大动脉错位

大动脉错位是较复杂、严重的先心病。大动脉错位形成的原因以外因为主，即环境污染、病毒感染、射线等因素在大动脉错位发病中起更重要作用。这些原因导致患儿在发育过程中动脉没有按照正常发育产生扭转，进而形成异常连接。异常连接通常是主动脉与右心室连接，而肺动脉与左心室连接。因而患儿出生以后可出现严重症状，尤其是有紫绀、组织供血不足以及缺血、缺氧症状。 患儿一经诊断，需要早期进行手术。有文献报道，此类患者需要在出生21天内手术，才能获得较满意的疗效。有些患者由于存在室间隔缺损、动脉导管未闭等，使血液得到有效混合，其可以存活到20-30岁。 但是总体而言，大动脉错位等此类严重的先天性心脏病需要早期诊断、早期治疗，而且治疗需要提前到新生儿期，才能取得满意疗效。

不同的先心病手术的时机是不一样的。简单先心病且分流量不大的患儿，可在1岁至学龄前进行手术；复杂先心病但缺氧不明显者，可在新生儿期后或6个月后再行手术；病情严重者，如完全性大动脉错位，肺静脉异位引流等，出生后即应立刻行急性或亚急性手术；部分病情复杂者，1岁内行手术风险较大，可对患儿进行维持治疗，在患儿年龄稍大后再行手术治疗。

大动脉错位可进行一次性手术治愈。大动脉错位专业名词称为大动脉转位，通常包括合并或未合并室间隔缺损的两种类型。大动脉转位尽管为较复杂的病，但手术效果很好，通常为一次性根治。 此类型患者通常与半梗阻的肺静脉引流、弓离断、弓缩窄、肺动脉重度狭窄相同，均需在新生儿期进行手术治疗。手术手术效果目前已经非常理想，死亡率较低，术后此类患儿完全能够享受正常孩子的生活、学习及工作等。

大动脉错位的正确名称是大动脉转位，这种疾病是一种先天性疾病，主要是胎儿时期心血管发育不良所导致，胚胎发育的第5-7周纵隔扭转不全，从而导致体循环和肺循环没有独立成为系统，经常会伴随有心房、心室间隔缺损或动脉导管未闭。当胎儿分娩以后，可以表现为紫绀、呼吸困难，容易感染，大动脉转位的孩子在出生以后有一定风险，有少数孩子可以通过手术治疗进行矫正，从而改善症状。 所以大动脉转位是一种比较严重的疾病，当怀孕时，孕妇需要避免特殊药物、物理、化学等刺激，怀孕期间要进行定期产检，早期做胎儿心脏四维彩超，尽量争取早发现、早诊断。如果有必要，可以考虑及时终止妊娠。