急性早幼粒细胞

急性白血病治疗方案需要精准诊断，根据病因进行治疗。急性早幼粒细胞白血病由于存在独特的基因改变，因此拥有一套独特的治疗体系，甚至部分白细胞较低的低危患者完全可以不用化疗，使用维甲酸和砷剂靶向治疗即可获得长期缓解。伴有费城染色体的急性淋巴细胞白血病患者也存在一套个性化的治疗方案。绝大多数急性白血病患者目前最主要的治疗手段是化疗，根据患者体能、身体状况、染色体和特殊基因改变，后续部分患者在接受完化疗后还需要接受异基因造血干细胞移植。 对于急性白血病，目前还有很多靶向治疗药物在研究当中，部分药物已经应用到临床，如Bcl-2抑制剂、去甲基化药物。高精尖的CAR-T细胞治疗等正在进行临床研究和实践探索，同时也获得了较好疗效。如果不幸患急性白血病，不必过度紧张，经过规范诊断，制定较好的治疗手段和方法，即可使患者获益。

急性白血病当中存在8个类型，即M0到M7，病情存在不同的危险度。部分类型不需要进行移植，如急性髓细胞白血病中的M3型，为急性早幼粒细胞白血病，无需进行移植；而低危的M3型急性髓系白血病，甚至无需化疗，单纯进行药物治疗即可治愈。对于中高危或者难治复发的急性白血病，需要通过骨髓移植才能达到根治。 急性白血病为造血干细胞恶性克隆性疾病，骨髓移植是急性白血病的最佳治疗方法，但是急性白血病具体存在很多种类型，可分为急性淋巴细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病，即急性髓系白血病。

骨髓穿刺常规在1-2天内会得出结果，尤其是急性早幼粒细胞白血病，即M3型白血病，此种类型较急，而且早期治疗效果十分理想。通常对于M3型白血病，要求当天或者几个小时可电话报告结果，以便医生及时进行处理，但报告可能会晚1-2天才发；部分疑难的结果则可能要1周才发报告；送做免疫、遗传、基因等检查，可能需要5-7个工作日。 骨穿指骨髓穿刺，是临床中相对比较简单的操作，也是针对多种疾病进行诊断的检查方法。如果由熟练的医生进行操作，通常几分钟即可完成，采集的骨髓液通常用作涂片进行细胞学及化学染色检查，部分病情需要时则会送做细胞免疫、细胞遗传学、分子生物学基因等检查。

讲解医师：盖灿  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院血液科
急性早幼粒细胞白血病，又称为AML-M3亚型，是一种特殊类型的白血病，绝大多数具有特异的染色体异位t(15;17)(q22;q12)。近30年来，由于维甲酸和砷剂的规范使用，急性早幼粒细胞白血病十年总生存率高达86.3%，无事件生存率为78%，累计复发率为12%。我国采用维甲酸亚砷酸进行诱导治疗，大大降低病人早期出血的概率，提高了诱导治疗的缓解率。在后续的维持治疗降低了疾病复发的风险，提高了临床治愈率。\n指南将急性早幼粒细胞白血病分为高危、中危和低危三组，诱导方案和巩固维持治疗方案均有不同。但治疗疗程一般持续三年，三年后如果持续缓解可以停药，但需要继续监测体内的微小残留病灶，及融合基因和基因突变的情况。少数急性早幼粒细胞白血病在初发时合并有其他的一些基因突变，或者在治疗过程中出现了新的基因突变，会导致疾病复发。大多数的急性早幼粒细胞白血病病人只要接受正规治疗，预后都非常好。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种类型，也叫做急性髓系白血病M3。急性早幼粒细胞白血病是目前治疗效果最好的白血病类型，通过早期的诱导化疗，90%以上的患者都会达到完全缓解，后续根据危险度的分层进行相应的诱导、维持、巩固治疗，大部分急性早幼粒细胞白血病患者都可以长期生存，复发率也非常低。\n就算是复发，再进行诱导治疗，效果也非常好，也是目前所有急性髓系白血病的类型中，唯一一个不需要进行造血干细胞移植就可以治愈的白血病。

白血病的发生并没有年龄的倾向性，任何年龄段都可以发生白血病，不同的发病年龄，预后有所不同，具体如下：1、婴幼儿：患急性淋巴细胞性白血病偏多，目前可以治愈，儿童的急性淋巴细胞性白血病是预后较好的疾病。儿童也可以患急性髓细胞性白血病，比急性淋巴细胞性白血病的治疗困难；2、成年人：急性髓细胞性白血病和急性淋巴性白血病都容易发病，成人的急性早幼粒细胞性白血病，目前有比较好的靶向药物，预后较好。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗比较困难，需要进行化疗、移植治疗；3、老年人：容易患白血病，包括急性白血病和慢性白血病。慢性白血病有部分靶向药物可以治疗，治疗比较简单。老年的急性白血病患者，由于身体状况比较差，合并症比较多，治疗比较困难，缓解也比较困难。

儿童白血病中，总体预后最好的是急性淋巴细胞白血病。按目前数据显示急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%，但急性髓系白血病治疗效果较急性淋巴细胞白血病效果差。 急性髓系白血病为恶性肿瘤疾病分为M0-M7共8个类型，不同类型治疗效果有差异。在所有急性髓系白血病中，M3即急性早幼粒细胞白血病治疗效果最好，通过砷剂、维A酸以及其它化疗药物治疗，病人存活率可达90%以上。非M3急性髓系白血病，目前总体5年无病生存率约40%-60%，在高水平医疗中心该比例可能稍高。随着医学进步以及抗肿瘤药物不断开发，相信急性髓系白血病治疗将会出现更多有效治疗方式，病人存活率也将逐步提高。

白血病不会传染，白血病是干细胞疾病，主要是自身干细胞异常，引起相应的白细胞异常，进而影响红细胞和血小板。包括急性白血病和慢性白血病，急性白血病又包括急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病，慢性白血病包括慢性髓细胞性白血病，以及慢性淋巴细胞性白血病，大多存在遗传学异常。目前有较多靶向药物治疗相应的遗传性异常，即考虑白细胞有问题，存在白血病时，一般建议做骨髓的形态学免疫学、遗传学、分子生物学检查，找到相应靶点。找到相应靶点，可使治疗相应简化，且疗效较好。如急性早幼粒细胞性白血病，若发现PML-RARA融合基因，在治疗上采用砷剂、维甲酸等靶向治疗，使凶险的急性髓性白血病治疗，变得非常简单。还有Ph阳性的急性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病，也可找到相应的BCR-ABL融合基因，针对该基因做相应治疗。

目前全世界对于急性早幼粒细胞白血病没有统一的治疗方案，各协作组的方案也不完全相同，因为针对的目标并不一致，同时儿童和成人的治疗方案也存在差异，但总体上均为维甲酸联合三氧化二砷进行诱导缓解和强化巩固治疗。一般情况下，移植并不是该疾病的首选治疗方案，但也不排除在外。 首次缓解的患者不主张移植，及时移植可能达到更好的生存率，但移植后复发率仍有25%左右。自体或异体造血干细胞移植主要适用于复发或PML-RARa融合基因长期持续阳性的患者，但移植并非绝对安全，患者仍然存在复发和15%-20%的移植相关死亡。

高危型急性早幼粒细胞白血病M3的治疗难度相对偏大，部分患者必须通过干细胞移植才能治愈，因此治疗本身就存在很高的风险，但相当一部分患者目前已经能被治愈。 导致无法治愈的原因主要为治疗相关的并发症，患者在复发状态下强行移植本身存在出血的风险，同时肿瘤负荷多，因此复发风险和治疗相关并发症相对较多，如移植物抗宿主病、感染等，都会导致治疗难度增大，从而使患者存在生命危险。医生充分评估患者病情后进行有效治疗，以提高患者的长期生存率。