原发性醛固酮增

在泌尿外科肾上腺疾病中，临床上最常见的表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症以及儿茶酚胺增多症，三种肿瘤性质不同往往临床表现也有所不同，具体临床表现描述如下： 1、皮质醇增多症：皮质醇增多症多见于女性，常见于18-30岁左右。患者有典型的临床表现，常表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背。此类患者皮肤菲薄、有紫纹，皮肤也有痤疮和多毛的表现。患者往往伴有高血糖、性腺功能的减退。女性患者表现为月经不调、闭经。男性患者表现为性欲减退，此类患者多有骨质疏松的表现； 2、最常见的肾上腺肿瘤为原发性醛固酮增多症，简称原醛，是由于体内分泌过多的醛固酮所导致。典型的临床表现为高血压、低血钾、低血浆肾素活性，表现为肌无力、周期性麻痹。此类患者有低血钾的表现，常常有心肌的损害； 3、儿茶酚胺增多症：此类疾病有两种，一类为嗜铬细胞瘤，另一类为肾上腺髓质增生。两种疾病的临床表现大致相同，最典型的临床表现为高血压。这类高血压有三种表现形式，包括持续性高血压、阵发性高血压、持续性高血压伴有阵发性的发作。患者通常有部分代谢紊乱，比如高血糖，高压可到200mmHg左右。

左侧肾上腺饱满或左侧肾上腺增粗是指左侧肾上腺较大，但是无瘤性病变形成，因为人体左侧肾上腺上方是胃组织，胃属于空腔脏器，对肾上腺无压迫感。右侧肾上腺上方为肝脏组织，为实性脏器，对右侧肾上腺存在压迫，所以正常人体左侧肾上腺容易出现增生，表现为左侧肾上腺饱满或左侧肾上腺增粗。如果患者无高血压，CT报告左侧肾上腺饱满或左侧肾上腺增粗，无任何临床意义，可以为正常状态。 患者存在长期难以控制高血压伴或不伴低钾血症，同时CT显示左侧肾上腺饱满或左侧肾上腺增粗，需要警惕原发性醛固酮增多症。此时除进行增强CT外，还需进行抽血化验，化验醛固酮和肾素水平加以确诊，此后可以进行药物治疗或手术治疗。如果为肾上腺饱满则多采取药物治疗。

肾上腺肿瘤分为不同病理类型，不同肿瘤结局不同，大部分可以治愈，部分不易治愈。肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质分为球状带，容易造成原发性醛固酮增多症，束状带肿瘤包括皮质醇瘤，网状带肿瘤包括原发性肾上腺增生。 一般肾上腺腺瘤多数为良性肿瘤，可以治愈。如原发性醛固酮增多症一般表现为持续性高血压伴或不伴高血钾，药物治疗或手术治疗可以控制。肾上腺皮质皮质癌预后较差，发病率极低，不易治愈。肾上腺髓质肿瘤主要是指嗜铬细胞瘤，90%嗜铬细胞瘤属于良性肿瘤，表现为阵发加剧的高血压，患者主要表现为头痛、出汗、心悸，可以进行手术治疗。而部分嗜铬细胞瘤为恶性，不易治愈。

肾上腺腺瘤是否严重，取决于是否具有内分泌功能。肾上腺腺瘤是肾上腺最常见的良性肿瘤，可以分为两大类，一类是有内分泌功能，另一类是没有内分泌功能。没有内分泌功能的肾上腺腺瘤，如果体积较小，不需要特殊治疗，注意随访观察。如果体积增大＞4cm，考虑手术治疗。肾上腺腺瘤如果有功能，临床上最常见的是两种类型，一个是原发性醛固酮增多症，另一个是皮质醇增多症。原发性醛固酮增多症是由于盐皮质激素分泌增多造成，最常见的临床表现为高血压、低血钾，长期低血钾可以造成夜尿增多、低钾低氯性碱中毒、反常性酸性尿等临床表现。皮质醇增多症是糖皮质激素分泌增多所造成，最常见的临床表现是糖皮质激素增多以后，对三大物质代谢所产生的影响，比如蛋白分解增加、糖尿病等，患者最经典的临床表现是满月脸、水牛背，女性可以出现月经异常，男性可以出现性功能异常，以及皮肤病变、血糖改变等一系列的症状。如果是有内分泌功能的肾上腺腺瘤，建议积极手术治疗，通过手术治疗，多数患者都能获得满意的疗效。

病人出现肾上腺肿物，通过相应肾上腺激素检查，无法发现明确肾上腺瘤，此种肿物称为无功能性腺瘤。肿物体积较小约1cm或＜1cm时，不需进行手术治疗，随诊观察即可。如果肾上腺瘤伴明确肾上腺激素升高等症状，需进一步进行手术治疗。肾上腺瘤是否需要手术治疗需根据患者具体情况决定，不同肾上腺肿瘤采取的治疗方法不同。临床常见肾上腺肿瘤包括3种，即嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症以及原发性醛固酮增多症，应根据不同病情采取不同方式进行治疗。

对于肾上腺腺瘤的功能检查，主要是针对它所引起的激素紊乱而进行检查，具体如下：1、皮质醇增多症：如果是皮质醇增多症，通常要检查患者的游离尿皮质醇、渗液血浆皮质醇、过夜的小剂量地塞米松试验和48小时的小剂量地塞米松试验；2、原发性醛固酮增多症：如果是原发性醛固酮增多症，除要进行肾素-血管紧张素-醛固酮系统的检查外，要进行血钾检查和尿钾检查，对于确诊通常采用高氧负荷试验、氢化可的松抑制试验、生理盐水滴注试验、卡托普利抑制试验；3、性征异常症：对于性征异常症，主要是针对肾上腺激素进行检查，包括促性腺激素、促肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素释放激素，除此以外还要针对患者的性激素进行检查，包括黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮以及雌二醇进行检查。肾上腺腺瘤通常来源于肾上腺皮质，皮质可分为球状带、束状带和网状带，不同来源可能会对不同激素分泌造成影响。在球状带主要是对盐皮质激素，即醛固酮类激素产生影响，而在束状带主要是对糖皮质激素产生影响，网状带主要是对性激素产生影响。

低钾低氯性碱中毒一般见于能够导致血钾或血氯较低的疾病，因为低血钾会导致碱中毒，所以碱中毒继发于低钾血症。一般血钾降低可以分为摄入减少、排出增多以及分布异常，具体如下：1、摄入减少：一般见于长期饮食中的钾不够，如饥饿等情况，而丢失、减少一般见于会导致呕吐、腹泻等疾病；2、排出增多：尿液排钾增多也会导致血钾降低，最常见的是原发性醛固酮增多症；3、分布异常：一般见于患者大量进食碳水化合物以后，导致血钾从细胞外转移到细胞内。总之，一般常见的低钾低氯性碱中毒是消化系统以及肾脏方面的疾病，对于这种情况建议尽快到医院及时诊治。

有些人进行体检时，可能由于紧张等因素影响，会出现一过性血压升高，此时需要再次复查。如果患者确实存在高血压，可能需要及早进行对症治疗。另外，体检时需保持良好心态、避免紧张。若患者多次测量血压后，得出的结果仍然＞140/90mmHg，则需到医院就诊检查，明确高血压的性质。若患者存在原发性高血压，需改善生活方式，并长期服药，控制血压达到理想水平。对于继发性高血压的患者，需检查继发性因素，如双肾动脉狭窄、肾实质性病变、肾上腺肿瘤、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、睡眠呼吸暂停综合征等，去除继发性因素，即可治愈高血压。

讲解医师：侯旭  （主任医师）
就职单位：山东省立医院内分泌科
原发性醛固酮增多症是由于醛固酮独立于肾素-血管紧张素系统，自主高分泌，且不被盐负荷所抑制造成的疾病。原醛占高血压患者的10%以上，可以由特发性醛固酮增多症所导致，其病理特征是肾上腺球状带弥漫性或局灶性增生。\n此外，还可以由分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤，或肾上腺癌等原因所引起。其临床表现主要包括高血压、低钾血症、肾功能不全，以及由于低钾血症所引起的心脏功能改变。原醛的治疗，主要为手术切除醛固酮腺瘤，或者单侧肾上腺增生，药物治疗首选螺内酯。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
原发性醛固酮增多症，试验结果包括：\n一、血钾降低、尿钾增高，血钾多数患者在2-3mmol/L，24h尿钾排出常常大于25mmol/24h。\n二、血浆醛固酮-肾素-血管紧张素活性测定，多数患者血浆醛固酮明显增高，可达正常的数十倍甚至数百倍，而肾素血管紧张素活性降低。\n三、卡托普利试验，原醛的患者卡托普利试验醛固酮不被抑制，该试验诊断原醛灵敏性为71%-100%，特异性为91%-100%。\n四、其他还有地塞米松抑制试验，以及螺内酯试验。