唇腭裂

一般环境因素和遗传因素是先天畸形发生过程中起到关键作用的两个因素，其中遗传因素大概只占25%，环境因素以及环境因素与遗传因素相互作用，和不明原因的大概占75%左右。有些唇腭裂患者在其直系或旁系亲属中可以发现类似的腭裂畸形发生。但是遗传学家认为唇腭裂属于多基因遗传性疾病，是常染色体的隐性遗传，不是每一代都能表现出来畸形。 唇腭裂有非综合征性和综合征性，非综合征性的遗传概率低，综合征性的唇腭裂就遗传概率高，所以唇腭裂遗传性不能一概而论。对于非综合征性唇腭裂的家族，家庭成员中越多人患有唇腭裂，血缘关系越接近，家庭中再发生唇腭裂的风险就会越高。如果曾经生过一个孩子是唇腭裂，下一个孩子是唇腭裂的概率是4%。如果两个人都不是唇腭裂，家族也没有，唇腭裂发生概率有1.82%。但是这个概率对于个体来说没有太大意义，唇腭裂不是一种和遗传性极为相关的疾病，只占25%，更多的因素是环境因素造成。

其实唇裂手术，年龄要求并无严格要求，可根据畸形情况做适当调整，但全世界一定要遵循以下事实原则，出生一定要10周以上，体重一定要在10磅以上，血色素一定要在10g/L以上。但在该基础上也可以变通，还要综合判断哪种年龄、状态，能否接受唇腭裂的修复手术，全身能够耐受全麻，需要麻醉师来判断综合判断。 唇隐裂一般畸形比较轻微，而且口轮匝肌连续性没有完全中断，所以不会影响到未来鼻畸形更严重，可以晚一点做，因为唇隐裂非常精细，要求不同，家长对效果要求不同，甚至希望达到逼真完全和正常人一样，所以做起来非常精细。建议将手术年龄稍微往后推迟，一般主张0.5-1岁以后再做。但唇隐裂中还有鼻畸形严重与不严重，如果鼻畸形严重建议早做，因为要对鼻畸形进行一期矫正，鼻畸性矫正越晚就越顽固，就越难矫正过来，这是唇裂的手术时机的把控问题，每个医生有自己的经验，也不能一概而论。

关于唇腭裂序列治疗开始的时间，目前医学界尚没有统一的标准。大部分的主流观点认为，唇腭裂孩子在出生后，就应开始启动序列治疗。 出生后1周开始做唇腭裂孩子的术前正畸治疗。3个月左右时，可以开始着手准备一期唇裂手术。3-6个月是唇裂孩子比较理想的手术时间，待6-9个月可以尝试准备做腭裂手术，一期唇裂和一期腭裂手术完成后，可根据手术效果进行评判。若家长或孩子对自己手术的预期效果不是很满意，可以在5.5-6岁时做二期唇裂手术，待8.5-9岁时，即尖牙准备萌出，牙根完成1/3时，可以开始考虑做牙槽突裂植骨手术。 手术年龄通常在9-11岁，完成牙槽突裂植骨后，要对孩子总体的唇腭裂情况进行评估，包括语音评估、手术效果评估等。如果孩子唇腭裂的手术效果比较理想，后期着手语音训练等，语音训练贯穿于整个治疗周期。若发现孩子的颌骨发育有异常畸形大概在16岁，可以开始着手考虑做颌骨畸形矫正，包括牵张、上下颌骨矫正等。一般为18岁时，总体序列治疗完成，可进行最终总体评价。

唇腭裂鼻子的修复分三个阶段，具体如下： 1、唇腭裂修复时，部分患者需要戴鼻子稳定模型，目的是手术时让鼻子保持形状的复位； 2、唇腭裂二期修复时，会对患者鼻翼方面进行修复； 3、最终的鼻梁修复要等到患者18岁成人以后才进行，需等到患者发育稳定以后才考虑做整体的鼻子外形整复。 如果是唇裂鼻，就是由于唇裂引起鼻子不对称，单侧唇裂患者一侧鼻孔大，一侧鼻孔小，鼻子的外形看起来很不协调，此时要根据正常鼻子形态进行整复。

唇腭裂的发病因素很多，具体如下： 1、临床上最常见的是遗传； 2、营养； 3、药物、化学因素； 4、感染，比如病毒感染、细菌感染，都有可能； 5、创伤； 6、吸烟和饮酒，比如父母在怀孕期间或者怀孕之前有吸烟饮酒的病史，都有可能导致唇腭裂的发生。 最常见的是遗传因素，比如家里面有父母或者是其他的直系亲属有唇腭裂的发生，则孩子唇腭裂发生的比例就会高很多。第二个常见的因素是营养因素，比如母亲怀孕前或者怀孕期间，因为营养因素的缺乏导致唇腭裂的发生，最常见的是维生素的缺乏。在临床或者在做动物试验的时候，如果小鼠缺乏维生素C或维生素B，可能会导致唇腭裂的发生。

牙槽骨突裂又称为牙槽嵴裂，一般是唇裂、腭裂的患者伴有的疾病，有的唇裂患者是Ⅲ度唇裂，也叫完全性的唇裂，从唇红缘一直裂到鼻底。单侧的完全性腭裂会从软腭一直朝前连到硬腭，一直延伸到牙槽嵴，牙槽嵴形成一个裂隙，口鼻腔相通。这种疾病会影响患者整个牙列的发育、上颌骨发育，好发于上颌，在尖牙那个位置，上颌突和中鼻突在胚胎发育12周左右的时候没有完全进行融合形成的一种疾病。牙槽突裂好发唇腭裂的小孩，一般需要在唇裂和腭裂手术结束以后选择一个合适的时机进行牙槽嵴裂的修复，在裂隙填充骨质材料、人工骨或者自体骨和人工骨联合应用，给患者建立一个正常的牙槽嵴的外形，后期联合正畸矫正，为患者把牙列排齐。裂隙会造成口鼻腔相通、牙列不整齐，给患者后期的咀嚼、发音、外观都会产生很大的影响。

面横裂实际上又回到腭裂和唇腭裂，腭裂和唇腭裂只是面裂其中的一种，面裂有很多种，最常见的是腭裂和唇裂，但临床上也能见到面横裂和面斜裂。 面横裂是嘴的口角，患侧显得比健侧宽得多，从专业术语上是指上颌突和下颌突融合不佳，造成一侧口角小一侧口角大，特别口角大的畸形，此情况对面型影响较大。 面斜裂是从上唇一直裂到眶下，这对面型破坏较大，此畸形就一定要手术，手术效果良好，此手术不必担心，是较经典式的手术，是长期的经验积累下来的，无任何问题。

唇腭裂牙槽突裂植骨的失败率较高，实际牙槽突裂植骨适应症是标准，牙槽突裂植骨还要保证尽量术前要做正畸治疗，给牙槽突裂创造条件，牙槽突裂植骨成功的因素如下： 1、断端要在一个平面、弧线上，有台阶就可能会造成不易愈合，间隙应适中，因为通过正畸来调整裂隙宽窄，过大骨量植得多，过小翻瓣不方便，也不能植入足够的量，所以宽窄应该在尖牙的1/3到1/2之间。正畸做完以后把弓丝戴在上面，不要取下来，稳定成一个整体，中间骨头就可长好，不会活动，在两个骨块之间长骨小梁； 2、植骨年龄问题，骨头成活是因为牙龄问题，恒尖牙形成1/2到2/3时植骨，植完骨前恒牙还未长出就开始往外长，在长的过程中最容易刺激骨生长，骨小梁长得非常迅速，甚至在不植骨的情况下，在尖牙在长的过程中，在周边都会逐渐形成骨头。牙龄过早植完骨还未有萌牙刺激，成骨会受到影响，所以手术年龄也是成败的关键； 3、植骨材料的问题，植骨材料选择较多，包括人工、自体，现在全世界公认的首选的方法为髂，作为供骨源，修复牙槽突裂的唯一材料、最好的材料，用髂骨的松质骨来植。因髂骨内的松质骨含有丰富的骨新生蛋白，易成活，并且髂骨易获取、量较大，比较丰富。其与牙槽骨结构基本一致，植骨成活以后还可以像正畸治疗一样重建，可以吸收、增生，这样可以使牙齿移位在里面，否则用人工材料植到里面没有功能，牙齿不能移动。

颌面发育异常通常分为三种情况，分别为单纯软组织发育异常、单纯骨组织发育异常和软组织、硬组织，即肉和骨头同时出现发育异常。 单纯软组织发育异常比较常见的为唇裂、面裂类。单纯骨组织发育异常指腭裂、牙槽突裂。软组织和硬组织同时异常相对比较少见，如唇腭裂并发、面横裂和牙槽突裂并发，甚至颌骨跟整个面部脸型轮廓发育异常，都属于颌面发育异常的症状。

反(牙合)即通常说到的地包天，唇腭裂患儿出现反(牙合)的几率较高。反(牙合)除影响外观以外，对语言功能、咀嚼功能、上颌骨发育也会有很大影响。因此，对于出现反(牙合)、颌间以及面颌关系失调的学龄前患儿，家长应尽早带患儿到正畸科就诊，开始正畸干预，以引导恒牙在正常位置萌出，并改进恒牙的排列，解除前牙区的锁结，改善功能性咬合关系，尽可能消除咬合关系不调而发生的对于上颌骨发育的阻碍，促进上颌骨的正常生长。 唇腭裂患儿由于在胚胎中面中部先天已经存在发育迟缓的因素，无其他任何干扰，先天性已经存在发育不足，上颌骨发育不足，下颌骨正常生长，逐渐就会形成反(牙合)，这种反(牙合)反过来又限制发育，反(牙合)之后上牙长在下牙后面，于是必须抬高放到前面来，这样上颌骨才能生长，正畸就起到这样的作用。 反(牙合)一定要解除，不要进一步影响上颌骨的发育，要为上颌骨发育创比较好的条件，反(牙合)要作为正畸治疗的急诊，应早治疗。原则上只要患者可以配合医生操作，就可以进行正畸，一般是在4岁以后根据患儿的配合情况，反(牙合)治疗进行越早，后期效果就越好。越到成人可能就会越差效果。