急性淋巴细胞白

急性淋巴细胞白血病的治疗对成人相对比较复杂，分为诱导缓解、巩固强化、维持治疗，治疗时间长短不一样，第一个是诱导缓解，基本用1个月的时间，也有的患者半个月就能达到缓解，后期的巩固强化起码要有半年的时间，如果是多次查残留是阴性的维持治疗，维持治疗有时需要2-3年。 如果患者属于高危因素，可以做自体干细胞移植，巩固2-3个疗程，如果查残留是阴性的，可以采取自体干细胞做移植，移植以后不适合再强化巩固，免得导致造血难以恢复。可以维持治疗，如口服甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。急淋的维持比髓系白血病的维持要重要，但要随时检测残留，异基因干细胞移植因为异基因的干细胞有抗GV-R效应，所以复发概率要低一些。如果是PH阳性急淋，因为有靶向治疗，可以吃伊马替尼药物来维持治疗，也要检测。所以治疗时间不超过3-5年，越到后期复发概率越低。

急性淋巴细胞白血病的治疗好，即老百姓所说的治愈，其实所有的肿瘤一般都不说治愈，是讲长期无病生存。急性淋巴细胞白血病对儿童来说，长期无病生存率很高，特别是高危组，能够达到80%以上，但成人长期生存率比较低，很少能超过50%，一般是30%-40%。 这期间，治疗效果也与患者的基因学的改变有关，如平时染色体要有额外复杂的染色体核型，预后就相对偏差一些，与患者年龄有关系，年龄越大，预后越差，因为不能耐受积极强化治疗，即急性淋巴细胞白血病。所以有条件的可以早期自己选择自体或异体干细胞移植，确实复发率特别高。 急性淋巴细胞白血病如果复发，也可以采取挽救治疗，如现在比较新兴的cart细胞免疫治疗，其实也可以输注供者的淋巴细胞来进行，希望再次达到缓解。淋巴细胞白血病的治疗一定要密切监测，也要及时发现有没有残留白血病。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见一种白血病，在成人相对少一些，急性淋巴细胞白血病儿童、成人的表现也差不多。急性淋巴细胞白血病因为是原幼淋巴细胞异常增殖，占据了骨髓的造血空间，抑制了正常的造血，如红细胞、粒细胞、巨核细胞。临床表现也与发病机制有关系，具体如下： 1、因为没有正常粒细胞，出现感染，感染是各个脏器都可以感染，如呼吸道、消化道、泌尿系的等都可以感染皮肤； 2、因为巨核细胞受益，而且本身血小板也受益，所以会出现血小板减少引起的出血，出血也是只要有血管的地方就可以出血，如常见外表能看见的是皮肤出血、鼻腔黏膜出血，甚至有消化道出血，泌尿系出血，血便、血尿，重的是颅内出血； 3、因为正常的红细胞受抑出现贫血，贫血的症状是各个脏器出现贫血，如脑子贫血，出现头晕、乏力，肌肉出血就会乏力，心脏出血就会出现心慌、心悸、胸闷，胃肠道的缺血，就会引起食欲不振、乏力； 4、再一个是肿瘤的特有表现，浸润的表现，浸润到骨头可以引起骨疼，浸润到其它脏器，可引起肝脾肿大等。

小儿急性淋巴细胞白血病化疗最常见的毒副作用包括恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，以下情况需要特别注意： 1、部分不能耐受阿糖胞苷的患者会出现阿糖胞苷热，部分患者甚至还会出现药物过敏，如左旋门冬酰胺酶过敏等。患者在骨髓移植期间应注意预防感染的发生，因为此时一旦发生感染，可能导致各种并发症和治疗相关死亡； 2、左旋门冬酰胺酶等特殊药物为治疗急性淋巴细胞性白血病的主干药物，使用频次较多，毒副作用较大，可能导致严重的胰腺炎甚至死亡； 3、左旋门冬酰胺酶本身可导致其它并发症，如腮腺肿大、眼压高、低蛋白血症以及高血糖等。

儿童急性淋巴细胞性白血病的治疗通常包括化疗、放疗以及骨髓移植。急性淋巴细胞白血病在儿童白血病种类里占比较高，接近70%-80%。经我国临床工作者几十年的努力，儿童急性淋巴细胞白血病的5年生存率可达80%，部分患儿甚至可以治愈。 化疗是主要的治疗方案，针对患儿的身体状况制定阶段性治疗计划，但不主张对患儿使用放疗。若患儿患有脑膜白血病或睾丸白血病，则需要进行放疗。对于病情复杂，治疗困难且反复复发的患儿，可以考虑进行骨髓移植。现有新型靶向治疗，针对出现基因突变的白血病，可以加入靶向药进行治疗。

淋巴细胞白血病分为急性和慢性，两个疾病临床症状不一。急性白血病发病较急，症状较重、较急，发热、感染和骨痛、出血，是最常见的四大症状。具体如下： 1、发热患者体温大于38℃，甚至高热； 2、部分患者出现肺部感染、呼吸道感染，以及泌尿系统和消化系统感染症状，是白血病最常见的临床症状； 3、急性白血患者骨髓在异常肿瘤细胞增殖情况下，多数患者会出现周身骨痛表现，常见胸腰、骶部骨痛症状； 4、出血症状，部分患者在刷牙时会有出血，或皮肤出现多个出血点、瘀斑，严重者表现为消化道出血、咳血症状。

急性淋巴细胞白血病，根据白血病细胞免疫的表型，分为B细胞来源急性淋巴细胞白血病和T细胞来源急性淋巴细胞白血病，最多见的是B细胞来源，B细胞急性淋巴细胞白血病是相对常见的类型。 初始治疗二者相同，都通过多药联合化疗，争取早期缓解，然后进行巩固治疗。有条件的患者还可以做干细胞移植，包括自体干细胞移植或者有不良预后患者做异体干细胞移植。所有患者最终都可能进入到维持治疗阶段。 大部分B细胞来源急性淋巴细胞白血病在初始治疗都能够达到很好疗效，后续有部分患者仍然会复发，最终结果常跟疾病基因表型、染色体情况、患者年龄和化疗耐受性有明显相关性。 所以是不是能够治好的疾病，是多种因素综合的结果，大部分患者通过积极治疗都能获得短期的疗效，如果想要获得更好的长期的疗效，可能需要进一步的联合治疗或者更新的治疗的手段。

造血细胞有红细胞、白细胞和血小板三种，在白细胞中有淋巴细胞、粒细胞和单核细胞。粒细胞联合单核细胞叫髓细胞，淋巴细胞自成一统，这两种细胞在不同的地方生长发育，淋巴细胞发生了问题叫淋巴细胞白血病。如果淋巴细胞发生克隆演变的阶段在很早期，就是在原始的淋巴细胞，叫急性淋巴细胞白血病；如果发生克隆演变的阶段发生在晚期，有可能是慢性淋巴细胞白血病。 通常来讲，几乎所有的肿瘤都可以认为是基因病。在人出生的时候，基因可能是很完美的，但是在后天长期的生活过程当中，如果遭到了打击，基因会首先获得一种不稳定，也叫易感性；在这个基础上如果出现二次打击的时候，这个基因就有可能出现突变或克隆性的演变，这个时候由造血干细胞再生长发育出来的子代细胞就会不正常。如果再继续分，就是急性淋巴细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病，它的发生就是这样一个过程。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的疾病，儿童的标危组治愈率很高，能达到70%-80%以上，成人现在也模仿儿童的一些治疗方案。治疗方案具体如下： 1、诱导缓解，诱导缓解一般使用VDCP，再加上门冬酰胺酶等诱导缓解，达到肿瘤细胞能够少于10^9，然后通过做骨穿看细胞学达到缓解； 2、后期的是巩固强化，达到缓解以后，并不是治疗结束了，还需要巩固，否则肿瘤残留细胞又反上来。后期是维持治疗，但是对成人来说一般没有低危组，因为成人的预后稍微差一些，都是标危组和高危组，而且急淋的复发率相对是比较高的，比急性髓系白血病要高。所以对这种比较高的，高危组的可以选择自体干细胞移植或者异基因的干细胞移植。 如果自体干细胞移植或者异基因干细胞移植效果不好，或者急淋复发，复发以后的治疗可以选择cart治疗的治疗。美国第一例的cart治疗，艾米丽患者到现在存活好几年了，这是做cart比较成功的案例。急性淋巴细胞白血病，很容易往中枢里浸润，这个时候要注意鞘内注射，预防中枢浸润，俗称预防脑白。

急性淋巴细胞白血病是由骨髓淋巴细胞的干、祖细胞早期分化时出现异常引起的一种急性白血病。急性淋巴细胞白血病的化疗方案分为诱导化疗、巩固化疗、强化化疗、维持化疗。初期一般是VDCLP方案化疗；后期的化疗根据病情危险度分层选择不同的方案。急性淋巴细胞白血病无特殊好发人群，从幼儿到老年都有可能患病。在儿童3-10岁阶段的急性淋巴细胞白血病，预后较好，长期化疗生存率可达70%-80%。