大疱性类天疱疮

手掌长了好多小水疱是临床中比较常见的一类疾病，称为汗疱疹。但也可以由其它的疾病导致，比如掌跖部位大疱性类天疱疮，早期也可以出现水疱，但存在一定区别。汗疱疹与湿疹，在手部指的是痛一类疾病。 手足部位的汗疱疹常与刺激或变态反应有关，表现为手足密集的小水疱，病人可伴有剧烈瘙痒，随着时间的推移水疱很快就会干燥，而干燥以后开始脱屑。等到了脱屑期的时候，病人一般没有任何自觉症状。如果症状较为严重，则可以看到手足存在大量的细小脱屑，而脱屑以后掌跖皮肤相对较为敏感，皮肤呈干燥状态，严重的时候可以出现皲裂，将给病人的生活带来一定的困扰。患者每天要用脚走路、用手工作，因此该病对生活的影响较大，需及时到医院进行正规的治疗。

大疱性类天疱疮早期表现为较小丘疹或丘疱疹，水疱不明显，所以在多数情况下与湿疹较难鉴别。若患者偶尔出现较大水疱，通过检测血常规，可检测出嗜酸细胞明显升高，则怀疑类天疱疮可能。需要患者到医院进行皮肤病理及免疫荧光检查，或BP180自身抗体检查，以便排除大疱性类天疱疮可能。由于大疱性类天疱疮属于自身免疫性疱病，需要与天疱疮亚型进行鉴别，如疱疹样天疱疮，亦可以表现为红斑基础上环状紧张水疱。对于老年患者，若嗜酸细胞明显升高，且BP180抗体呈阳性，即可确诊为大疱型类天疱疮。

大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病，老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体，一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同，主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒，而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。

大疱性类天疱疮如何治疗取决于患者自身情况。由于老年人群基础疾病相对较多，包括高血压、糖尿病、脑血管意外或骨质疏松等，且较多老年性疾病具有激素使用绝对禁忌症或相对禁忌症，因此大疱性类天疱疮主要累及老年人群。若患者存在肝肾功能异常，则不适合使用四环素类药物，可使用中等剂量激素或联合免疫抑制剂治疗；对于健康人群，通常使用联合治疗方案，通过四环素类药物，如多西环素或米诺环素，与小剂量泼尼松激素或其他类型激素联合治疗，一般可得到长期有效控制。大疱性类天疱疮通常能够在2-3年左右达到临床治愈。

大疱性类天疱疮临床具有特征性表现，主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱，可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期，可观察到红斑或肿胀性红斑，早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节，通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现，一旦出现典型红斑、水疱及大疱，伴有剧烈瘙痒时，则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮，其口腔黏膜损害较少，约占20%-30%，且口腔糜烂损害相对更深，类似口腔溃疡，可导致吞咽困难。