孙琦

室间隔缺损从病理生理上讲，因为左心室压力比较高，而右心室压力相对偏低，所以，当存在室间隔缺损时，心脏会发生从左室向右室的血液分流，所导致的问题跟心内分流相关，具体如下： 1、左心室的血要通过室间隔缺损部位，分流到右室，导致左室往主动脉输送的血液量明显下降。如果室缺比较大，孩子可能会表现出生长发育迟缓，影响生长发育； 2、分流造成了右心室血量过多，大量血经过肺动脉输送到肺里，造成肺部的充血； 3、室间隔缺损心脏里面的左向右分流，导致心功能变差、心脏扩大。在临床上可能会引起左房压力增高、肺淤血，出现小孩子呼吸急促的情况。

室间隔缺损在先天性心脏病当中所占比重较大，是比较常见的一类疾病，同时又是治疗效果非常好的一类疾病。如果没有出现严重的手术相关的三度房室传导阻滞，或者严重的瓣膜反流，是可以彻底治愈的一类疾病。在手术以后，经过1年的恢复期，病人就能够恢复正常的生活活动。在随访的患儿当中，1年之内，建议不要做剧烈运动。原因主要是防止人工修补的补片，由于心脏剧烈摆动或者血压急剧升高造成补片撕脱。在1年之后，由于心内膜和补片将会完整地融为一体，手术后的孩子可以正常地参加任何体育锻炼和活动。单纯的室间隔缺损，是可以通过治疗完全治愈的。

室间隔缺损是否自然愈合，影响的因素非常多。主要取决于室间隔缺损的位置，以及室间隔缺损的大小。对于某些位置的室间隔缺损，如肺动脉瓣下、双动脉下，或者对位不良型的室间隔缺损、比较大的肌部室间隔缺损，很难自然愈合。对于膜周部位的缺损，如果室缺的不大，不超过5mm，非常小的室缺，由于周围有三尖瓣的隔瓣组织，有可能形成超声上所见到的描述，如假性室隔瘤形成。当假性室隔瘤分流口比较集中，如有分流口，而且在随访的过程当中，分流口在逐渐减小，这类室缺有可能发生自然愈合。

室间隔缺损手术在先心病外科手术治疗当中，属于比较常见的基础手术。但是，因为在室缺的修补过程中，要有心脏停跳的过程。所以与体外循环相关的风险还是存在的。并不是疾病的诊断归类为简单的先心病，手术过程就非常的简单，手术风险就非常小，这是错误概念。无论是进行哪种心内畸形的纠治，只要需要在直视下对心脏内部结构进行修理，首先建立体外循环、心脏停跳。所以，体外循环相关风险是同样巨大的。另外，在室间隔缺损修补过程中，对邻近的组织有损伤的风险。膜周室缺，非常重要的结构就是心脏里面的传导束，是负责从心房的顶端向心室的方向进行电信号的传导，调控心房、心室跳动的顺序。当膜周缺损后下缘在修补过程当中损伤到传导束，有可能造成完全性房室传导阻滞。有部分病人要安置终身使用起搏器，对于肺动脉瓣下的室缺，因为邻近主动脉瓣，所以在修补过程当中也有主动脉瓣损伤，造成主动脉瓣反流的风险。

法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题： 1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损； 2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨； 3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄； 4、右心室肥厚。 如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。

法洛四联症是一种复杂的青紫型先心病。手术有一定风险，风险性取决于法洛四联症的疾病严重程度、肺血管发育情况，以及适合采用哪种手术方式。对于出生以后，就发生严重的青紫或者反复缺氧发作，需要比较早的进行姑息手术治疗的患儿，风险最大。无论进行右侧改良的B-T分流手术，进行体血管、肺血管的分流手术，还是将右心室流出道通过补片进行疏通、不修补室间隔缺损的两类姑息手术，手术以后的风险都非常大。因为牵扯到体循环和肺循环血量之间的平衡，所以手术以后的管理以及患儿的康复过程比较曲折，甚至有一定的死亡率。对于肺血管发育比较好的患儿，能够进行根治手术的孩子也同样存在风险。手术当中因为要进行右心室的切口，疏通右心室肥厚的肌肉，对于右心功能都是比较大的创伤。所以，即便能够进行根治手术，没有残余分流或者残余梗阻，也是对右心室功能创伤非常大的手术。由于手术过程当中，可能存在冠状动脉分布畸形，影响手术效果，也增加法洛四联症手术风险。

法洛四联症最基本的检查是心脏超声。因为心脏超声对于法洛四联症这类疾病当中存在的室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚、流出道和肺动脉狭窄、流速和压差都会有比较好的评估。但是，对于法洛四联症的患儿，在接受手术之前，还需要进行心脏大血管增强CT检查，为了了解左右肺动脉远端发育情况。另外了解是否合并冠状动脉畸形。还可以通过增强CT检查，了解是否有体肺侧支的存在。对于比较复杂、比较粗大或者多发的侧支循环的患儿，心导管检查也是非常重要的补充检查。并不是所有的法洛四联症的孩子，都需要进行心导管检查，但是，最基本的心脏超声检查、心电图检查、胸片检查、增强CT检查，都是必要的。

法洛四联症的手术治疗是比较多样化选择的治疗方案，主要取决于患儿的肺血管发育情况，以及是否合并冠状血管畸形。手术方案的选择较多，主要包括： 1、对于肺血管发育不好的小孩子，出生以后，如果有严重青紫，可能要选择姑息的手术方案，包括右侧改良的B-T分流、右心室流出道的疏通和重建； 2、对于肺血管发育比较好的孩子，可以采取一次性手术根治的方式完成一期根治。 法洛四联症的孩子，疾病的复杂程度不尽相同。所以手术方案的选择也是非常多。近年来由于常规的跨瓣环补片，可能造成肺动脉瓣反流，出现右心室远期功能不全的潜在风险。所以最近5-10年的时间，越来越多的医生开始关注是否能够保留肺动脉瓣环、保留肺动脉瓣功能，以及是否能够在手术过程当中，避免进行右心室切口，防止右心室的疤痕，和心室肌肉离断造成的右心功能不全，这是目前手术治疗方面的进展。

法洛四联症疾病的手术治疗方案是多种多样的，主要取决于疾病复杂程度。如对于出生以后，严重缺氧的小婴儿，如果氧饱和度非常低，在70%以下，低氧程度难以耐受，有可能肺血管发育非常小，需要进行从主动脉向肺动脉的体-肺动脉分流手术，叫改良Blalock-Taussig分流的手术方式。第二类手术方式是把右心室和肺动脉进行疏通，但是，由于肺血管发育的情况不是特别理想，所以，对于这类孩子，室间隔缺损要进行保留，是姑息的右室流出道的疏通。对于肺血管发育比较好的患儿，可以采取一次性手术根治的方式来处理。一次性手术根治，包括了心室内室间隔缺损修补，同时再加上右心室流出道的充分疏通，以及肺动脉扩大，包括跨瓣切口补片扩大，或者根据瓣环情况保留自体的肺动脉瓣。所以，法洛四联症是否能够做一次手术根治，取决于本身疾病的复杂程度。如果肺动脉发育比较好，也不存在其它严重的冠状血管畸形，大多数患儿可以通过一次手术根治。但是，如果肺血管发育的比较差，或者同时存在冠状血管的畸形，会导致一期根治手术的困难，需要分期手术。

法洛四联症的根治手术包括室缺修补、右心室流出道的肌肉疏通，右心室和肺动脉扩大。手术以后所面临的问题，主要跟手术相关： 1、心室水平是否存在残余的分流，如果残余比较大的分流，单发直径超过3mm，可能会造成右心室的容量负荷增加，造成右心室功能衰竭状况； 2、如果右心室的流出道和肺动脉的疏通不够彻底，有可能导致残留梗阻，造成右心室后负荷增加，造成相关的临床问题； 3、即便不存在残余分流和残余梗阻两类比较严重的手术后的问题，也会因为存在于不同程度的肺动脉瓣反流而造成右心室功能长期的容量负荷增加。 所以法洛四联症手术以后和室缺、房缺这类简单的先天性心脏病根治术后的过程不完全一样，法洛四联症的孩子手术以后，要做到长期、定时随访。