唇腭裂

现在卫生部发布六大致死性畸形，包括无脑儿、严重脑膨出、严重开放性脊柱裂、严重胸腹壁缺损伴内脏外翻、单腔心及致死性软骨发育不良。这些要求产检必须查出，如果是查出上述疾病其中之一，必须建议立即终止妊娠。但在诊断上述疾病时，建议到有产前诊断资质的医院进一步检查。 如果检查出轻微畸形，很多妈妈很纠结，有人认为珍贵儿如做试管儿发现唇腭裂，长大生出后也可以修复；或轻度肾积水，此类轻微畸形，家长可以考虑保留。如果孩子确实很珍贵，又想保留，就可以进一步做侵入性产前诊断，比如羊水穿刺、脐静脉穿刺获取胎儿细胞做染色体或DHA分析。如果染色体没有异常，也没有遗传病，可以考虑轻微畸形等出生后再治疗。

小耳畸形属于常见的先天性畸形，在颜面部先天畸形中排在第二位，仅次于唇腭裂，通常每5000-7000个出生婴儿中，会出现一个小耳畸形，可以通过耳再造手术进行矫正。小耳畸形的发病原因目前尚不明确，与孕期感染、遗传有一定关系。通常患侧耳廓正常轮廓消失，同时伴有外耳道闭锁以及听力损害，患侧耳朵具有听力，但较健侧耳朵明显下降。一般单侧发病，以右侧多见，男孩多于女孩，双侧小耳畸形大概占到全部小耳畸形的10%。

小耳畸形的发生率仅次于唇腭裂，在临床上具有一定的遗传倾向，具有家族性。 部分患者为小耳畸形，同时伴有颌面畸形，这种情况下的遗传几率较高。此外，轻微招风耳或者隐耳遗传的倾向较小，严重的小耳畸形或者杯状耳畸形的遗传倾向较大。 总之，若家族中有耳廓畸形的遗传倾向，建议在胚胎形成时，就要尽早关注这方面问题。

兔唇是民间的一种说法，医学上称之为唇裂或唇腭裂，它是由于先天性发育缺陷导致的发生在上唇的裂口，部分患儿合并有腭裂。兔唇是一种多基因遗传病，可能与遗传、环境等因素有关。唇裂一般是孕期22到24周，通过大排畸超声检查时可以检测出来。

唇腭裂的原因目前尚不明确，遗传和环境的相互作用可能是导致唇腭裂的原因之一，较常见的因素如下： 1、唇腭裂患者后代发生唇腭裂的机会是正常人的3-4倍； 2、孕期接触不良环境也可引起唇腭裂，如孕早期接触放射线、服用感冒药等。 由于患儿出生后即可表现出唇部或腭部裂隙、畸形，因此唇腭裂的诊断较为直观。若患儿仅腭部裂隙、畸形，患儿父母无法发现。但是患儿饮水或吸奶时，将发生倒流或呛咳，此时到专业医生处就诊，大多数可以发现。唇腭裂胎儿期，妊娠五个月后，即可诊断出。

唇腭裂形成于胚胎早期的前三个月，通常是由于上颌突、侧鼻突与球状突在妊娠早期未完全融合造成的裂开畸形。单纯唇部裂开称为唇裂；如果有上唇或者腭部裂开则称为唇腭裂；如果是单纯的上腭部裂开，称为腭裂。唇腭裂的致病原因现在不是很明确，大部分专家认为，在妊娠早期病毒感染、接受药物治疗，包括社会上现在较多的电磁辐射、精神紧张、遗传性因素都有可能造成唇腭裂。目前在中国据统计每800-1000名新生儿中，就会有1名唇腭裂患者。

唇腭裂的孩子，因为出生以后唇部、鼻部和口腔里裂隙的存在，在以后发育过程当中，颌面部的连接出现断开，颌骨和唇部会发生明显的移位，同时鼻子的发育、鼻中隔的软骨通常也是异常。这些孩子在第一次唇裂手术之前，经常会进行治疗。这就叫唇腭裂的术前正畸，通常是通过戴口腔矫治器，是戴在口内的活动牙套，通常还有伸出来的小支撑，是支在鼻部的，主要的作用是进行矫治鼻部的畸形、增加鼻中隔软骨的生长和塑形、减少鼻部畸形、同时减少颌骨的移位，把移位的颌骨放到正常的位置上，利于唇裂修复手术的进行。

唇腭裂是由于裂开的程度不同，我们为了方便诊断，进行了相应的分度。Ⅲ度唇腭裂就是我们俗称的完全性的唇腭裂，患有Ⅲ度唇腭裂的患儿会有唇部裂开、腭部裂开，同时牙槽骨也是裂开的，此时，唇部裂开是到达鼻底的，所以患儿会有鼻部外形不美观、唇部裂开、牙槽突裂开和腭部裂开，这样的患儿会有很多的问题，比如美观问题、呼吸问题、吞咽问题、语音问题等等。有Ⅲ度唇腭裂患儿的治疗相对来说比较复杂，除了唇裂修复术，患儿还需要接受腭裂修复术，同时还需要接受牙槽突相关手术。接受了一期手术以外，到了二期，随着生长发育，患儿可能还需要二期手术来矫正继发的这些畸形，能让患儿得到一个理想的、满意的治疗效果。在此，我要提示大家，除了Ⅲ度唇腭裂以外，还会有其它程度的唇腭裂。我们的唇部裂隙、腭部裂隙可能并不是从后到前或者从上到下，直接裂到底，这个时候，相应的分度就会变成Ⅰ度和Ⅱ度，当然Ⅲ度唇腭裂是其中相对来说裂隙最大的，也就是彻底、完全的唇腭裂。

唇腭裂手术是属于我们口腔颌面外科的范畴，所以一旦患儿出现唇腭裂，家长第一时间就应该去口腔颌面外科就诊。出现了唇腭裂，口腔颌面外科就诊完以后，家长有可能需要一些其它医生的帮助，比如喂养方面的问题，比如由于喂养不同，出现了营养问题，我们去儿科医生那里进行相应的咨询；同时，如果唇腭裂患儿出现了听力问题，那么单纯口腔颌面外科的诊治也是不够的，就需要去耳鼻喉科对患儿进行相应的检查和治疗。所以唇腭裂患儿要挂的科室相对来说比较复杂，因为唇腭裂的治疗是一组序列的治疗，但是第一时间，建议大家来口腔颌面外科进行确诊，诊断完以后，如果需要其它科医生的帮助，口腔颌面外科医生也会对患儿家长进行相应的指导。如果家长发现患儿有唇腭裂，这个时候，家长也可以寻求一些基金会的帮助，比如嫣然基金或者一些其它的慈善机构，它们会对患儿进行金钱的帮助或者一些其它方面的帮助。

唇腭裂手术本身包括多种术式，因此确定手术费用时，首先需明确患者需采用的术式，主要如下： 1、对于唇裂一期的修复，通常于患儿出生后3-6个月实施，其费用约为15000元； 2、对于腭裂的修复，应明确腭裂的具体程度。因为部分患者伴有轻度腭裂，亦有部分患者伴有较为严重的完全性腭裂，甚至双侧腭裂，其手术费用通常约为10000-20000元； 3、随着患儿年龄的增加，可涉及到不同术式，比如约9-11岁的患儿进行牙槽突裂的修复，通常需要于患儿身体上取少量骨松质，对牙槽骨的完整性进行恢复，其手术费用约为20000元，根据修复的类型，以及所用的材料不同，手术费用可出现一定的差异； 4、待患者长大以后，如果患者合并颌骨发育畸形，则可能需要进行矫正颌骨畸形的正颌手术，且费用比较高昂，因为此术式通常涉及牙齿的矫正，以及颌骨的截骨手术，目前的价位约为80000-100000元； 5、对于部分患儿长大之后，所继发的鼻子、嘴唇的畸形，其手术费用通常需10000-30000元不等。