大动脉炎

血管炎是一种自身免疫性疾病，发病范围非常广，影响的因素也非常多，不管是在内科、外科，都会看到一些相应的病人，症状变化可能会非常大。有些患者的脚踝周围会有反复发作的红点、刺痛、皮肤发硬，在进行皮肤活检时，会发现有很多炎症细胞的浸润，这就是诊断血管炎的一个手段。 其它部位的血管炎患者在检查自身免疫抗体时，发现ANCA的一些指标会升高，因此对于血管炎来讲，风湿免疫科、血管外科、肾内科病人可能都需要多学科的联合会诊。血管炎绝大多数不需要手术治疗，但多发性大动脉炎引起的血管狭窄或者流量扩张，则可能需要外科的手术干预。

系统性血管炎指在病理上以血管壁炎症为特征的炎症性自身免疫性疾病，根据血管炎受累大小以及其他情况将血管炎分为以下几种：1、大血管受累系统性血管炎：如大动脉炎、巨细胞动脉炎；2、中等血管受累系统性血管炎：如结节性多动脉炎、川崎病；3、小血管受累系统性血管炎：如安卡相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎；4、单器官血管炎：如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎及孤立性主动脉炎；5、系统性疾病相关血管炎：如红斑狼疮相关血管炎、类风湿相关血管炎。目前血管炎病因及发病机制尚不明确，主要与感染、免疫系统紊乱及遗传因素有关。系统性血管炎基本病理改变为血管壁炎症及坏死，临床表现主要取决于受累血管类型、大小、器官，可出现肺部表现、皮肤表现、神经系统表现、眼部表现以及肾脏表现。系统性血管炎目前无法完全根治，需终身监测，以药物治疗为主，可使用糖皮质激素或免疫抑制剂为治疗系统性血管炎的主要药物。

系统性血管炎目前根据血管大小进行分类，大概分为7大类、几十种疾病，主要有以下几种： 1、大血管炎：例如大动脉炎、巨细胞动脉炎均属于较大血管炎症； 2、中血管炎：临床常见结节性多动脉炎、川崎病，川崎病在儿童较多见； 3、小血管炎：例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎； 4、系统性疾病相关血管炎：例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎可以出现血管炎； 5、其它：例如白塞病、皮肤动脉炎、使用某些药物、乙肝、肿瘤可以伴发血管炎。

大动脉炎脑出血通常称为高安氏病，指因为大动脉自身免疫性的因素，造成血管破裂而引起脑出血，会引起血管壁的损伤、血管闭塞。部分患者也会引起血管破裂出血，以及大动脉堵塞后侧支循环的扩张，出现微血管出血，导致蛛网膜下腔出血等。大动脉炎脑出血应该给予患者对应的治疗，如激素的冲击治疗，改善炎症而改善症状。如果患者伴有脑出血，应该控制好血压，同时给予止血药物进行治疗。比较严重的患者，如脑积血、脑出血量超过30ml的患者，需要手术治疗，清除血肿、去除压迫。还应该给予药物进行预防，用扩张血管的药物尼莫地平，避免因为出血刺激血管引起的痉挛，而导致缺血。

目前大动脉炎的病因尚不明确，可能原因如下：1、遗传：患者的近亲中有患有大动脉炎的病史，提示可能有易感基因；2、自身免疫紊乱：患者在检验中可发现血沉等炎症指标升高以及免疫球蛋白升高、抗主动脉抗体阳性，多见于年轻女性；3、雌激素水平升高：长期服用雌激素可引起与大动脉炎类似的动脉壁损伤情况，为重要诱因之一；4、感染：结核杆菌感染、病毒感染、衣原体感染等。

多发性大动脉炎近年发病率越来越低，本病是我国特有疾病，在西方基本上见不到，主要是在中国、韩国和日本，所以本病有另外一个名字叫东方美女病。因为此病最常见的都是东亚人，且绝大多数都是女性，而且都是在20岁左右，甚至更年轻。 此病严格说是内科疾病，是血管出现免疫问题之后，最常见是在主动脉弓上的几个分支，也就是颈动脉、锁骨下动脉，包括椎动脉同时出现多个血管受累，多个血管同时出现严重狭窄甚至闭塞。还有些人同时累及比如更远端的腹主动脉或肾动脉、下肢动脉。但更常见的就是主动脉弓，也就是心脏一出来，主动脉弓上的几个分支，弓形头的几个血管出现问题。 所以，一旦怀疑出现脑缺血，且又是很年轻小女孩，一定先要到风湿科，去查查是不是有多发性大动脉炎的问题。如果是很严重的缺血，且免疫指标又都是稳定的，不是免疫活跃期，是稳定期严重缺血病人，建议到外科来就诊。

大动脉炎的治疗方法包括： 1、 内科法指保守治疗：采用大剂量的激素冲击、免疫抑制剂及抗血小板抑制剂，预防形成血栓，导致血管堵塞； 2、 外科法指手术治疗：对堵塞的血管进行支架或外科旁路，但在大动脉炎活动期禁忌； 3、 中医治疗：需辩证分析，可口服中药、外用泡洗药、温和灸等。针刺治疗时，需避开缺血位置。

肾动脉狭窄可通过症状、血压计检测等排除继发性高血压，CTA和磁共振可明确诊断，患者体位和体重等存在误差，可通过DSA检查，狭窄超过70%需手术治疗，分为外科手术和介入手术，介入手术是首选，方法是球囊扩张和支架植入。需要注意的是，肌性纤维发育不良和多发性大动脉炎患者球囊扩张后暂时不植入支架以观察效果。

单侧肾萎缩的表现，即指一侧肾脏长径比另外一侧肾脏长径缩短1.5cm左右。此类患者如若其病因明确，可以进行治疗。比如多发性大动脉炎或者动脉硬化，此时可以做手术治疗，予以支架放入或者血管移植，使其肾脏血流得到恢复之后，肾功能就可得到恢复，所以单侧肾萎缩一定要找原因，因为它可以治疗。而双侧肾萎缩往往是各种肾脏疾病发展至后期所引发的表现，是肾小球完全纤维化、硬化之后的表现，此时双侧肾萎缩已不可逆。

肾萎缩的常见原因如下所示：1、肾动脉狭窄：常见肾动脉狭窄与年龄有关，若为青壮年出现肾动脉狭窄，多见于大动脉炎，由于免疫因素导致大中小血管均会出现。肾动脉属于中等血管，受到免疫炎症反应影响后会引起肾动脉狭窄，导致肾脏供血不足则肾脏萎缩。中老年人尤其伴有全身动脉粥样硬化，肾动脉不可避免会出现动脉粥样硬化，引起肾脏缺血、萎缩；2、长期慢性肾脏疾病：无论为原发慢性肾小球肾炎、难治性肾病综合征、急进性肾小球肾炎迁延不愈、IgA肾病，或是继发慢性肾脏疾病，如高血压肾损害、狼疮性肾炎、干燥综合征肾损害等，均会因为肾脏缩小而引起慢性肾衰竭即肾萎缩。