寻常型天疱疮

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

增殖型天疱疮可分为重型（neumann型）与轻型（Hallopeau型），糜烂较明显时疼痛感类似于寻常型天疱疮，若慢性皮疹明显增殖，可出现瘙痒。另外，增殖型天疱疮皮疹相对特殊，因难以辨识易被误诊，如真菌、病毒感染性疾病或皮肤肿瘤增生性疾病，可模拟增殖型天疱疮的表现。当发现增殖型斑块异常潮湿，应警惕存在增殖型天疱疮，需到皮肤科行活检及免疫荧光学检查，确定其是否为增殖型天疱疮。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

小儿天疱疮常见两种情况，新生儿天疱疮指产妇患有天疱疮，且体循环抗体较高，循环抗体由胎盘过继到新生儿血液循环中，导致患儿皮肤黏膜破坏，形成松弛性水疱或糜烂。通常患儿免疫状态正常，6-8周病情可自然恢复，一般无需特殊治疗。青春期患者口腔黏膜损害较严重，体表出现红斑水疱，且桥粒芯蛋白3抗体可能呈阳性，若排除寻常型天疱疮，可能为副肿瘤性天疱疮。副肿瘤性天疱疮往往于纵隔、腹腔、腹膜后或盆腔等位置出现良性肿瘤，由肿瘤产生抗体，可导致出现天疱疮样损害。

落叶型天疱疮是天疱疮里面的一种类型。寻常型天疱疮比较深，落叶型天疱疮比较表浅，所以叫做表浅型天疱疮。疱破了渗出消失后，皮可以掉下来，类似剥脱性皮炎。落叶型天疱疮的预后比寻常型天疱疮好，所以激素用量可以较小，另外其他辅助药如氨苯砜或羟氯喹等都很有效果。另外这类天疱疮的发生可能与光线有关，所以患者要避光，不能晒太阳。最好白天不外出，如果要出去一定要打伞或用遮光剂、避光药。

天疱疮是一种累及到皮肤黏膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床分型包括寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮，其中寻常型、增殖型天疱疮临床症状较重，红斑型、落叶型天疱疮较为良性。天疱疮是一类危害极大的疾病，如果未能明确诊断，延误治疗，致死率非常高。经过临床明确诊断后，应用激素及免疫抑制剂进行治疗，多数患者经过2-4年的时间可以完全治愈。部分患者担心激素的副作用，出现自行或过早停用激素的现象，反而容易导致病情的加重，延误治疗，引起患者死亡率明显增高。天疱疮的治疗是一个漫长的过程，需要早期足量的应用激素，之后规律减量，一直到后期维持剂量，大约需要2-4年，同时需要患者和医生良好的配合，定期复诊，防止治疗过程中出现药物的不良反应，及时处理，以利于患者的恢复。

天疱疮是一个挺少见的自身免疫性皮肤病，但是非常严重。在皮肤科专业上把天疱疮主要分为几大类型，主要包括： 1、寻常型天疱疮：寻常天疱疮里头又有两个，一个叫普通寻常型天疱疮，还有一种特殊的类型叫增殖型天疱疮，这两种都属于寻常天疱疮； 2、落叶型天疱疮：分两种，一个是比较轻的红斑型天疱疮，还有一个是非常重的全身都有皮疹的落叶型天疱疮。这两大类型是最常见的天疱疮类型； 3、其他：疱疹样天疱疮。很少见的类型，跟天疱疮不太像，而临床上长得很像类天疱疮，但是如果通过一些更细微的检查，比如病理或免疫学检查发现实际上是天疱疮，就叫疱疹样天疱疮。还有更少见的天疱疮状态是非常严重的天疱疮，叫做副肿瘤性天疱疮，这个天疱疮是由于体内有肿瘤，比如白血病、淋巴瘤、Castleman肿瘤、胸腺瘤等，导致了皮肤是一种天疱疮的改变。还有一种更少见的天疱疮叫IgA天疱疮，非常非常少见。

天疱疮由免疫功能紊乱时自身抗体破坏蛋白结构，导致皮肤及黏膜受损，属重症自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤、黏膜出现松弛性水疱，破溃后形成鲜红糜烂面，且较疼痛，导致进食困难。 最常见的寻常型天疱疮，好发于中年女性，除损害黏膜外，全身均可出现松弛性水疱或糜烂，是较重的天疱疮类型，其他类型仅在特殊位置出疹，如红斑型好发于脂溢性位置； 增殖型天疱疮则增殖损害间擦位置。同时糖皮质激素、免疫抑制剂为天疱疮治疗药物，但副作用较大，需定期监测。

大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病，老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体，一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同，主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒，而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。

寻常型天疱疮最主要的是用激素治疗，量要非常大，另外如果非常严重要用冲击治疗。超大剂量激素冲击治疗3-5天，以后再用常规剂量来治疗。所有用激素治疗的皮肤病里面天疱疮的激素用量最大，否则控制不住。 在用激素同时要用很多药，如为了防止胃溃疡要用治胃病的药，防止胃酸过多。若产生高血压要用降压药，需要经常给患者量血压。另外饮食上面太咸的东西要少吃。另外还要补钙，因为激素会引起骨质疏松。所以要一起用很多辅助药，以减少激素的副作用。