张乐萍

现在发现白血病与遗传因素有关，类似于其他癌症，存在肿瘤易感基因，包括最公认的TP53基因，还有其它的基因。研究发现具有此类基因的家族，肿瘤发病率高。在特定年龄，如儿童时期可能表现出白血病。也有的患者的父亲，可能青春期患过骨肿瘤，曾经做化疗手术之后治愈，但携带TP53基因突变，其孩子患白血病，也测出有TP53基因，所以认为两者之间有关联性。 但是现在并不认为白血病是遗传性疾病，类似高血压、糖尿病，其也都存在家族的易感基因，只是不见得一定发病，一定有外界诱因，包括环境污染、射线等特殊原因导致，甚至也发现孩子过分焦虑、紧张，包括父母离异，对孩子的发病可能也有影响，对此也在进行这方面的调查。

儿童白血病化疗实际上还是按照历年的经典治疗方法进行，包括诱导缓解治疗、巩固和强化治疗以及维持治疗。前期因为肿瘤细胞多，需要逐步地使用强化药，把肿瘤细胞尽可能杀灭到最低水平。现在有微小残留白血病检测手段，也就是通过检测手段能够从10万个细胞里发现一个肿瘤细胞。理论上如果监测不到白血病细胞，认为治疗比较理想。通过经典治疗，目前采用的化疗方案总体而言前半部分是诱导、巩固强化，需要8-10个月。后续治疗主要是维持治疗，维持治疗加上前面的治疗一般要2.5-3年，总体治愈率还是比较高。 此外，各个阶段的治疗都非常重要，曾经有协作组以期维持减少治疗，但事实上效果较差。所以现在经典的治疗还是根据危险度分层，如果为高危，即非常耐药型，通过微小残留病监测治疗不满意，治疗以后瘤细胞还是很多。这样的患者可能需要尽早地采取造血干细胞移植治疗。有些检测可以用靶向药物，可能要及早加用靶向药物。所以现在的治疗不仅是分层治疗，更多的可能是个体化治疗，根据患者具体情况找到适合的方案。

对于儿童白血病，现在最经典的治愈手段还是化疗，大部分急性白血病，如急性淋巴细胞白血病，化疗治愈率已经达到80%。化疗虽不是最完美的治疗，有毒性存在，但现在在逐渐优化化疗方案。使用最好、最敏感的药物，尽量降低化疗毒副作用。为此临床是分成不同危险度，叫分层治疗。有些患儿类型比较好，对化疗比较敏感，可能用药比较少，强度不大，总体毒副作用小。 而对于耐药的患者，可能才会筛出这部分患者增加化疗剂量杀伤肿瘤。如果耐药则会寻求其它办法，如免疫治疗、造血干细胞移植这类治疗。所以是要根据患者不同情况选择治疗，但是目前还没有到能够取消化疗的程度。慢性髓性白血病已经属于无化疗，只需要靶向治疗。当然，靶向治疗无作用时还是需要造血干细胞移植。

儿童白血病由于原因不太明确，类似于其他肿瘤疾病，预防强调的主要是少接触装修污染、防腐剂这一类污染以及食品污染。此外，还与一些特殊的遗传基因有关，若家里有肿瘤患者，可能要更加注意，不让外界的因素影响到自身健康。 射线的致癌作用非常明确，而高度紧张、焦虑、睡眠不佳，还有营养方面的问题也会有影响。保持最均衡的营养状态和最好的健康状态，其免疫力更好，不容易患有此类肿瘤性的疾病。其实儿童与成年人类似，预防肿瘤就需要良好的心态，并且需要有健康的生活方式。

儿童白血病治愈后与正常人没有太大区别，患者，生活质量也不错。现在所有的肿瘤都是把五年无病生存作为治愈，因为患者患肿瘤以后，很难一直跟踪到患者最后。发达国家可能按十年来计算治愈率，但因为五年以后如果患者能生存，中间没有复发，其再复发的概率低于5%，也认为至少95%的患者得到治愈。 所以虽然不用治愈这个名词，但默认所有肿瘤都是按五年以上无病生存作为衡量标准，事实上也是儿童白血病的治愈标准，治愈以后患者结婚、上学、生孩子都没有问题。现有的治疗，尽量避免由于放疗导致第二肿瘤，尽可能规避短期、长期毒副作用。

儿童白血病的发病率国内没有详细的统计，通常国际上的统计发病率是每10万人中有4-6个人。但是在发病率上，急性白血病在3-5岁儿童中可能发病率最高，到青春期时，白血病比例会相对下降，但是淋巴瘤发生比例又会升高，所以各个年龄段发病率存在差距。 但是实际上目前国内统计并不十分准确，现在认为18岁以下，每年有一万人新增白血病病例。所以随着近年对白血病的认识，还有治愈率的提高，现在各大医院儿童血液科的患者越来越多，这也与环境污染导致发病率上升有关，也与整个经济发展，患者是否能够坚持治疗有关。但是具体的发病率，实际上还是缺乏完整的数据，流行病学调查上还需要继续再完善。

儿童白血病是发生在儿童的血液系统的一种恶性肿瘤，也是一种癌症，俗称为血癌。一般儿童是指18岁以下，通常这种患儿会表现出发烧、出血、贫血、感染，或者是骨关节疼痛，就诊时做相应检查会发现血液系统的肿瘤细胞在增长，通过特殊检查就可以进行诊断。 儿童白血病与其它肿瘤相比，治愈率非常高，分急性、慢性。虽然急性白血病的进展快，但治愈率能够达到80%以上，所以现在有各种治疗手段，有化疗、免疫治疗、造血干细胞移植。对于儿童而言，80%的患者通过化疗，有的甚至不需要移植就能够达到80%的治愈率。只有少部分，即20%的患者，才需要进行造血干细胞移植，也就是所谓的换骨髓。 通常小儿白血病以急性为主，慢性所占比例比较少，患者比例为3%-5%。成年人中可能慢性患者相对较多，同样是白血病，成年人通过化疗治愈的成功率比较低，所以进行造血干细胞移植的比例更多。儿童大部分是急性白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病，化疗和免疫治疗可以达到治愈，所以现在儿童白血病已经叫做可以治愈的疾病。

儿童白血病在整个治疗过程中，所使用的毒性药物对正常造血细胞也有伤害。所以这些患儿往往会有粒细胞低下期、免疫低下期。这时并不是最佳的治疗，包括现在CAR-T免疫治疗、靶向治疗，都是在规避现有治疗的缺陷。在治疗的过程中，避免对身体伤害，包括对免疫系统、造血系统的伤害。当然，期间因为免疫力低下，血细胞低下期很难避免。这个期间最重要的是预防感染，不能规避粒细胞低下，但是可以增加保护，把孩子隔离好。尽量避免中间发生各种感染，包括呼吸道感染，吃东西尽量蒸煮、消毒、干净，从而尽量减少感染。 当然，在化疗结束以后，也存在提升整体免疫力的问题，希望患者能够有更好的心态、睡眠，饮食上也要非常看重均衡饮食、多样化饮食。尤其对于儿童，其生长发育也非常重要，这也是提升整个免疫的一部分。

儿童白血病存在潜伏期。只是一旦发现时，其已经有临床表现，则不称为潜伏期。真正的潜伏期应该在白血病还没有真正表现时，才叫潜伏期，发现也比较困难。有些患者，如MDS，称为白血病前期，刚开始可能只是造血增生异常。随着疾病进展，可以明确白血病的诊断，理论也不能叫做潜伏期，叫做白血病的前期。但幼稚细胞又没达到白血病的诊断标准，这样通常理解为潜伏期，但是血液领域不将其称为潜伏期。 根据推测，实际真正从发病到肿瘤细胞有临床表现后被诊断，至少需要3个月。对于急性白血病可能是3个月，慢性则可以更长。也有的患者白细胞一直偏高，总是被当感染治疗，最后检测发现BCR/ABL基因已经阳性，是慢性粒细胞白血病。所以不同疾病，发病的进展速度不同。