原发性醛固酮增

由于生理方面的特殊性，小儿原发性醛固酮增多症的治疗方案与成人相比具有特殊性。醛固酮瘤或者单侧肾上腺增生的患者首选手术治疗，也可采用药物治疗。特发性醛固酮增多症以及糖皮质激素可治性醛固酮增多症，首选药物治疗。过量糖皮质激素可能导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最小剂量控制血压和电解质水平，如果效果不佳可以联合使用醛固酮或其它降压药物。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速转移较早，应尽早手术或采用化疗药物，如米托坦、氨鲁米特。

原发性醛固酮增多症的诊断方法包括： 1、筛查试验：采随机血测定醛固酮以及肾素活性，计算ARR比值（血浆醛固酮/血浆肾素活性比值），大于30怀疑原发性醛固酮增多症，大于50可以确诊； 2、确诊试验：ARR介于30-50的患者，需进行确诊试验，包括生理盐水试验、卡托普利试验； 3、分型试验：当患者已确诊时，对其病因进行分型，常用的试验有立卧位试验等； 4、影像学检查：如彩超、CT等检查。

原发性醛固酮增多症典型的临床表现是高血压和低血钾，二者均会引起一系列的并发症改变，如高血压引起心血管改变、心脏扩大、室壁厚度增加，甚至心力衰竭。 在脑血管方面可以诱发脑出血或者脑梗死，在微血管方面可以引起肾小动脉硬化，出现蛋白尿，甚至造成肾功能不全。同时可以累及眼底，造成高血压视网膜病变，严重者甚至出现失明。 另外,长期低血钾，导致肾小管上皮细胞空泡变性，浓缩功能减退等，甚至影响肾功能改变或儿童生长发育延迟。

原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多的疾病，其可使水钠潴留，体液容量扩增，导致高血压，并抑制肾素-血管紧张素系统。醛固酮是肾上腺皮质球状带分泌的一种盐皮质激素，具有强大的水电解质排泄调节功能，可促进钠离子重吸收以及钾离子排出。原发性醛固酮增多症的临床典型表现为高血压和低血钾，在高血压患者中，原发性醛固酮增多症占10%左右。高血压可引发靶器官损害，而低钾血症可以影响肾小管的浓缩功能，长期高尿钾可导致肾小管上皮细胞浓缩功能减退。

螺内酯结构与醛固酮相似，为醛固酮的竞争性抑制剂，可作用于肾脏远曲小管和集合管，阻断钠氢和钠钾交换，进而起到阻断醛固酮的保钠排钾作用。由于它仅作用于肾脏远曲小管以及集合管，对肾小管的其它各段并无作用，所以利尿作用较弱。 另外，螺内酯对醛固酮的其它靶器官也具有一定的作用，可用于对原发性醛固酮增多症的诊断以及治疗。同时对其它水肿性疾病、低钾血症和高血压可起到一定的作用。不过螺内酯也具有副作用，如导致男性乳房发育、阳痿、女性月经不调。

原发性醛固酮增多症的症状包括： 1、高血压； 2、神经肌肉功能障碍：包括肌无力、周期性瘫痪以及肢端麻木、手足搐搦；　 3、肾脏表现：表现为多尿、夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染等； 4、心脏表现：心电图呈低血钾图形，表现为QT间期延长、T波倒置、增宽等，以及出现心律失常； 5、其他表现：儿童患者有生长发育障碍。

原发性醛固酮增多症导致的高血压，目前临床常采取手术及药物治疗。手术治疗常选择腹腔镜手术或机器人手术切除病变的肾上腺。患者术前首先需采取激素检测对原发性醛固酮增多症进行定性，进一步对病变一侧的肾上腺或腺瘤进行定位诊断，进而将其切除即可。醛固酮腺瘤及特发性醛固酮增多症均为原发性醛固酮增多症，醛固酮腺瘤患者术后效果较佳，但特发性醛固酮增多症患者术后效果不佳，常采用安体舒通、依普利酮等降压药物进行治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

原发性醛固酮增多症为继发性高血压常见病因。醛固酮被发现于1953年，其主要功能为调节人体肾脏肾小管细胞，保留人体钠离子及水分，排出钾离子。较多的钠离子及水分存留于体内，称之为水钠潴留，即人体处于水肿状态，可导致人体血压增高，因此，原发性醛固酮增多症可导致患者血压增高，其主要特点如下： 1、具可遗传性，患者的直系亲属可出现此类疾病； 2、患者可出现身体麻痹、乏力、不适、头昏等症状。

原发性醛固酮增多症的治疗分为药物治疗、手术治疗两种方法。根据病因不同，选择不同治疗方案，具体情况如下： 1、肾上腺瘤：肿瘤多生长在肾上腺皮质，可不断分泌醛固酮。临床上多采取手术治疗，切除腺瘤，疾病多可治愈； 2、肾上腺增生：肾上腺弥漫性增生，手术治疗存在一定困难，不可将肾上腺全部切除，以免影响肾上腺素、糖皮质激素、性激素分泌。临床上多选择药物治疗，如醛固酮拮抗剂，国内常用螺内酯，以及新药依普利酮。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

原发性和继发性高血压可通过疾病名称进行简单判断。原发性高血压无相关原因可追寻，多与遗传因素、环境因素有关，其家族遗传率可达45%；在不同时间，连续3次测量血压均超过140/90mmHg，即可诊断为高血压；继发性高血压是指继发于其他疾病引起的高血压，比如慢性肾炎、肾病综合征、多囊肾、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、甲亢等疾病。