难分型的白血病等； 4、临床分类：急性淋巴细胞白血病又分成标危白血病和高危白血病，标危在临床上，儿童是最常见的，也是治愈率最好的。