大动脉炎

讲解医师：邢彤  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院周围血管科
大动脉炎青少年发病率比较高，尤其是女性，多在12到30岁出现症状，最小的在出生后两个月就发生，也有40岁以上出现症状的病人。临床表现呈多样性，轻者没有太多症状，重者可危及生命，症状出现经常显示动脉病变，一些内脏或者肢体的缺血，包括神经、血管、心脏、肺部多种表现。临床表现与病变部位、病程的不同时期有关系。病变活动期有全身不适、发热、容易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等症状，有的时候没有太多典型的症状，比如说没有原因的发热或者心包积液等等。皮肤表现有感染性的皮肤结节、结节性红斑、坏疽性的脓疮、脓皮病。有些患者有结核、风湿热、克隆氏病，都可以并发。小儿主要表现为高血压、无脉，所谓无脉就是脉搏消失了，心衰、心肌病、心瓣膜病，轻的没有临床表现，严重的出现局部症状，局部症状出现脑部、肾动脉，还有一些下肢的动脉、胸腹主动脉这些相应的症状。

动脉血管瘤，即为动脉瘤，是指动脉壁的局部损伤或先天性结构缺陷导致的扩张，扩张超过正常血管直径的50%，即称之为主动脉瘤。可发生在动脉系统的任何部位，包括躯干动脉、下肢动脉、胸腹部主动脉等。本病发病原因主要分为以下几类： 1、先天性动脉缺陷：如出生时主动脉中膜存在缺陷，生长发育过程中就会表现有中膜缺失，形成动脉瘤； 2、动脉的炎症性病变：如结缔组织病、大动脉炎等； 3、损伤：如外伤或车祸伤等。

血管炎目前还没有根治手段，血管炎是指在病理上血管壁出现了以炎症反应为特征的一组炎症性自身免疫性疾病，包括有大动脉炎、颞动脉炎、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性动脉炎等疾病。血管炎可以分为原发性血管炎和继发性血管炎，继发性血管炎主要是继发于另外一个确诊的疾病，如感染、肿瘤或者弥漫性组织病。血管炎是慢性、进展性疾病，如果没有经过很好的治疗会对机体会造成很严重的脏器损伤，因此血管炎的诊治原则是早期诊断和早期治疗。糖皮质激素目前仍然是血管炎治疗的基础药物，另外对于一些患者，还会加用免疫制剂甚至生物制剂来改善患者治疗的预后。血管炎的预后与具体部位、受累血管的大小、受累脏器的严重程度有明显关系，但在早期诊断和及时治疗后，预后都会得到很大的改善。

动脉炎可分为大动脉炎和小血管炎。大动脉炎是一个自身免疫疾病，往往会影响人体的很多大血管，产生狭窄或者闭塞，患者会有局部麻木、发凉，脉搏触摸不到。有一种疾病称为东方冰美人，常见于年轻女性，主要表现为四肢冰凉、皮肤苍白，是因为很多大血管都是严重狭窄，甚至完全闭塞，可能会产生局部相应肢体的缺血。 若颈动脉产生狭窄，可能会造成脑供血不足，会有脑卒中、脑缺血。若发生在四肢，可能会有局部明显冷感，影响走路，严重者可能产生肢体的坏死，有些患者可能需要截肢。因此，大动脉炎是一个自身免疫疾病，症状变化较大，严重时会导致严重后果。对于这类疾病，应早期检查，行手术干预后，可避免严重后果产生。

巨细胞动脉炎跟多发性大动脉炎一样，属于风湿免疫科范畴，所以如果确诊是此病，首先要到内科进行干预而不是外科。而内科进行干预，因为要考虑若是免疫活跃，需要吃很多抑制免疫的药物，如激素、免疫抑制剂等。如果发现的确都很稳定，药物量也已经降到很低，且同时病人出现严重靶病变，比如脑缺血或内脏动脉缺血等问题，再考虑到外科来进行干预。 所以，此种病人外科干预一定要非常慎重，首先要把内科疾病的免疫情况处理好。因为有些病人在免疫情况处理好之后，免疫稳定后血管问题也会得到进一步改善，比如以前狭窄是90%，免疫稳定后可能就会慢慢恢复，变成70%甚至60%，此时不一定还需要考虑手术治疗。

肾萎缩分单侧肾萎缩和双侧肾萎缩两种情况。一般来说，单侧肾萎缩好发人群为年轻女性，病因多见于多发性大动脉炎。年轻男性患者，其病因多见于血管平滑肌的纤维肌发育不良。老年男性患者，其病因往往多见于动脉硬化。单侧的肾动脉狭窄、萎缩，导致的营养不良会引发单侧肾萎缩，但是更多见的是双侧肾萎缩。各种肾脏疾病发展至后期都会引起双侧肾萎缩，形成慢性肾功能衰竭的表现。这种情况特别要明确的是，双侧肾萎缩意味着肾功能的衰竭是不可逆的，所以此时的治疗原则是延缓肾功能衰竭的进展，其病理改变不可能恢复正常了，只能延缓肾功能衰竭。要对该病具有理智和清醒的认识，不宜过度治疗，如寻求部分特殊的、出乎意外的治疗方法。

动脉炎的临床表现依据动脉炎累及的范围不同，那么临床表现也不一样。大动脉炎分几型： 1、头臂干型：累及到颈动脉或锁骨动脉，这样往往好多患者，会表现为晕厥、头晕。这种情况下，有的突然就摔倒了。出现严重脑缺血，表现为晕厥，有患者表现为两个上肢血压测不到，或两个上肢血压不一样、不对称，就是一个高一个低，这种情况也是动脉炎的表现； 2、主动脉型：有些患者累及到肺动脉，往往会表现在咳血，气短表现，患者会有下肢乏力。严重高血压累及到主动脉或肾动脉，尤其是双肾动脉，就会表现为血压偏高。年纪轻轻血压就特别高，而且用药以后效果也不太好。个别病人因为主动脉缩窄，比较严重比较弥漫。走路时间长了会出现跛行症状，这也是一个临床表现。

下肢动脉闭塞是下肢动脉一系列病变的总称。各种原因造成下肢动脉内膜增生、狭窄和闭塞，均称为下肢动脉闭塞性疾病。最常见下肢动脉粥样硬化，其次大动脉炎也可造成下肢动脉狭窄和闭塞。除此以外，房颤造成血栓脱落、下肢动脉内膜增生形成血栓、血栓闭塞性脉管炎，均可导致下肢动脉闭塞。病因较多，如吸烟、三高、高龄、肥胖、高同型半胱氨酸血症、压力、遗传因素、饮食结构等均与发病相关。

大多数临床上需要吃药或者需要手术的病人，颈动脉狭窄都是动脉硬化导致，也就是随着年龄增大，脂质物质在动脉壁上沉积越来越多，导致血管管腔明显变窄，同时出现远端如脑缺血问题，甚至斑块脱落导致脑梗。出现此问题之后，就要考虑进行手术治疗。 其大多数都是动脉硬化导致，动脉硬化的病因包括抽烟、糖尿病或者是高血压、高血脂，还有患者年龄大，年龄大本身也是动脉硬化的高危因素。还有性别，男性动脉硬化发生率更高，这是最常见的动脉硬化。 此外，比较少见的颈动脉狭窄问题，如炎性大动脉炎，大动脉炎炎性后动脉壁出现明显狭窄。还有放疗病人，如鼻咽癌或者喉癌放疗之后，对血管壁也有很大损伤，会出现弥漫性且较硬的动脉狭窄。所以，大多数是动脉硬化，另外比较少见的是外伤性、炎性，还有放疗等医源性因素导致的颈动脉狭窄。

讲解医师：邢彤  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院周围血管科
多发大动脉炎也叫多发性大动脉炎，是一种累及主动脉及其主要分支肺动脉慢性的非特异性炎症的炎性疾病，首先是日本的医学专家在1908年的时候报道的这种疾病。这个病可以发生在大动脉的多个部位，引起不同的临床表现，而又有许多名称，比如说叫高安氏病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎等等。多发性大动脉炎的发病率并不高，所以有些患者动脉狭窄未引起明显的血流动力学变化时，没有明显的症状而不就诊，容易漏诊。