急性淋巴细胞白

急性淋巴细胞白血病多见于儿童，占儿童白血病的75%，治愈率较高。儿童急性淋巴细胞白细胞经规范化疗，治愈率可达80%以上，甚至可达90%，治疗过程中积极预防感染，将重症感染的致死率降为零，可显著提升治愈率。随着医疗水平的发展，急性淋巴细胞白血病的治疗已出现了质的飞跃，难治性复发患者可以通过造血干细胞移植来治愈，治愈率得到明显提高，可达90%以上。因此急性淋巴细胞白血病患者应坚定信心、积极治疗。

造血干细胞作为目前治愈白血病的主要手段，治疗前需进行有效化疗，进行预处理，通过超大剂量化疗，摧毁身体免疫系统，再将他人或自身干细胞移植入体内，重新建立免疫系统，可明显且有效杀灭白血病细胞，获得长期生存机会。如普通成人急性淋巴细胞白血病，生存期约2-5年，经造血干细胞移植后，可达到长期生存状态。白血病由不治之症，正逐步变为可治愈性疾病。

自50年代提出联合化疗和分阶段治疗策略以后，儿童急性淋巴细胞白血病的治疗规范化得到了显著改善，近年来患者5年无事件生存率可以达到80%以上。分阶段治疗的策略包括诱导缓解、巩固强化、维持以及庇护所治疗等，不同协作组对于白血病治疗药物的选择、剂量、时间都略有不同，部分方案甚至引入了新型治疗药物，如使用靶向药物针对特殊类型基因突变的患者进行治疗等，均获得了显著的疗效。 造血干细胞移植用于治疗儿童急性淋巴细胞白血病时要慎重，因为随着强化疗的引入和靶向药物的精准使用，患者不一定需要进行移植。通常不主张高危或中危患者进行移植，对于高危或复发的患者还应掌握相应的适应症，因此现在选择移植时需要特别慎重。

急性淋巴细胞性白血病发生的原因主要如下： 1、遗传：约5%的急性淋巴细胞性白血病患儿与遗传因素有关。临床曾经认为该病没有遗传，但部分有遗传倾向综合征的患者很容易发生白血病，因此不应忽视遗传因素； 2、环境因素：包括电离辐射，如频繁照胸片可能导致基因损害。另外，核辐射等因素也属于诱发因素，但具体机制尚不清楚。化学物质中，苯、苯的同类物以及烷化剂等均已通过流行病学研究被证明与人类白血病的发生有密切关系； 3、基因突变：得益于相关基因技术的引入，现在发现几乎所有的急性淋巴细胞性白血病细胞都有获得性的基因改变，包括染色体数目和结构的异位、倒位、缺失、点突变及重复等，但因为没有前瞻性研究，因此还不能给出相关结论，但可肯定存在获得性基因突变。

小儿急性淋巴细胞白血病即为白血病，俗称血癌，起源于淋巴细胞的B系或T系淋巴细胞，为骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞会在骨髓里聚集，然后通过超常的增殖能力掠夺正常细胞生存所需要的资源，从而抑制机体正常造血功能。同时癌细胞还会侵犯骨髓外的其它组织，如中枢神经系统、淋巴结、性腺、睾丸、肝脏等。 患者在临床上进行体格检查时常表现为淋巴结肿大，甚至肝脾大等，部分男性患儿会出现睾丸增大，发病概率约为4/100000-6/100000，占全部儿童白血病的70%。另外，部分患者发病时既有淋巴结增大，骨髓里也有肿瘤，此时需综合评估是淋巴瘤转移到骨髓还是骨髓肿瘤细胞转移到淋巴结。

目前急性淋巴细胞性白血病的诊断标准几乎全球统一，即MICM的分型诊断模式，M为形态学检测，I为免疫学检测，C为细胞遗传学检测，包括染色体分型等，最后一个M为分子生物学检测，即观察是否存在相关基因的突变等。 WHO在2008年的诊断标准中指出，骨髓涂片中原始幼稚淋巴细胞比例超过20%即可诊断白血病。另外，根据白血病细胞表面的分化抗原不同，可以将患者分为不同亚型，主要分为T细胞系和B细胞系，其中T、B细胞系又可根据免疫学检查结果分为不同亚型，B细胞系分为早期前B、前B、普通B和成熟B。

儿童急性白血病，单纯的血常规检查也能发现一些问题，有的家长可能到医院看感冒或者其他病，或者无意查体发现，并不怀疑白血病。血常规可以发现贫血，血色素90-120g/L是轻度贫血，有的孩子血色素是105g/L，其他都正常，也没有肝脾淋巴结肿大，但是骨穿是急性淋巴细胞白血病；大一点的孩子轻度贫血也要引起高度重视。 有些孩子血小板减少，又有贫血，则应引起重视。白细胞也有改变，如白细胞50×10^9/L、100×10^9/L，更应该引起高度重视。有的白血病孩子白细胞虽然正常，但如果有贫血、血小板减少，可能也要高度重视。比较明显的孩子，外周血中可出现幼稚细胞，是白血病的机会很大，要做骨髓检查。

急性白血病是死亡率十分高的疾病，但化疗药物十分有效，缓解率可高达70%以上，如阿糖胞苷联合红药水，即柔红霉素和去甲氧柔红霉素，高三尖杉酯碱等。急性淋巴细胞白血病对糖皮质激素、门冬酰胺酶、长春新碱、环磷酰胺等比较敏感。 急性白血病是治疗比较棘手的疾病，如果不幸患有则需要保持良好的心态，积极面对，并配合医生治疗，争取早日康复。

伊马替尼是酪氨酸激酶抑制剂，由诺华公司研发。上市初期的价格较贵，约2-3万元，逐渐下调至7000元左右。 后来国内的伊马替尼陆续上市，国内的伊马替尼规格为0.1g×60粒/盒，价格约600元左右。慢性粒细胞白血病、Ph阳性急性淋巴细胞白血病、胃间质瘤的患者使用伊马替尼，医保能够报销，因此现阶段的伊马替尼价格较低。 伊马替尼主要用于治疗Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病、Ph阳性的急性淋巴细胞白血病、胃肠间质瘤、血小板转化因子阳性等疾病，其它的疾病也尝试用伊马替尼治疗。伊马替尼疗效较好，并且现在价格已大幅度下调，对患者的帮助巨大。

急性淋巴细胞白血病可分为B细胞型急性淋巴细胞白血病和T细胞型急性淋巴细胞白血病。患者在治疗前均应明确分型。在综合发病时结合其它临床特点，可分为标危、中危、高危三个危险度，不同危险度有不同治疗方案。 治疗方案中包括多种化疗药物，如罗红霉素、环磷酰胺、地塞米松、左旋门冬酰胺酶等。按不同危险度，总治疗疗程2-3年，其中标危、中危组病人治疗效果较好，通过化疗80%-90%病人可以治愈。高危组化疗效果较前两组差，部分病人可能需要免疫治疗、造血干细胞移植等其它方式治疗。