张伟令

恶性横纹肌肉瘤Ⅲ期是晚期，Ⅲ期肿瘤原发于预后不良位置，局限于原发部位或者肿瘤超过原发部位，侵犯邻近组织，肿瘤直径≤5cm或＞5cm，无或伴有区域淋巴结转移，无远处转移。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。根据国际儿科肿瘤研究协会的TNM临床分期系统，将横纹肌肉瘤分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ期肿瘤原发于预后良好的部位，局限于肿瘤解剖部位，无远处转移。Ⅱ期肿瘤原发于预后不良的位置，局限于原发部位或肿瘤超过原发部位，侵犯邻近组织，但肿瘤直径不超过5cm，无远处转移，Ⅳ期肿瘤存在远处转移。

横纹肌肉瘤属于软组织肉瘤中的一种，其发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位，是最常见的儿童软组织肉瘤。软组织肉瘤是来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管的一类肿瘤，发病率为0.075‱-0.185‱，占恶性肿瘤的1%左右，可以发生于任何年龄，出现在身体各个部位，60%以上在四肢及臀部。软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块，生长较快。根据肿瘤部位，部分患者疾病初起就出现疼痛，到晚期均可出现疼痛。 横纹肌肉瘤占儿童肿瘤的6.5%左右，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，10岁以下的儿童占总病例的50%左右，分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤，但目前仍未明确发病原因。横纹肌肉瘤可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官，临床表现有软组织肉瘤的特征，为原发部位的无痛性肿块，但因其恶性程度高，所以容易出现局部淋巴结转移。晚期横纹肌肉瘤可出现肺、肝、骨、骨髓、脑膜等远处转移，因此横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤。

横纹肌肉瘤手术后可以进行化疗，大部分患者还需放疗。化疗是横纹肌肉瘤治疗中非常重要的一部分，所有危险度分组的横纹肌肉瘤患儿都需要进行化疗。低危组的化疗方案包括VAC和VA，中危组的化疗方案包括VC和VI，高危组化疗方案包括VAC、VDC、IE，中枢侵犯组化疗方案包括VAI、VAC、VDE和VDI。化疗周期依据分期、分层不同，除胚胎性横纹肌肉瘤分期Ⅰ期者，所有横纹肌肉瘤均予以放疗，以降低局部复发率，达到完全缓解，改善预后。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，占儿童肿瘤的6.5%。横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞，或者向横纹肌母细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。横纹肌肉瘤的治疗需要多种方式联合的综合治疗，包括手术、放疗和化疗等。手术一般是首选，但肿瘤难以完全切除时，可以通过放化疗使肿瘤缩小后再进行手术。

横纹肌肉瘤复发后的症状表现与复发部位密切相关，主要表现为再次出现痛性或无痛性肿块，肿瘤大小不等、质硬，就诊时多数肿块固定。尤其由于肿瘤生长较快，可有局部皮肤破溃、出血，肿瘤压迫神经可出现疼痛。头颈部横纹肌肉瘤复发可再次出现眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸道障碍等症状，泌尿生殖系统复发可表现为再次出现阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛门指诊可触及盆腔包块等。复发的横纹肌肉瘤也可以出现远处转移，可转移至局部区域的淋巴结，晚期多伴有血行转移。根据转移部位不同，症状也不同。 横纹肌肉瘤是一种罕见的来源于软组织的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，多发于10岁以下的儿童。横纹肌肉瘤细胞是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢、泌尿生殖器官。虽然经手术、化疗、放疗等多学科综合治疗，横纹肌肉瘤总体5年生存率可以达到70%以上，但是仍有很高的复发风险。横纹肌肉瘤复发通常在治疗后的3年内，如果患儿初诊时肿瘤原发于预后不良的位置，包括膀胱、前列腺、肢体、脑膜、腹膜后、盆腔、会阴部、肛周、胃肠道，但无法做手术完全切除，或者患儿在初诊时肿瘤已经发生转移，复发概率均较高。

横纹肌肉瘤在没有进行病理确诊前易出现误诊的可能，尤其是该病较少见，部分临床医生对该病认识不清，会出现误诊的现象。横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，该病的发病原因不清楚，可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。儿童多发，男性多于女性，可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤。 此病在确诊前确实存在误诊现象，因为横纹肌肉瘤可以发生在身体各个部位，包括眼、鼻、耳、头颈部、盆腔、膀胱、尿道、阴道、四肢等，其症状取决于肿瘤原发部位、肿瘤大小及其是否发生远处转移。当肿瘤长在鼻腔可引起鼻塞、鼻出血等症状；生长在耳部可出现耳痛、耳道流液；生长在眼睛后可出现眼部肿胀、外突；生长在膀胱、尿道、睾丸等部位可以导致排尿困难或者尿血、睾丸肿物；生长在盆腔、腹腔肿瘤可引起腹痛、呕吐、便秘等症状。建议一旦发现包块或存在长期不良症状，一定要积极完善各项检查，最终确诊。

讲解医师：张伟令  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科
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胚胎性横纹肌肉瘤发生骨转移后可出现骨痛的临床表现，要及时予以相应治疗措施来治疗骨转移，缓解骨痛症状。 胚胎性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤中预后最好的类型，但仍易发生远处转移，骨就是其中的转移部位，大多通过血行转移而来。骨转移可表现为疼痛、肿块或者功能受限、病理性骨折等。而骨转移导致的骨痛在疾病早期起病比较慢，用一般的止疼药可以在一定程度上缓解疼痛。随着疼痛逐渐加重，晚期骨痛顽固而且持续很难控制，需要更高级别的止疼药控制，但更需要治疗原发病来从根本上缓解骨痛。 横纹肌肉瘤是一种最常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，临床表现为原发部位的无痛性肿块，可侵犯邻近组织，甚至出现远处转移。世界卫生组织将横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤。其中胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，通常发生于头颈部、膀胱、阴道、前列腺和睾丸等部位，5岁以下的横纹肌肉瘤儿童中此型居多。

复发的横纹肌肉瘤预后不太理想，其治疗需要多种手段结合，部分需要予以个体化治疗方案，甚至联合靶向及免疫治疗。 影响预后的因素包括肿瘤复发部位、原发肿瘤治疗结束到复发的间隔时间、治疗原发肿瘤是否做过放疗。因此，胚胎性横纹肌肉瘤完全缓解后仍需规范化监测随访，一旦发现复发需规范化疗治疗，达到再次完全缓解。 如果患者初诊时肿瘤长在预后不良的位置，包括膀胱、前列腺、肢体、脑膜、盆腔、会阴、肝脏，且无法完全切除，或患儿在初诊时肿瘤发生远处转移，复发概率更高。常见复发部位包括肿瘤原发部位、转移部位肺、骨、骨髓等。 横纹肌肉瘤是一种最常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位。横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤，胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，是横纹肌肉瘤中最常见类型。胚胎性横纹肌肉瘤较其它分型预后较好，但也有复发可能。胚胎期横纹肌肉瘤复发通常在治疗后3年内发生，在达到5年无事件生存的胚胎性横纹肌肉瘤患者中，复发非常罕见。

婴儿期横纹肌肉瘤最常见症状多是原发部位的无痛性肿块，但根据发病部位不同，具体症状有所差别，具体如下: 1、生长在鼻腔的肿瘤，患儿可能出现鼻塞等类似于鼻窦感染症状，还可能导致流鼻血； 2、生长在耳部的肿瘤，可能会引起耳痛、耳道内流血或流液，耳道内可能会发现肿块； 3、生长在眼睛后面的肿瘤，可能会引起眼部肿胀或外突，患儿可能会出现斜视； 4、生长在膀胱、尿道、阴道、睾丸等部位的肿瘤，可能会导致排尿困难或尿血、阴道出血，阴道内或者睾丸周围可能会发现肿块； 5、生长在腹腔或盆腔肿瘤，可能会引起腹痛、呕吐、便秘等症状； 6、生长在四肢的肿瘤通常表现为四肢肿块，患者可能出现疼痛； 7、肿瘤出现转移，还可能出现慢性咳嗽、骨痛、淋巴结肿大、身体虚弱、体重下降等症状。 婴儿期发病的横纹肌肉瘤症状与其原发部位有关，但由于婴儿不会表达不适，需家长仔细观察孩子的各项脏器功能，及早发现异常，尽早就诊，明确诊断。

横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。治疗横纹肌肉瘤需结合多种治疗方法，如手术、放疗以及化疗等。除定期医院进行治疗外，日常生活中的注意事项涉及到小儿横纹肌肉瘤的日常护理。小儿横纹肌肉瘤的护理措施如下： 1、调整作息； 2、适量运动； 3、均衡营养； 4、治疗期间，避免聚众及不洁饮食； 5、保管好患儿的就诊及治疗记录； 6、眼部或口腔放疗者进行眼科或口腔科随诊； 7、肿瘤侵袭四肢者，观察四肢发育情况。 横纹肌肉瘤患儿应遵医嘱完成相应治疗，保持良好的生活习惯，治疗结束后定期随访，需要监测疾病复发及远期不良反应。