徐作军

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
继发性肺纤维化的症状和特发性肺纤维化的症状很相似，都是表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以，这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。一般这种患者的预后要比特发性肺纤维化预后要好一些。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
导致继发性肺纤维化的慢性肺病有哪些？因为继发性肺纤维化原因很多，有很多疾病可以导致继发性的肺间质病变，比如结节病、肺泡蛋白沉积症以及与职业相关的尘肺，还有一些像蘑菇肺、养鸽者肺等等，都可以表现为间质性的肺病。另外，还有从小由于遗传因素导致的脂质代谢障碍，也可以出现间质性的改变。所以能够引起间质性肺病的慢性呼吸道疾病的，原因很多。这一大类疾病鉴别起来是比较困难。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化，由于它的原因不清楚，病理表现为肺组织结构的破坏和纤维化。所以到目前为止，没有有效的药物能够把已经发生了肺结构破坏和肺部纤维化的病灶进行逆转。所以，特发性肺纤维化到目前为止是不可以治愈。但是肺移植，由于是换了另外一个人的肺，如果能够度过排异期，某些患者能够达到长期存活的目的。这种从临床的角度来讲，可以达到治愈的情况。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
尘肺能治愈吗？理论上面来说，尘肺一旦发生是不能治愈的。但是如果是在尘肺很早期，能够及时的脱离这个环境，也许随着时间里推移、修复，有些患者病情可能能够缓解，甚至能够消失。但是这都是对于极早期吸入尘肺，吸入粉尘很少的情况下。但是一旦到了比较明显的尘肺，按道理是不可以自己治愈的。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
打磨工工作多久得矽肺病，也没有一个统一的规定。它与打磨工吸入的粉尘有关系。如果工作量比较大，吸入的粉尘比较多，可以在很短的时间内，比如半年、一年就可以出现肺部的症状。如果是少量反复的吸，有的人可能在几年，甚至十几年以后才出现。所以，具体的多长时间能够发生硅肺矽肺，是与吸入的粉尘量有关系的。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化可以是找不到原因的，叫做特发性。也可以是找到原因，就叫做继发性。临床上面能够引起继发性的肺纤维化的病因很多。特发性肺纤维化和继发性间质性肺炎两者之间是有区别的。特发性肺纤维化，顾名思义就是找不到原因，对治疗反应比较差。继发性的因素临床上面是很多的，比如与职业、业余爱好有关的，吸入相关的。与吸入有关的，像矿工，像一些职业，养蘑菇，还有个人爱好，养鸽子，都可以导致肺间质的病变，所以叫做继发性。还有一些是属于自身免疫性疾病，特别是女性患者，也能够导致肺间质的改变。另外，呼吸科还有很多其它的疾病，比如肺结节病、肺泡蛋白沉积症、肺郎格罕细胞组织细胞增生症等等，都可以引起肺间质的病变。还有一些表现为间质性的病变，是由于感染或者是肿瘤所诱发的，也需要临床上面与间质性肺炎进行鉴别诊断。所以，间质性肺炎的病因是很多的，很复杂的，到目前为止可能有两百多种原因。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
矽肺III期一般都认为到了晚期，这种患者能活多久，取决于患者个人的机体状况，以及有没有出现矽肺相关的并发症。比如有些患者晚期矽肺可以并发肺结核，可以继发性肺动脉高压，还可以出现肺源性心脏病等等。如果不出现这些并发症，存活时间可能会长一些。如果出现了这些并发症，相对来讲存活时间就比较短，尤其是一旦出现了感染加重，就会导致呼吸衰竭而死亡。