张扬

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
正常的脊髓是一个长的柱条状的，在咱们的脊柱内，但是这个长的柱条状它的中心的部位实际上是有一个很窄的、一个管状的一个结构，我们称之为中央管，这个中央管扩张了之后，就会在脊髓的内部造成一个类似于空洞一样的结构。类似于咱们的树，当你缺水或者营养不好或者有病虫灾害的时候，树的中部就会变空一样，大概道理是这样的。脊髓空洞出现往往是有一定的原因，比如最常见的是小脑扁桃体下疝畸形，其他的比如脑膜炎，外伤，还有脊髓内部的肿瘤都可以造成这样一个中央管的扩张，形成类似于空洞的一个改变，我们就称之为脊髓空洞症。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形，畸形顾名思义就是出生时候带来的一种畸形。类似于汽车出厂的时候产品就不完全合格的意思。小脑扁桃体下疝是指咱们头和脊柱交界的地方，我们一般称之为枕骨大孔。枕骨大孔的上面是脑袋，是头颅，头颅内部主要是脑子，然后枕骨大孔往下就是脊柱，脊柱内部椎管内主要是脊髓。在一些发育异常的、伴有畸形情况的人就会出现一部分脑组织通过枕骨大孔突出到脊髓所在的椎管内，这样的情况就称之为小脑扁桃体下疝畸形。因为小脑扁桃体下疝畸形，经常伴有脊髓空洞，它是导致脊髓空洞的最常见的原因，所以我们称之为小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊柱裂这种先天畸形或者疾病的原因还不是很清楚，现在一般认为它是环境因素和遗传因素等多个因素综合作用的结果。所以严格来说它不属于遗传病，但有统计，父母当中有比较严重的脊柱裂的患者的，其后代患脊柱裂的机会高于正常的家庭。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊柱裂发生的原因还不是很清楚。现在一般认为脊柱裂的发生是多因素综合作用的结果。比如环境因素、遗传因素、但是各个因素在其中所起的作用不完全了解，现在有人统计就是父母患有严重的脊柱裂者，他的后代发生脊柱裂的机会高于正常的家庭。我们现在也知道就是在孕前和怀孕早期口服叶酸能大大的降低脊柱裂的发病率。因此有人就说这可能是早期缺叶酸造成的，但是可能也不完全是这样，只能说是口服叶酸是有助于降低这个发病率，但不能说缺乏叶酸是造成这种疾病的原因。所以将来还需要进一步的研究。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊膜膨出经过早期及时正确的手术治疗之后可以没有任何后遗症，但如果牵扯到脊髓和神经，或者是同时伴有脊髓和神经的异常时，病人可能出现一些神经功能相关的异常，比如大小便的异常，如便秘和大便失禁，还有小便失禁；另外就是下肢感觉和运动的异常，严重的可能下肢变形和瘫痪，轻者可能下肢肌肉萎缩、腿不等长或者不等粗。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊膜膨出的临床表现首先是外观的改变，比如背部中线或者中线旁有包块状的凸起，这是外观的改变。如果脊膜的膨出伴随有脊髓和神经的异常，病人会造成一些神经相关功能的异常，比如下肢的感觉和运动的异常，还有大小便功能的异常。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓栓系综合征的症状有以下几个方面：一个是外观的改变，比如背部皮肤中线的凹陷、包块、胎记、毛发等等一些外观的改变，许多的家长就是因为发现了这些问题，就会进一步的检查，然后知道患儿有脊髓栓系综合征。第二个方面就是下肢神经功能的问题，包括轻的，比如小腿不等粗，下肢不等长，严重的下肢瘫痪、下肢关节变形。第三个方面是大小便功能的问题，可能会出现小便失禁，比如尿床、尿裤子，还有大便的便秘，有大便的失禁。另外在病变发生到一定的程度，甚至可能会出现肾积水、肾功能衰竭相关的一些情况。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
我们的中枢神经系统主要是包括头和脊柱，主要容纳在头和脊柱里面，大家可以在自己的背部摸到一个条状的脊柱结构，这些脊柱是有节段性的脊椎，然后形成了一个封闭的椎管，这个结构大体上外面是骨性的节段性的脊柱，然后中间围成的是椎管，椎管里面先有脊膜，脊膜的里面才是脊髓，脊髓是咱们中枢神经系统的重要组成部分。当患儿存在发育畸形的时候，比如脊柱骨性结构发育不完善，脊膜便可能通过这个发育不完善的部位膨出到椎管外，这种情况就称为脊膜膨出。一般来说，我们称之为脊膜膨出，就意味着它很可能没有脊髓和神经的膨出，仅仅限于脊膜的膨出。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
严格的从临床上说脊髓栓系综合征如果诊断，就意味着患者不仅存在有脊髓栓系，而且出现了脊髓栓系相关的症状，这样的病人一般都应该建议做手术治疗。但是在某些没有明显的症状，同时脊髓栓系这种畸形又不是很严重的患儿可以考虑暂时的观察。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓栓系的治疗结局取决于三个方面：一个是病变的复杂程度，比较复杂的病变，即使经过手术可能最终也会出现后遗症，比较简单的手术经过早期的治疗的话可能就没有太明显的问题。第二个，是治疗的早晚，如果患者已经出现了症状之后才来治疗，这些之前已经出现了症状，很可能得不到完全的缓解就会留下后遗症，如果是在出现症状之前得到了及时正确的治疗，就有可能之后不再出现新的症状，从而就没有任何后遗症。第三个方面是手术的合理性，如果手术的时候对脊髓栓系的处理不够充分，后期患儿或者患者还是可能会出现神经相关的症状。