急性早幼粒细胞

急性早幼粒白血病是急性髓系白血病的特殊亚型，在初治的急性髓系白血病中占10%-15%。急性早幼粒白血病即M3，是15号和17号染色体平行异位所致，以PML-RARa基因为临床特征。临床早期该病易致死，近年来随临床治疗进展，已成为可以治愈的恶性血液肿瘤。其中全反式维甲酸诱导分化治疗和三氧化二砷诱导凋亡治疗，已经成为标准靶向治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

儿童急性淋巴细胞性白血病，一般患儿成年后，可与正常人一样生存。另外，急性早幼粒细胞性白血病，目前也可治愈，可采用砷剂和维甲酸等药物，通过诱导巩固治疗，达到残留病阴性，持续一年的治疗，如果病人达到深度缓解，基本为治愈。其他类型的白血病，通过诱导治疗和自体、异基因的造血干细胞移植，也有部分病人可以达到治愈。包括急性髓细胞性白血病，如果存在良好预后核型的病例，如21号染色体易位、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)，这类急性髓细胞性白血病，部分病人也可治愈。还有M4(急性粒-单核细胞白血病)，这类急性髓细胞性白血病，部分有良好预后核型的病人也可治愈。而慢性白血病应用靶向药物治疗后，较多病人可得到较好的控制，和治愈相似。但离开药物后可有疾病的反复，大部分病人需长期服用药物。

白血病，又叫血癌，是一种通俗说法，指血液中的肿瘤，白血病注意包括急性白血病和慢性白血病，具体如下： 1、急性白血病：是比较可怕的一类白血病，包含急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病。其中良好核型的急性髓细胞性白血病预后较好，如急性早幼粒细胞白血病，目前通过靶向治疗，可治愈。急性淋巴细胞性白血病，包括儿童的急性淋巴细胞性白血病，目前也可治愈。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗相对较困难，病人易对化疗药物耐药，易复发，且生存时间相对较短；2、慢性白血病：慢性白血病并不可怕，包括慢性粒细胞性白血病，以及慢性淋巴细胞性白血病，目前均有较好的靶向药物。如治疗慢性粒细胞性白血病的酪氨酸激酶抑制剂，包括伊马替尼、尼罗替尼等，以及B细胞受体抑制剂等新药的应用，均使慢性白血病的治疗变得较简单。

儿童白血病能否治愈需具体问题具体分析。儿童白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，部分国家中危型急性淋巴细胞白血病治愈率可达93%左右，国内治愈率可达80%-85%，早期完全缓解率可达95%以上。经过1-2个疗程化疗后，骨髓内无法检查出白血病细胞，可基本达到缓解，无病生存达到5年以上即为治愈。急性髓细胞白血病治愈率可达60%，甚至更高；中危急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%以上。急性早幼粒细胞性白血病是一种较特殊的白血病，临床治疗率也较高。

急性早幼粒细胞白血病可以治愈。目前为止可以确定，急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病中唯一可以仅通过化疗治愈的白血病类型。急性早幼粒细胞白血病的治愈条件主要如下： 1、拥有PML-RARa融合基因类型的患者对维甲酸诱导缓解效果好，因此采用维甲酸加三氧化二砷的联合化疗方案对患者进行诱导和强化治疗后，总体生存率可以达到80%左右； 2、变异型中部分患者对于甲酸加三氧化二砷的联合化疗较为敏感，治疗效果较好。但部分少见的突变类型根本没有PML-RARa融合基因的突变，治愈难度较大。

急性早幼粒细胞白血病的诊断标准主要如下： 1、临床表现：包括骨髓造血功能衰竭导致的贫血、出血和感染等，同时与白血病细胞浸润有关的组织脏器也会出现相关症状，如肝脾大、淋巴结肿大和骨痛等。出血是该病最常见的临床特点，10%-20%的患者会出现早期出血； 2、实验室检查：血象异常提示患者存在血液系统恶性疾病的可能。骨髓的形态学检查通常发现患者的胞质中含有粗大颗粒和Auer小体，有时可见含有细颗粒的变异类型的异常早幼粒细胞增生； 3、遗传学检测：包括染色体、融合基因、免疫分型等。 急性早幼粒细胞白血病的确诊有赖于骨髓的形态学检测，同时结合形态学、免疫学、遗传学以及分子生物学等结果进行综合分析，并对患者进行分型、分组。

对急性早幼粒细胞白血病而言，不同协作组的方案有所不同，因此化疗次数也有差异。随着研究的进展，部分低危患者甚至可以通过门诊治疗获得非常好的预后，不需要住院，更无需考虑移植。 但并非所有孩子都可进行门诊治疗，需要医生对各种因素进行综合判断后进行有效分组，从而选择针对性的治疗方案，以获得较好的预后。总体而言，白血病治疗方案的骨干为维甲酸加三氧化二砷，但不同协作组的治疗中药物种类、剂量以及维持治疗均有不同，因此治疗时间也不完全一致。

急性早幼粒细胞白血病发病较为凶险，患者早期除急性白血病共有的临床表现外，可能还会伴有非常凶险的出血情况。急性早幼粒白细胞白血病是目前所有白血病中治疗效果最好的一种类型，如患者通过正规治疗，90%以上的患者均可达到治愈效果；如患者通过化疗仍无法缓解或缓解后再次复发，患者需继续进行化疗或进行造血干细胞移植。

急性粒细胞白血病M3型也是非常经典的类型，已经过很长时间的历史。此病开始时称为急性早幼粒细胞白血病，此病的细胞特点是由中科院天津血液病医院的杨崇礼教授发现，发现特征性之后称为急性早幼粒细胞白血病。目前针对此病的治疗，中国也是处于国际领先地位，发现两种药物： 1、由上海医科大学第二附属医院的陈竺教授发现的全反式维甲酸。全反式维甲酸的发现使M3的治疗出现颠覆性的变化，因为此病最早时的死亡率是80%以上，基本上是得病必死。通过维甲酸的发现使此病取得很大的扭转，现在治疗的有效率在80%以上，所以患者基本都能够继续存活。 2、由哈尔滨二附院的马军教授团队发现的亚砷酸，此药是从古代的中药砒霜里提取出的三氧化二砷，使用砷剂治疗M3又取得了奇效，使M3患者的治愈率能够达到90%左右。所以M3的患者确诊之后，不用通过干细胞移植，就基本能够达到长期存活。药物治疗也是由国家的临床医生主持，属于是国际领先的地位。 目前在临床上诊断白血病的时候，首先要诊断是M3，或者是非M3型。如果是M3型的白血病，就要应用砷剂和维甲酸诱导分化治疗。如果是非M3，就要使用传统的化疗，甚至是干细胞移植。

骨髓穿刺常规在1-2天内会得出结果，尤其是急性早幼粒细胞白血病，即M3型白血病，此种类型较急，而且早期治疗效果十分理想。通常对于M3型白血病，要求当天或者几个小时可电话报告结果，以便医生及时进行处理，但报告可能会晚1-2天才发；部分疑难的结果则可能要1周才发报告；送做免疫、遗传、基因等检查，可能需要5-7个工作日。 骨穿指骨髓穿刺，是临床中相对比较简单的操作，也是针对多种疾病进行诊断的检查方法。如果由熟练的医生进行操作，通常几分钟即可完成，采集的骨髓液通常用作涂片进行细胞学及化学染色检查，部分病情需要时则会送做细胞免疫、细胞遗传学、分子生物学基因等检查。