小头畸形

讲解医师：张素霞  （副主任医师）
就职单位：郸城县第二人民医院儿科
小头畸形的诊断标准主要有：第一、胎儿头围测量低于同龄儿的3倍标准差以上，这是诊断小儿头小畸形最可靠的指标之一。第二、双顶径的测值低于同龄儿的3倍标准差以上，但其假阳性率比较高。这种假阳性率高的增加，由于胎头入盆后受压变长所引起。第三、其他生长参数，如胎儿的腹围、股骨长、肱骨长等可在正常范围内。第四、额叶明显减少，额叶测量，侧脑室前角后壁与前额颅骨内侧面之间的距离。面部正中矢状面，前额明显后缩。小儿畸形的患者体格发育与智力发育，一般落后于正常的同龄人，头围小、颅穹窿比较小，枕部平坦，通过CT等检查项目可以观察到患儿的脑萎缩、脑室以及蛛网膜下腔的增宽，脑体积的变小，一般小于1kg，对小头畸形，有不同的分类，一般可以分为原发性小头畸形和继发性小头畸形。根据超声诊断标准，当胎儿头围测量数值低于正常同龄人3倍标准差时，则可以判断为小头畸形。

囟门是头部顶骨和颞骨之间的菱形间隙，出生之后大概是1.5-2cm左右。随着年龄增长，骨化逐渐完善、逐渐成熟，囟门会越来越小，一般1-1.5岁闭合。 如果囟门过早闭合会影响颅骨发育，造成小头畸形，影响神经系统发育，造成智力落后。如果囟门闭合过早，一定要监测头围。如果出现头围比同龄偏小，一定要及时检查。如果囟门闭合过晚，常见于佝偻病、甲状腺功能低下的孩子。还有的孩子可能是脑积水，颅骨骨缝闭合延时，考虑脑积水的问题，针对病因采取相关检查。

新生儿宫内感染是儿科常见病、多发病，其致病原包括细菌、病毒、螺旋体等。临床主要表现为宫内生长发育迟缓、先天畸形（先天性心脏病、小头畸形、脑积水）、发热、黄疸、贫血、血小板减少、肝脾肿大、败血症、呼吸窘迫、脑膜炎、听力异常、视网膜病变等。一旦出现上述症状，且不能用其他原因解释者，应高度警惕新生儿宫内感染的可能性，及时检查治疗。

方颅长大后主要有两个问题，具体如下： 1、外观：头颅异常明显影响外观，且外观影响可能对儿童心理也会造成一定影响，导致患儿比较自卑，不喜欢与儿童一起玩，怕别人嘲笑； 2、神经功能影响：除小头畸形，可影响脑实质发育，影响神经功能。类似单条颅缝早闭的脑功能影响，虽然比较轻微，但里面脑组织发育可受到影响。按照正常情况下，如脑实质为均匀膨胀性生长，但方颅可能部分位置发育受到限制，相应脑实质功能可能受到影响。具体需观察影响部位，如额部影响、整体脑叶影响，侧面可能影响颞叶、顶叶。

3个月的孩子头围正常值为39-40cm，正常足月出生的孩子，出生时的头围是33-34cm，出生后3个月，头围可增长6cm。孩子出生后，要关注生长发育情况，包括身高、体重、头围等生长发育指标，均需在测量以后标注在生长发育曲线上，如果发现生长偏离正常的曲线，早期应寻找原因并给予治疗。孩子头围的增长反映头颅的增长情况，如果头围过小，要注意是否存在小头畸形，前囟是否有过早闭合，或存在生长发育异常。如果孩子头围过大、前囟过大，要注意是否存在维生素D或钙缺乏，还要注意是否存在脑积水，必要时需进行头颅B超或头颅CT、核磁检查。

羊水过少主要与羊水产生减少或者羊水外漏增加有关，部分羊水过少原因不明，目前常见的原因如下： 1、胎儿结构异常，以胎儿泌尿系结构异常为主，染色体异常、脐膨出、膈疝、法洛四联症、水囊状淋巴管瘤、小头畸形、甲状腺功能减退等，也可引起羊水过少； 2、胎盘功能减退，过期妊娠、胎盘退行性变，可导致胎盘功能减退、胎儿生长受限、胎儿慢性缺氧等，引起胎儿血液重新分配，为了保障胎儿脑和心脏等重要器官的血供，肾血流量减低，胎儿尿生成减少，导致了羊水过少； 3、羊膜病变，某些原因不明的羊水过少与羊膜通透性改变以及炎症、宫内感染等有关，胎膜破裂时，羊水外漏的速度超过了羊水生成的速度，也可导致羊水过少； 4、母体因素，如妊娠期高血压、孕妇脱水、服用某些药物时间长、免疫性疾病等，均可导致羊水过少。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
小头畸形婴儿没有特效的治疗方法，引起头小畸形的原因很多，妊娠时期各种有害因素，如感染、营养不良、中毒、放射线，均有可能影响胎儿颅内发育、代谢异常。染色体畸变，如21三体、18三体、13三体和其他异常，也常合并头小畸形。还有一些家族遗传性的头小畸形，出生时和出生后的各种原因，比如缺氧、感染、外伤，也可引起颅脑损伤和脑萎缩、头围变小，称之为继发性的头小畸形。\n有些头小畸形的脑子虽然小，但形态正常，另外有些有明显的畸形，或伴扩大的脑室。病人头部小而尖、前额狭窄、颅穹窿小、枕部平坦、面部及耳朵看起来相对较大、前囟及骨缝闭合过早，可有骨间隙。头下畸形患儿，体力发育和智力发育往往明显落后，但并不是所有的头小畸形的患儿都伴有智力低下，大约有7.5%的头围低于正常2-3个标准差的小儿智力正常。部分患儿合并有惊厥或脑性瘫痪，CT可见脑萎缩、脑室和蛛网膜下腔增宽，也表现为脑体积小，而其结构正常。本症原因不清，无特异性的治疗方法。

讲解医师：宋清兰  （副主任医师）
就职单位：卫辉市人民医院儿科
小头畸形经过头颅照片以及CT等检查，对于有颅内压增高者应尽早做手术，对于单纯骨缝闭合过早的患儿，可以采用神经外科手术疗法，能够起到一定疗效。小头畸形以手术治疗为主，目的在扩大颅腔、解除颅内高压，使受压的脑组织以及颅神经得到发育和生长。手术治疗有两种方式，一种切除过早闭合的骨缝再选新的骨缝，另外一种是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。手术越早做越好，出生六个月以内手术者预后比较好，一旦出现神经萎缩和智能障碍，即使再施行手术功能也不容易恢复。

讲解医师：宋清兰  （副主任医师）
就职单位：卫辉市人民医院儿科
小头畸形的主要表现是在脑发育完成以后，脑的重量明显轻于正常。脑回过小或者是根本就没有脑回，大脑的发育明显迟缓，甚至在婴儿第3到5个月时就停止发育，结果就是患儿的头顶变得小而尖，鼻梁凹陷，耳朵大，下颚后缩、前额狭小。而头围特别小，最大的头围也不超过42厘米。患儿的前额与枕部比较平坦、囟门以及骨缝提早闭合。体格发育明显异常，智力发育显著迟缓，有的孩子甚至出现抽搐、四肢僵硬或手足徐动以及瘫痪等症状。

讲解医师：郭致飞  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经外科
小头畸形的症状有以下几个：一、头部的外观会出现明显的异常，患儿表现为尖头、舟状头以及扁头，患儿会因头颅外形的异常出现性格的改变，表现为胆怯、自卑等。二、由于小头畸形颅腔容积会减小，患儿会出现长期、慢性的颅内压增高，表现为长期、反复的慢性头痛，伴有恶心、呕吐、视乳头水肿、视力下降等症状。三、由于颅腔的容积减小，患儿的脑组织发育受到限制，表现为脑萎缩的症状，患儿会出现智力下降、精神异常、身材矮小、行走不稳、大小便失禁，以及言语缓慢、四肢畸形等症状。