急性早幼粒细胞

血液病包括很多种，最常见的贫血，如缺铁性贫血或者营养性贫血，都是能治愈的疾病。大众可能对血液病存在着很多的恐惧，可能因为很多影视作品里宣传最多的是恶性血液病，比如急性白血病、淋巴瘤这一类疾病。随着现在科学技术的发展，新药不断涌现，即使是急性白血病或者慢性白血病都有治愈的可能。而且根据疾病类型、年龄，治愈机会也有所不同。比如比较常见的急性早幼粒细胞白血病，现在治愈的机会能够在90%以上，而且在治疗过程当中，化疗药物用得非常少，都是可以用口服的锌制剂或者是维甲酸这一类制剂，让患者得到很好的缓解，从而达到治愈的目的。 随着越来越多的靶向药问世，新型免疫治疗方法的出现，使得恶性血液病的治疗方法手段越来越多，治愈率，长期存活率都得到极大改善，所以恶性血液病能够得到治愈的机会也越来越多。

急性粒细胞性白血病的治疗，一般分两大块，比如M3称为急性早幼粒细胞性白血病，有靶向治疗，因为有一个特异性的融合基因，就是t(15；17)的PML-RARα融合基因，这个可以用维A酸和砷剂的诱导治疗再联合化疗，这个是特异性的治疗，所以这种病人的预后比较好。另外一种治疗就是其它类型的，也就是说粒细胞性白血病，是从M0到M7，M3以外的早幼粒细胞性白血病以外的这些患者一般以化疗方式为主来诱导环节。如果说低为主的，可能用化疗，如果说高为主的患者，预后其实有差的患者，除了化疗诱导缓解以后，下面可能还接着做配型，做造血干细胞移植。比如家里现在有亲人，就先配，配了以后如果失败，在中华骨髓里配型，配型成功以后，做造血干细胞移植。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种类型，也叫做急性髓系白血病M3。急性早幼粒细胞白血病是目前治疗效果最好的白血病类型，通过早期的诱导化疗，90%以上的患者都会达到完全缓解，后续根据危险度的分层进行相应的诱导、维持、巩固治疗，大部分急性早幼粒细胞白血病患者都可以长期生存，复发率也非常低。\n就算是复发，再进行诱导治疗，效果也非常好，也是目前所有急性髓系白血病的类型中，唯一一个不需要进行造血干细胞移植就可以治愈的白血病。

白血病的治疗包括以下几方面： 1、化疗：目前已经具有标准的疗程，在处理并发症方面经验丰富； 2、靶向治疗：可针对性的作用于靶点，对其他细胞损伤相对较小，可运用于多种白血病，疗效较好，但是费用较为昂贵； 3、骨髓移植：适用于多数血液恶性肿瘤； 4、诱导分化治疗：适用于急性早幼粒细胞白血病，可运用砒霜成分辅助治疗，治愈率可达90%。

白血病患者具体生存时间应具体问题具体分析。如急性白血病未经治疗，其存活时间约为3个月，部分患者病情较为凶险，其存活时间约1周。而普通白血病患者治疗效果一般，临床通常采用3年生存率或者5年生存率描述其预后，即3年生存率约为30%-40%。对于多数急性早幼粒细胞白血病和小儿急性淋巴细胞白血病患者，可以达到治愈目的，实现长期生存；

白血病的发生并没有年龄的倾向性，任何年龄段都可以发生白血病，不同的发病年龄，预后有所不同，具体如下：1、婴幼儿：患急性淋巴细胞性白血病偏多，目前可以治愈，儿童的急性淋巴细胞性白血病是预后较好的疾病。儿童也可以患急性髓细胞性白血病，比急性淋巴细胞性白血病的治疗困难；2、成年人：急性髓细胞性白血病和急性淋巴性白血病都容易发病，成人的急性早幼粒细胞性白血病，目前有比较好的靶向药物，预后较好。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗比较困难，需要进行化疗、移植治疗；3、老年人：容易患白血病，包括急性白血病和慢性白血病。慢性白血病有部分靶向药物可以治疗，治疗比较简单。老年的急性白血病患者，由于身体状况比较差，合并症比较多，治疗比较困难，缓解也比较困难。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。

急性髓系白血病是血液系统恶性疾病，临床上分为M0-M7共八个类型，其中M3即急性早幼粒细胞白血病是其中的特殊类型，M3治疗效果好，病人治愈率达90%以上，治疗药物主要是全反式维A酸和砷剂，药物价格也不昂贵，所以M3治疗总费用并不高。 其它类型的急性髓系白血病目前治疗仍以化疗为主，治疗药物包括罗红霉素、依托泊苷、阿糖胞苷等。治疗大体分为诱导缓解和巩固治疗两大阶段，病人在治疗前会进行详细治疗前检查，再根据具体情况制定具体方案。发病时某些融合基因阳性病人可以使用靶向药物治疗，如伊马替尼、索拉非尼等药物。通过化疗治疗效果欠佳的病人需要进一步进行造血干细胞移植。

儿童白血病中，总体预后最好的是急性淋巴细胞白血病。按目前数据显示急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%，但急性髓系白血病治疗效果较急性淋巴细胞白血病效果差。 急性髓系白血病为恶性肿瘤疾病分为M0-M7共8个类型，不同类型治疗效果有差异。在所有急性髓系白血病中，M3即急性早幼粒细胞白血病治疗效果最好，通过砷剂、维A酸以及其它化疗药物治疗，病人存活率可达90%以上。非M3急性髓系白血病，目前总体5年无病生存率约40%-60%，在高水平医疗中心该比例可能稍高。随着医学进步以及抗肿瘤药物不断开发，相信急性髓系白血病治疗将会出现更多有效治疗方式，病人存活率也将逐步提高。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。