寻常型天疱疮

寻常型天疱疮比较严重，其严重程度取决于患者的发病年龄、部位和皮疹分布的范围等因素。中度到重度需要用激素治疗，可口服或静脉输液，但是长期使用激素会引起血压、血糖增高，身体的免疫力下降，电解质的紊乱等副反应，如果不进行治疗，由于身体不断地出现水疱，疱液内含有从身体里面溢出的蛋白质，那么最终会造成低蛋白血症，导致身体的衰竭，对生活影响较大。

大疱性类天疱疮相对寻常型天疱疮较轻微，故病程相对较短，通过规范治疗及逐步减量治疗方案，一般可在2-3年左右，甚至更短时间内达到临床治愈。大疱性类天疱疮主要侵犯老年人群，由于老年患者具有较多基础性疾病，且长期使用药物，使用大疱性类天疱疮治疗药物后，可能出现多种不良反应，甚至危及生命。因此治疗时需改善患者预后，根据患者基础情况及初始使用药物情况，决定更为安全的治疗方案。在治疗期间，应监测BP180自身抗体水平，或通过血常规检测，帮助判断病情控制程度，规范、缓慢减药。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。

红斑型天疱疮复发概率与寻常型天疱疮并无显著性差异。因为属于天疱疮较轻亚型，所以控制病情后，通过规范性诊治，一般不会出现明显复发。期间可能表现病情波动，即小范围出现少量皮疹，使用外用药物能够在一周左右自愈，通常无需调整口服药物剂量。红斑型天疱疮在早期控制病情时，相比寻常型天疱疮皮损干涸、愈合时间略慢，但其治疗预后相对较好。在治疗期间需注意防晒，避免加重病情或导致复发。

增殖型天疱疮是天疱疮的亚型之一，由寻常型天疱疮皮损长期未愈合而增殖，主要表现在固定间擦位置，如腋下、腹股沟或头面部，出现增殖型斑块，而斑块表面类似于天疱疮，存在少许潮湿糜烂面。 增殖型天疱疮发病部位较少，但单个皮疹可增殖增厚，治疗反应相对较抵抗，口服治疗方案与其他类型天疱疮无较大区别。 口服性药物可控制大部分寻常型天疱疮皮疹，但对增殖型斑块疗效不佳，部分情况下可采取皮损局部激素封闭治疗，以遏制斑块表皮增殖现象。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

寻常型天疱疮重要的皮肤损害特点为水疱的疱壁较薄，患者表现为尼氏征阳性。尼氏征阳性指用力推水疱时，水疱会沿着推力的方向移动、扩大。如患有寻常型天疱疮，水疱破溃后会形成结痂。天疱疮易合并口腔溃疡，40%-60%的患者通常以口腔溃疡表现起病。 天疱疮是与自身免疫相关的大疱性皮肤病，分为表皮内疱和表皮下疱。表皮内疱称为天疱疮，主要有四大类分型，寻常型、增殖型、红斑型和落叶型，其它的特殊类型包括疱状天疱疮、瘢痕型天疱疮等，表皮下疱包括类天疱疮、疱疹样皮炎等。

红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的变型，水疱的位置较浅，位于颗粒层和角质层，水疱易破且好发于前胸、后背、面中部等皮脂腺较丰富部位，治疗应根据病情的轻重采用不同的方案。对于较轻的天疱疮，可以使用烟酰胺、米诺环素等药物控制病情。病情较重的患者，建议考虑应用皮质激素和免疫抑制剂治疗。 天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，红斑型天疱疮和寻常型天疱疮不同，寻常型天疱疮病情来势较快，治疗效果较好。红斑型天疱疮症状虽轻，但往往对治疗不敏感，患者需要较长的时间才能逐渐好转。

寻常型天疱疮的治疗强调早期足量，然后逐渐减量，定期随访，最后用较理想的控制量，控制病情。绝大部分患者使用激素，激素的长期使用可对身体造成副作用，所以需要在医生的指导下进行。对于中度或重度的病人，首选皮质类固醇，一般会联用免疫抑制剂。对于非常难治的患者，可合并血浆置换或丙种球蛋白静滴、大剂量冲击等方法。治疗方案需在医生的监控下，按照方案严格执行并长期随访。

寻常型天疱疮是自身免疫性的疾病，与患者的免疫状态有关系，由基因决定。由于患者体内产生抗体，可使皮肤细胞之间的连接中断破坏、崩解，皮肤的细胞之间崩解后，可出现表皮内的水疱。目前尚无治愈的方法，也很少有自愈的可能性，只能靠药物控制，经过3-5年的正规治疗，绝大部分病情可控制。只要在医生的指导下，听医生的安排，规范治疗，可以达到非常好的治疗效果。