心内膜垫缺损

心内膜垫缺损的孩子根据病变类型不同，可以分为部分性和完全性，而完全性心内膜垫缺损又可以分为A型、B型和C型。每一种分型和每一种病变，病情轻重在每一个孩子身上也各不相同，而手术的费用又与孩子的病情和术后恢复是否顺利有很大的关系。而对于部分性心内膜垫缺损而言，如果术后恢复顺利，一般会花费大概4万元左右；如果是完全性心内膜垫缺损，做了一期根治，术后又恢复顺利，则可能需要花费6-8万元；而对于恢复有困难或者是病情比较重的孩子，可能花费偏多，可能达到8-10万元。总体来说，心内膜垫缺损这种疾病存在很大的个体差异性，每个孩子的手术效果和花费也各有差别。

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损在胎儿发育时的机制不一样。继发孔房间隔缺损通常是指第一间隔或第二间隔的发育缺失，而导致的房间隔缺损。继发孔房间隔缺损通常分为上腔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损和下腔型房间隔缺损，以及混合型或者静脉窦型的房间隔缺损。 原发孔房间隔缺损往往又被称为房室管畸形或者心内膜垫缺损，是一种部分性心内膜垫缺损，除了房间隔缺损以外，在邻近瓣膜的根部、心脏十字交叉部位会产生缺损，是临床确诊特点。患者除了房间隔缺损以外，很容易合并二尖瓣列缺或三尖瓣列缺，另外还会合并瓣膜功能障碍。

房间隔缺损可以分为四种类型，其中原发孔型房间隔缺损称为Ⅰ孔型房间隔缺损，继发孔型房间缺损称为Ⅱ孔型房间隔缺损，常见区别如下： 1、Ⅱ孔型房间隔缺损：是发生率最高的一种房缺，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，称为中央型房缺； 2、Ⅰ孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，临床大约占15%。此型常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣的问题，因此又称为部分型心内膜垫缺损，二者可通过心脏超声判断。

继发性房间隔缺损和原发性房间隔缺损，是房间隔缺损中的两种类型，因缺损位置不同，其形成的原因也不同。具体如下： 1、原发孔型房间隔缺损往往位于房间隔下部，靠近三尖瓣的位置，同时合并房室瓣畸形，其属于部分型房室间隔缺损，即部分型心内膜垫缺损； 2、中央型房间隔缺损位于中央卵圆窝及其附近，是由于卵圆孔瓣或者卵圆孔边缘肌肉组织缺损导致。通常是单发的，也有可能呈筛孔状，有时是两个，或小筛孔样的多个小孔。心脏彩超有1股、2股，甚至有多股红色血流从左房流到右心房。

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

先天性心脏病大致分为三类，具体如下： 1、左向右分流心脏病：主要表现为体循环血流向肺循环血流大量灌注，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损； 2、紫绀型心脏病：主要是右向左分流，静脉血分流到动脉血，如单心室、法洛氏四联症、大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄； 3、心脏瓣膜疾病：如先天性主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术成功率也要取决于病人的心内膜垫缺损的类型，部分心内膜垫缺损，手术相对简单一点，成功率高点也是取决于瓣膜的情况。二尖瓣如果发育的越好，手术效果就越好，发育差一点，手术效果就差一点，有些病人二尖瓣这瓣膜发育的不好，还需要做换瓣手术，这种病人手术的效果就会差。完全心内膜垫缺损是一种比较复杂的心脏畸形。成功率即使在最好的心脏中心，也会存在一些不如人意的地方。比如做完以后，二尖瓣、三尖瓣还会有一些反流，有些心律失常，有些确诊的残余漏，这些都是免不了的。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损术后出院以后，应该按照大夫的要求去做，大夫会给很多建议。大概是以下几个方面。第一、病人水的入量要控制好，液体入多了，包括水，菜汤、饭汤、果汁、饮料、水果汁，这些东西都不能吃的太多，吃的太多了，瓣膜可能会撕裂、会关闭不全。。第二、是看有没有心律失常，有没有室间隔缺损，有没有残余漏，要按照医生的要求，定时到医院去复诊，有问题及时给予处理。