完全性大动脉转

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

婴儿紫绀原因有很多，中央型紫绀可能是由于先天性心脏病导致，常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征和肺脉异位引流等。有些婴儿紫绀可能是由于肺部原因引起，称为肺源性紫绀，如新生儿肺透明膜病、重症肺炎、新生儿膈疝、先天性肺动脉瘘等。 另外，婴儿紫绀也可能是由于心功能不好，充血性心衰、休克会出现周围型紫绀。由于周围的微血管循环较差，血流氧耗增加，表现为紫绀。此外，可能是一种暂时性紫绀，如正常新生儿在用力啼哭时，偶尔也可以出现紫绀，这是因为啼哭时胸腔的压力增加，使右房压力升高超过左房压力，形成经卵圆孔的右向左分流，暂时性紫绀不用治疗，自己就会消失。 肺源性的紫绀或者先天性心脏病引起的紫绀，要根据引起的原因进行治疗。先天性心脏病要做手术治疗；肺炎或者其他肺脏疾病要进行内科治疗，部分患者可能要吸氧、抗感染，严重者需要呼吸机支持治疗。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。

完全性大动脉转位属于一类比较复杂的先天性心脏病，无论是手术风险和手术花费都很巨大，属于先天性心脏病的一种。而目前对于先天性心脏病而言，没有明确的发病原因。先天性心脏病的发生是由于胎儿时期心脏的发育过程中受到某些因素的干扰，从而导致心脏的发育异常，导致一大类疾病，也包括大动脉转位。目前发现的危险因素包括吸烟，包括二手烟，以及妊娠期血糖增高和病毒感染，接触有毒的化学制剂等都是危险因素。而保护因素包括蔬菜摄入，维生素摄入，尤其是叶酸摄入和各种水果的摄入，都有利于预防先天性心脏病的发生。