急性播散性脑脊

急性播散性脑脊髓炎多见于10岁以下儿童，成人相对较罕见。多数患者在发病前会有病毒感染或疫苗接种的病史，因受累的中枢神经系统较广泛，临床表现较复杂，包括急性的偏瘫，共济失调，颅神经的麻痹，如吞咽障碍、复视、面瘫等。出现视神经炎时，患者可出现失明，还有癫痫，脊髓的受累，引起截瘫，大小便的功能障碍，及偏身的感觉障碍，或出现言语障碍，患者多伴有精神异常，包括认知功能甚至意识的障碍。

急性播散性脑脊髓炎有急性的脑和脊髓的广泛性受累，是中枢神经系统免疫性疾病，机理是脱髓鞘。脱髓鞘相当于电线外面的保护套坏死，神经相当于电线短路，然后出现功能障碍。起病很急，有可能起初只是孩子扶着走，到下午就四肢完全无力，又出现尿失禁或者伴随有抽搐，也可能会出现发烧。如果及时治疗，到条件相对好的医院，可能会恢复得比较快，一般预后也还可以。中枢神经系统的疾病检查一般包括腰穿、磁共振、肌电图，还有抽血查免疫方面的疾病，肝肾功能检查。

脑白质脱髓鞘改变一般是影像学表现，原因有很多，常见于老年人，尤其是脑动脉硬化、高血压的病人，这些患者其实是慢性缺血的表现，治疗上主要是控制好血压、血糖、血脂，积极预防各种血管病危险因素。 还有一种脑白质脱髓鞘的病变见于年轻人，可以出现相应临床症状，突然出现偏瘫无力，往往是由于免疫系统异常引起免疫系统疾病，临床常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病或疫苗接种或发热以后出现的急性播散性脑脊髓炎。对于这类患者，要积极地给予免疫治疗，一般选用大剂量激素做冲击治疗。 还有一部分患者可能有不明原因，有些患者可能头疼、恶心、呕吐，无意中做头颅CT或核磁，发现了脑白质病变。这些脑白质病变相对比较轻，患者也没有明显症状，是一种非特异性改变，对于这类患者，建议随访观察不需特殊治疗。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
急性播散性脑脊髓炎的治疗，主要包括早期使用足量皮质激素，以减轻脑和脊髓的充血和水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程。目前主张大剂量应用甲泼尼龙对30kg以下的儿童，10-30mg/kg/d，30kg以上的儿童以及成人者应给予1000mg/d冲击治疗，连用5天，随后改为口服泼尼松，并逐渐减量，维持数周对患者有一定的疗效。有些患者在使用皮质激素治疗后，症状缓解。在停药以后，病情有反复，再次恢复用药以后又获得改善，对皮质激素治疗无效的患者，可以考虑应用血浆置换。治疗对于容易复发的患者，可以给予免疫抑制剂治疗，比如环磷酰胺等等。除上述治疗以外，同时也给予对症支持治疗，比如高热昏迷的患者，可以采用物理降温和冬眠疗法，颅内压增高的患者应用脱水药，还要注意控制感染和痫性发作以及补充营养，维持水和电解质平衡。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
急性播散性脑脊髓膜炎又称ADEM，是特发性中枢神经系统脱髓鞘的一种，儿童较多见，可发生于任何年龄。依据国际WHO的定义，ADEM是急性或亚急性伴有脑病的表现，影响中枢神经系统的多个区域的，首次发生的脱髓鞘疾病。典型的ADEM是单向病程，多数预后较好，严重者可以因为呼吸衰竭和重症感染而死亡。复发型和多向型有可能演变为多发性硬化，病理改变主要是大脑、脑干、小脑和脊髓有广泛的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较为明显。脱髓鞘的改变以小静脉为中心有炎症浸润，其外层有单个细胞的浸润为主，即血管套，静脉周围的白质脱髓鞘，并有散在的胶质细胞增生。ADME的炎症病灶呈小血管向周围放射，而多发性硬化的病灶多为不连续的和间断的；ADEM的吞噬细胞围绕小血管周围，而多发性硬化的吞噬细胞围绕在斑块周围。多发性硬化的病灶边界非常清楚，而播散性脑脊髓膜炎的边界比较模糊，反映出炎症浸润；后期多发性硬化往往有胶质增生，而ADEM则没有，这就是急性播散性脑脊髓炎的特点。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
急性播散性脑脊髓膜炎简称ADEM，是特发性中枢神经系统脱髓鞘的一种疾病。任何年龄段都可以发生，但是儿童或者是青春期以前的儿童较为多见。病因可能和病毒感染诱发的自身免疫紊乱有一定的关系，但确切的病因目前还不太清楚。临床表现有几个方面，第一个是感染症状，就是患者在发病以前，大概2到4周的时间内会出现一过性的病毒感染，个别的可能是其他病原体的感染，更有一部分是因为接种疫苗。有前驱的诱因之后大概2到4周，可以出现一些非特异性的症状，比如发烧、头疼、头晕、乏力、全身肌肉酸疼的症状，两三天之后出现神经系统的症状，表现为多灶性的、多发性的神经系统功能紊乱，提示中枢神经系统广泛受累，单侧和双侧的上运动原神经瘫痪，表现为急性的偏瘫、四肢瘫，小脑如果受累可以出现共济失调，走路不稳。颅神经出现问题可以出现，比如面瘫、耳鸣还有口角歪斜、构音不清、吞咽困难等一系列颅神经的症状。视神经也是受累比较多的，可以出现视力下降、视野缺损、眼痛，少部分人由于累及皮层可以诱发癫痫。脊髓受累的情况下可有胸腹部的束带感、下肢的截瘫、大小便障碍等一系列问题，严重的会伴发意识障碍，病情高峰时可以出现发烧，最高能到40度。还有脑膜刺激征，感觉低头困难、抬腿困难，有一部分还可以合并周围神经病，表现为手套样、袜套样的四肢麻木或四肢疼痛，还有一部分出现精神症状，比如出现幻觉、妄想、行为障碍，另外记忆力会出现明显的减退。多数情况下播散性的脑脊髓膜炎，呈单向病程。轻的病人，会自发性的逐步缓解，重的病人通过及时的治疗也会逐步的好转。个别在高峰期的时候，严重的病人会死亡或者致残，导致以后生活出现困难，还有更小一部分会出现反复发作的趋向，最后转变为多发性硬化，以上就是播散性脑脊髓膜炎的临床表现。

急性播散性脑脊髓炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病其中一种，主要病理改变为大脑、脑干、小脑以及脊髓多发播散性脱髓鞘改变，与患者自身免疫反应相关。该病多继发于病毒感染后，患者前驱可有感冒、腹泻等症状。儿童患者预后相对良好，重症患者可出现死亡，部分存活患者大多会遗留神经功能缺损性症状，比如运动障碍、感觉异常、视力损害、认知功能下降和癫痫发作。建议这种疾病患者应当到正规医院及时治疗。

脱髓鞘性脊髓炎和横贯性脊髓炎不太一样，脱髓鞘疾病在脊髓上有损害，一个是急性播散性脑脊髓炎即脊髓有炎症，另外是视神经脊髓炎，还有多发性硬化同样也可以影响到脊髓，即急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、多发性硬化都属于脱髓鞘性脊髓炎。髓鞘是神经上类似于电线皮的东西，电线皮损害后肯定比电线里铜丝损害轻，这也提示相对治疗效果比较好，因为没有损害到里面的轴索，即相当于电线铜丝，所以预后还是比较好。

急性播散性脑脊髓炎在头部CT上主要表现为脑室周围大面积的白质出现点、片以及斑片样、密度减低的病灶，如果合并出血，可以伴有局灶的高密度病灶。在头颅核磁上可以出现脑室周围胼胝体、丘脑等易受累部位出现大片或斑片样的T1加权像上的低信号，T2加权像上的高信号。而如果伴有出血，可以表现为T1加权像上的高信号，T2加权序列可以表现为等信号或低信号。在急性播散性脑脊髓炎中，也可以出现脊髓的病灶，所以在颈髓、胸髓等相关的脊髓检查时，也可以看到核磁共振T1加权像的低信号改变，以及T2加权像上的低信号改变。该病虽然是单向病程，但是病灶非常多，非常凶险。

急性播散性脑脊髓炎又称脱髓鞘疾病，最大特点是单向病程，即一般不会复发，治疗之后可以恢复或者留下一定后遗症。 这是该病和中枢神经系统脱髓鞘疾病，即多发性硬化最大的不同点，该病发病年龄比较早，患者容易担心其复发，其实不用担心，一般来说它是一个单向病程，即不会出现复发。患者认真治疗、精心护理，可以达到康复目的，且不会复发，不需要为复发过分担心。