急性早幼粒细胞

急性粒细胞性白血病的治疗，一般分两大块，比如M3称为急性早幼粒细胞性白血病，有靶向治疗，因为有一个特异性的融合基因，就是t(15；17)的PML-RARα融合基因，这个可以用维A酸和砷剂的诱导治疗再联合化疗，这个是特异性的治疗，所以这种病人的预后比较好。另外一种治疗就是其它类型的，也就是说粒细胞性白血病，是从M0到M7，M3以外的早幼粒细胞性白血病以外的这些患者一般以化疗方式为主来诱导环节。如果说低为主的，可能用化疗，如果说高为主的患者，预后其实有差的患者，除了化疗诱导缓解以后，下面可能还接着做配型，做造血干细胞移植。比如家里现在有亲人，就先配，配了以后如果失败，在中华骨髓里配型，配型成功以后，做造血干细胞移植。

白血病的治疗包括以下几方面： 1、化疗：目前已经具有标准的疗程，在处理并发症方面经验丰富； 2、靶向治疗：可针对性的作用于靶点，对其他细胞损伤相对较小，可运用于多种白血病，疗效较好，但是费用较为昂贵； 3、骨髓移植：适用于多数血液恶性肿瘤； 4、诱导分化治疗：适用于急性早幼粒细胞白血病，可运用砒霜成分辅助治疗，治愈率可达90%。

急性早幼粒白血病是急性髓系白血病的特殊亚型，在初治的急性髓系白血病中占10%-15%。急性早幼粒白血病即M3，是15号和17号染色体平行异位所致，以PML-RARa基因为临床特征。临床早期该病易致死，近年来随临床治疗进展，已成为可以治愈的恶性血液肿瘤。其中全反式维甲酸诱导分化治疗和三氧化二砷诱导凋亡治疗，已经成为标准靶向治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。

部分急性髓系白血病能够治愈，具体如下：1、急性早幼粒细胞白血病：80%-90%病例能够治愈，而且过程相当缓和，通过口服药、静脉点滴的非化疗靶向药物就可以达到治愈；2、低危的急性髓细胞白血病：包括特殊染色体异常的21号染色体异位、急性早幼粒细胞白血病的M4型、M4EO型，疗效总体也不错，但必须要经过标准化疗，还要强调强化治疗、巩固化疗的重要意义，个别病人也可以做自体的造血干细胞移植，也可达到治愈；3、高危急性髓细胞白血病：或复发难治的急性髓细胞白血病，随着近年科技进步，发现特殊的基因、染色体异常，发现小分子的新型靶向药物加入到传统化疗中可提高疗效。基本进过异基因的造血干细胞移植后，还是有40%左右的病例可以达到治愈的疗效，所以对急性髓细胞白血病的治愈还是很有信心。

急性早幼粒细胞白血病属于急性髓细胞白血病中的特殊类型。因15号和17号染色体易位形成一个特殊染色体，此染色体产生PML-RARα融合基因，导致粒细胞不再分化、死亡，最后在体内产生大量早幼粒细胞聚集，从而形成急性早幼粒细胞白血病。目前有两种药物对此病有较好治疗效果，分别为全反式维甲酸和亚砷酸，其中亚砷酸已从注射剂发展为口服制剂，合理使用可以使大部分患者均可获得治愈。

急性早幼粒细胞白血病，在早期可产生抗凝物质，导致患者凝血功能异常，因此在早期非常危险。维甲酸是急性早幼粒细胞白血病的靶向药物，能够诱导此类白血病细胞分化，减少早期死亡率，因此早期需及时服用。结合化疗，预后较好。但是一些高危患者在化疗后可能复发，需要随访监测。根据白血病类型不同，患者疗程不同，一般早期28天左右，第1年每月随访一次，1年后2月左右一次，第2、第3年3-5个月一次，以后6-12个月一次。

急性早幼粒细胞白血病的诱发因素目前尚未完全清楚，但可以确定患者的造血细胞存在遗传学改变，引起遗传学改变的因素包括环境因素，如核辐射、电磁辐射、烷化剂等，这些均会导致基因的损害。另外，最近研究发现，饮食、情绪也会影响机体免疫功能，最终导致患者发病。 因此，急性早幼粒细胞白血病的诱发因素尚未明确，但一定是由多因素共同作用，导致机体内环境改变，长期改变或短时间剧烈损害极有可能导致某些细胞出现相应的遗传学改变，最后导致各种疾病的发生。

急性早幼粒细胞白血病血常规的典型表现为贫血、白细胞过高或过低、血涂片中可以发现幼稚细胞，甚至出现血小板减少等。但不同患者表现不完全一致，部分患者发现较早，因此血象改变不明显，如白细胞改变、轻度贫血、血小板轻度下降等。 血象改变中最有临床意义的表现为患者存在两个不能解释的组合改变，同时在外周血中发现幼稚细胞。正常人的外周血中不会见到幼稚细胞，除非存在严重感染时，可能产生类白血病效应，另外，正常人注射动员剂，如集落生长刺激因子后，会导致外周血中出现幼稚细胞或其它不能鉴别的细胞。通常情况下，正常人的外周血中不会出现幼稚细胞，一旦出现则说明机体存在异常。