张轶男

新生儿胆道闭锁目前是儿外科领域热门问题，也是难点问题，目前还没有切实可靠的诊断明确，往往都是通过临床表现，临床症状，加上一些相关辅助检查最后确诊。术前临床症状有： 1、孩子出生以后，持续出现黄疸，黄疸持续加重，这是最主要的临床症状。伴随着黄疸持续加重，新生儿会出现大便变白，甚至陶土样大便，尿色变深，变成酱油样尿液； 2、通过体检会发现肝脏增大、变硬； 3、临床辅助检查首选主要是超声检查，超声检查会发现孩子胆囊变小、萎缩、瘪陷，另外发现餐前、餐中、餐后胆囊大小没有变化，在临床上称之为胆囊动力障碍、收缩障碍、功能障碍，这是最主要的表现。但是临床上还有一部分孩子胆道闭锁，会发现有胆囊存在，也不能完全排除胆道闭锁诊断。

先天性胆总管囊肿临床表现主要是疼痛、肿块和黄疸。所谓疼痛就是孩子从出生以后在就诊之前会反复、间断出现钝痛、绞痛，疼痛部位主要位于上腹部，剑突下叫季肋区，右肋缘下压痛，这是疼痛。另外肿块，就是在右上腹部可以摸到肿块，但是在囊肿扩大到一定程度才能摸到。第三个是黄疸，因为不管什么学说，不管是胆胰合流异常导致胆汁排泄障碍，出现胆管上皮增殖，从而引起胆总管扩张，最后临床表现都会出现梗阻性黄疸，就是肝脏分泌胆汁经过肝外胆道，不能正常排泄到十二指肠里面，叫梗阻性黄疸。这是三大临床表现，疼痛、肿块、黄疸，但是这些症状在临床上并不是一起出现，有时候可能仅仅会出现一个疼痛的表现，有的时候会2个甚至1-2个出现。还有最严重的并发症是胆总管囊肿自发穿孔，这种疾病一定要重视，短时间内会出现腹腔强直、压痛、反跳痛，就是临床上讲的化学性腹膜炎。

先天性胆总管囊肿并发症一个是反复出现疼痛、黄疸，最后导致的情况就是孩子感染症状，会出现发热，局部胆管炎，最严重的是胆总管囊肿穿孔。另外它有可能引起长期胆管囊肿持续存在，最后会导致胆总管囊肿癌变，所以这种情况下在临床上主张一般胆总管囊肿最后确诊，肯定确诊就要尽早手术治疗。因为现在随着麻醉技术提高，对新生儿，包括婴幼儿治疗，麻醉基本上可以保证手术安全。所以现在对先天性胆总管囊肿的治疗原则是一旦确诊尽早手术治疗，不要等将来出现相关并发症以后再进行手术治疗，会导致局部解剖结构发生变化，从而导致手术困难。

先天性巨结肠治疗从传统意义上有Duhamel、Rehbein、Soave、Swenson四大手术方式，但是经过最近几十年儿外科医生积极手术探索，现在临床最常用手术趋于微创化，一个就是经肛门，直接把结肠拖出来，从而在体外进行结肠切除，减少腹腔内污染，叫经肛门Soave手术。另外还有经腹腔镜，如果是长段型巨结肠或者全结肠型巨结肠，腹腔内游离比较困难，可以在腹腔镜辅助下进行手术，也是拖出体外，在肛门外进行吻合。现在经过几十年手术演变，微创手术包括完全经肛门或者腹腔镜辅助下手术，都能达到很好的治疗效果，减少手术后相关并发症。

新生儿食道闭锁是非常严重的疾病，如果不及时手术治疗，死亡率是100%。新生儿食道闭锁在出生后，首先表现是新生儿会频繁口吐泡沫，不能进食，临床上在新生儿治疗期间，往往会下胃管，下胃管时会导致胃管受阻。这种疾病临床上很严重，因为新生儿不能正常进食，经过食道食物或者唾液不能及时进到胃肠道里边，从而导致频繁呕吐，呕吐物进入孩子气管，从而引起吸入性肺炎，又加重肺部感染，所以一旦发现要尽早手术治疗。

先天性胆总管囊肿的治疗从历史上讲，经历很多阶段，因为当初大家对这种疾病认识不够清楚，采取一些相应的手术治疗方式，但是最后经过历史检验，发现这种手术方式不是最好。目前来讲，针对这种疾病的治疗原则，是胆总管囊肿切除加上肝外胆道重建。胆总管囊肿切除大家都很清楚，肝外胆道重建又经历空肠间置，还有就是肝门空肠的Roux-en-Y吻合。经过几十年积极探索，目前全世界范围内公认是先天性胆总管囊肿切除加上肝门空肠Roux-en-Y的吻合术。近几年随着微创技术提升，国内几家大型儿外科中心，比如上海儿童医学中心、上海复旦大学儿科医院、新华医院以及北京儿童医院、北京首首都儿科研究所，这些大型医院已经尝试开展腹腔镜下胆总管囊肿切除加肝门空肠的Roux-en-Y吻合。

小儿腹股沟斜疝是儿外科领域比较多发疾病。首先在了解疾病治疗前，要了解疾病的发病原因。腹股沟斜疝的发病原因包括： 1、因为新生儿出生以后，腹股沟解剖结构相对于成人是薄弱区； 2、婴幼儿孩子经常哭闹或者便秘导致腹腔内压力持续增高，所以腹腔内肠管或者大网膜，女性比如输卵管，从薄弱部位也叫腹股沟管突出来，形成阴囊或者腹股沟地方的包块，这样的疾病叫腹股沟斜疝。此类疾病男孩子主张一般在几个月后手术治疗，但是因为现在随着麻醉技术提高，腹股沟斜疝已经在临床上没有手术禁忌，没有年龄限制。腹股沟斜疝要尽早治疗是因为腹股沟斜疝最可怕的危险因素是嵌顿，嵌顿后会导致内容物短期之内出现坏死，为避免这种危险的发生，所以临床上主张尽早治疗。尤其女性斜疝，更不论年龄大小，都要主张尽早治疗。自愈可能性很小，不能因为有1‰自愈性冒风险，所以在临床上还是主张积极手术治疗。