唇腭裂

唇裂和腭裂是两种先天畸形，一般在胎儿发育期出现，两种畸形往往同时出现，即患儿同时出现唇裂和腭裂的畸形。唇裂根据程度分为轻、中、重度，完全或不完全及单侧或双侧唇裂。腭裂也分轻、中、重度，如软腭腭裂、悬雍垂腭裂、轻度硬腭及完全的腭裂。根据损伤程度，修复效果也有差别。 首先唇裂手术要分期进行，一般孩子出生3-6个月要进行第1次手术，主要是封闭唇裂的裂口形态使其闭合，恢复简单的生理结构。孩子长大以后，随着发育又出现新的畸形，如唇的畸形、鼻的畸形等，又需要进行新的治疗，即2期修复外形，使其更完美。腭裂一般在孩子出生1岁半时，可进行手术，因其影响吃奶吸吮的功能，且影响发音，还有鼻腔、口腔相通容易感染，上述都是急需纠正。所以1岁半时进行手术，根据畸形程度不同，可能后期要进行腭咽闭合功能的腭成形术，还要进行咽成形术，该手术是序贯的治疗，且发音的纠正也是需要逐渐调整。 所以两种手术都尽量恢复功能、形态，如果损伤程度轻，患者条件好基本上可恢复正常，但如果畸形程度很严重，效果会有所折扣。

唇腭裂通常需要在全麻下才能完成手术，因此家长常会担心全身麻醉会对智力造成影响，大量动物试验发现，尤其麻醉基础研究方面做了很多动物试验，在动物幼年时，只有在大量联合反复多次，长时间全麻药物才会诱发神经细胞凋亡，即少量、单次或短时间的麻醉不会造成神经损害，唇腭裂全麻的暴露多数为单次，或者隔很长时间再来一次，时间也比较短，麻药量比较小，并且在麻醉过程中生命体征经过严密监测，一直是在氧和饱和度较好的状态下，所以也不会对大脑细胞造成损伤，所以很少出现智力方面的问题。 每年有成千上万的唇腭裂患儿因为需要手术而接受全身麻醉，有些还要多次进行，但并没有资料显示全身麻醉对小儿智力发生不良影响。患儿在整个生长过程中，尤其智力发育、心理方面的影响，受很多因素影响，所以对于全麻的理解不要走进误区，要客观认识。

唇腭裂手术和其他手术不同，首先考虑到喂养问题，唇裂、腭裂都可以直接母乳，所以能够母乳的尽量母乳，母乳还可以增加患儿抵抗力，对术后的恢复都有一定好处。 唇裂不受饮食限制，流质或者半流质都可以。但是喂养方法要注意，可以用奶瓶或奶嘴也可以母乳，因为母乳需要嘴巴趴在乳头上来吮吸，要注意哭闹时不要摩擦到乳房上，伤口不要摩擦到上面，因为摩擦容易使伤口感染，容易使伤口愈合发生问题。建议贴减张带，保护创面以后就不怕摩擦。 而腭裂要求比较高，因为整个伤口都在里面，腭裂伤口一定不能碰，直接母乳即可。因为母乳乳头很软所以没问题，不会刺激到伤口，但是用奶瓶就不行，奶瓶会刺激到伤口。比如在奶嘴上面再加个盖子，使奶嘴短一点，不能伸得太深碰不到伤口，甚至套个橘子皮套在上面只露一点喂养。腭裂患儿饮食需要注意前2个星期一定要流质，所谓流质包括汤、牛奶、饮料这些都可以喝，但是里面不能有杂质。2个星期后半流质，半流质包括面条、稀饭等都可以，半流质1个月以后完全可以像正常孩子喂养。 但是患儿不管是唇裂、腭裂，喂养之后尤其是腭裂一定要多喝白开水冲洗口腔，因为无法每天去帮患儿刷牙清洁口腔，因为里面有线，有食物残渣粘在线头上会对伤口有一定影响。多喝白开水尽量将口腔内清洁，有利于伤口的生长。

唇腭裂分为唇裂和腭裂，主要可以分为以下情况：1、唇裂：最轻的唇裂称为唇隐裂，即只有肌肉分离，并没有局部裂开，即在上唇只可以观察到一个凹陷，并没有完全裂开。唇裂分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级。Ⅰ级唇裂，只是唇红部裂开，白唇正常。Ⅱ级唇裂，唇红和部分白唇裂开。Ⅲ级唇裂，唇红和部分白唇完全裂开，一直到鼻底；2、腭裂：也分为Ⅰ、Ⅱ、 Ⅲ 级。Ⅰ级腭裂是指只有软腭裂开、硬腭完整，Ⅱ级腭裂是硬腭部分裂开、软腭裂开，Ⅲ级腭裂是软腭、硬腭完全裂开，一直到牙槽嵴。有时唇裂也可以出现双侧发生，即左、右侧同时存在唇裂。唇裂和腭裂也可以合并发生，即唇部、腭部完全裂开，从嘴唇到悬雍垂部都裂开。对唇腭裂的分级，是根据裂开的程度、对患者以后生活的影响等来决定。不同的分级，意味着有不同的手术治疗方案。

总的来说，唇腭裂现在的治疗体系、方法比较成熟，多数患者能获得比较好的治疗效果，但完全治好如果是指与正常人一模一样，比较困难，部分患者能较大改善，即与正常人区别不大，也有部分患者可能效果，尤其是容貌、牙裂、声音等方面，确实会存在一定的不足。但如果能达到7-8成正常人的效果，不影响正常生活和工作，也可以接受。唇腭裂是常见的一类先天性颅颌面畸形，可以有单纯唇裂，也可以有单纯腭裂，也可以唇腭裂并存以及并发牙槽突裂等。唇腭裂的治疗是综合、序列的治疗，包括出生时的喂养支持、牙槽突塑形，后期的唇裂修复、腭裂修复，还有牙槽突裂的修复以及腭咽成形术、语音训练等，还有青少年时期的牙齿矫正，较为严重的地包天还需要进行正颌手术以及成年以后的鼻唇腭区修整等，是多学科、综合的序列治疗。

唇腭裂又称为兔唇，大部分唇裂并不会遗传。但如果一方有家族史，即直系亲属中有多个人都出现过唇腭裂，此时有一定的几率会遗传。因此一方出现唇腭裂时，可以检测基因，如果确实有家族史便可以筛查受精卵基因，通过辅助生殖技术获得健康的宝宝。此外唇腭裂的发生可能与环境因素或母亲怀孕时服用的某些药物有关，此时一般不会发生遗传。因此一方是唇腭裂时不用过于焦虑，坦诚的了解双方的情况，根据具体的情况再采取具体的方法。

唇腭裂的早期修复或者唇腭裂成年后的二期修复，皆为整形外科常见的整形项目。目前为了优生优育，在孕期会做多次产检。在怀孕18-24周时，通常会进行大排畸，即详细的三维或四维超声的检查，可以发现先天发育的缺陷，此时胚胎发育的大小正好合适，羊水较充足，超声检查的体位和条件较合适，能够较详细地观察发育情况。此时，能够明确颜面、四肢以及躯干等多个部位的发育情况，在大排畸的过程中及时发现先天发育异常，从而进行下一步诊疗计划。因此，在怀孕过程中，应按照产科的要求进行详细的产检、孕检，并且要保持充足的营养以及创造合适的环境，减少发育异常情况发生。

遗传因素在先天性唇腭裂的发病过程中，仅占20%-50%的作用因素，剩下的由环境与基因共同作用所导致。因此先天性唇腭裂的父母，并不一定会生下先天性唇腭裂的患儿。先天性唇腭裂的早期修复，与成年以后的Ⅱ期修复，这类修复手术都是整形外科领域非常常见的整形修复项目。有临床研究表明，先天性唇腭裂的父母若生下第一胎是正常的，二胎出现先天性唇腭裂的概率仅为4%。若第一胎是先天性唇腭裂，二胎出现先天性唇腭裂的概率仅为17%左右。因此可以看到先天性唇腭裂，并不一定会出现明显遗传。并且在孕期的营养以及产检都非常重要，因此在怀孕期间，应先保证充足的营养，特别是维生素以及叶酸的补充，避免烟、酒及药物的接触。另外，也要保持良好的心情，最后一定要做好严格的产检，才能更好地优生优育。

先天性唇腭裂的早期修复，以及成年以后的Ⅱ期修复，这类修复手术都是整形外科领域非常常见的修复项目。在怀孕以后的产检过程中，通常在怀孕的第18-24周，会进行大排畸。即在这段时间里，做详细的超声三维或四维的检查，排查患儿是否伴有先天性畸形以及发育情况。在怀孕的第18-24周时，胎儿的发育大小合适，羊水充分，在这时做详细的超声检查，能够得到更加清晰的影像资料，能够更加明确地指出患儿发育情况。因此在怀孕过程中，需按照产科医生的要求，按时进行相关的产检。并且由于唇腭裂的发生和环境因素、营养因素以及基因因素密切相关，因此在怀孕过程中，需补充充足的营养，特别是叶酸以及维生素。并且要保持良好的心情，因为情绪因素与患儿的发育也密切相关，因此做好产检及保持营养为优生优育非常关键的因素。

唇腭裂手术后上唇瘢痕没有办法完全去除，但是并非不能治疗。在唇腭裂手术后如果继发唇鼻畸形，除上唇瘢痕外，可能还有唇红缘不连续、局部凹陷等，要进行唇迹修复整形，如果小时候做完唇裂手术，长大后还要进行多次修复。包括瘢痕修复，使瘢痕更隐匿，使唇腭裂恢复更好。瘢痕并不能完全消失，如果手术后恢复好，局部张力、肌肉形态调整好，患者恢复后也无法看出，尤其是男性患者本身有胡须，可能会更加不明显。有的瘢痕在手术之后还感觉明显，注射可选择激光治疗，包括点阵激光等，可以逐渐使瘢痕模糊。但是前提要恢复唇部畸形，若手术完全做完且恢复后，才可以继续做激光恢复。