原发性醛固酮增

原发性醛固酮增多症简称原醛，为引起继发性高血压的常见原因之一，醛固酮增多的原因主要如下： 1、患者肾上腺里存在分泌醛固酮的瘤，即分泌醛固酮的肾上腺腺瘤； 2、双侧肾上腺增生较为多见，称特发性醛固酮增多症； 3、部分患者只有单侧肾上腺分泌醛固酮，从而导致一侧肾上腺增生，最终引起醛固酮增多； 4、先天因素所导致的醛固酮增多常涉及基因突变，往往呈现家族性； 5、患者还可能存在异位的醛固酮分泌增多。

原发性醛固酮增多症为继发性高血压常见病因。醛固酮被发现于1953年，其主要功能为调节人体肾脏肾小管细胞，保留人体钠离子及水分，排出钾离子。较多的钠离子及水分存留于体内，称之为水钠潴留，即人体处于水肿状态，可导致人体血压增高，因此，原发性醛固酮增多症可导致患者血压增高，其主要特点如下： 1、具可遗传性，患者的直系亲属可出现此类疾病； 2、患者可出现身体麻痹、乏力、不适、头昏等症状。

继发性高血压是有确定的疾病或原因造成，这类高血压叫继发性高血压。继发性高血压在临床当中占高血压人群大概5%左右，比如临床上常遇见到的肾实质性疾病，慢性肾炎，或者恶性高血压等，会造成肾功能损害最终引起高血压；还有肾血管疾病，比如肾动脉狭窄可以造成高血压；内分泌系统常见疾病，比如库兴氏综合征，长特殊外貌，像满月脸、水牛背等。还有原发性醛固酮增多症患者，临床上出现高血压，同时伴随高血钾；嗜铬细胞瘤，可能在临床上出现的是阵发性高血压，可能有头疼、心悸，或者脸色发白典型的三联征。在临床上遇到这些情况的时候，一定要想到继发性高血压，如果临床上能够确定病因，采取相应治疗，高血压是可以完全被治愈，不需要长期终身服药。

临床上继发性高血压的血压值不能一概而论，有的病人可能用三种降压药物，血压在140-150mmHg。有的病人可能在160-170mmHg，或者180-190mmHg，确实有很高的情况。临床上嗜铬细胞瘤患者血压经常升到200mmHg、220mmHg、240mmHg，这样的病人发作的时候血压忽然增高，心跳突然加快，发作过后血压可能回到正常130-140mmHg，低压到70-80mmHg的水平。 所以血压一定要分不同病因，比如原发性醛固酮增多症是内分泌性高血压，患者肾上腺有腺瘤，不自主分泌激素刺激血压增高，临床上监测其血压值不是特别高，经常在150-160mmHg，所以对于2级高血压病人筛查有没有继发因素。 还有主动脉缩窄的病人，经常见于年轻人、小男孩，就诊发现上肢血压比如140-150mmHg。由于重力的作用，下肢血压应该比上肢高，而经常部分小孩来了以后，一量下肢血压比上肢明显低20-40 mmHg。这种情况检查发现大血管比如主动脉，尤其胸主动脉或者降主动脉有严重狭窄，血压上肢明显高，下肢明显低，相差非常多，所以血压不同，根据不同的病因而定。

肾上腺本身是内分泌器官，会分泌激素影响人体血压，或者影响电解质，即血钾、血钠水平，另外会分泌皮质醇，肾上腺结节的症状具体如下： 1、产生激素细胞出现增生产生结节，病人会出现上述症状，如高血压，原发性醛固酮增可出现低钾状态。如果是皮质醇增多，患者可出现皮质醇增多症，如高血压、水牛背或者脸部痤疮增多，有功能结节在肾上腺结节里占比例不高； 2、最常见肾上腺结节是无功能性的腺瘤，但是临床多没有任何表现，需要定期观察。

左侧肾上腺增粗可造成原发性醛固酮增多症，患者主要表现为顽固性高血压伴或不伴低钾血症及乏力症状。左肾上腺增粗是指左侧肾上腺较饱满，体积增大，无瘤样病变形成。因为左侧肾上腺上方是胃组织及空腔脏器，所以没有对左侧肾上腺产生压迫症状，正常人可以表现为左侧肾上腺增粗，可以无任何症状。右侧肾上腺上方是肝脏等实质脏器，对右侧肾上腺存在压迫症状，所以右侧肾上腺不易增粗。 左侧肾上腺增粗无高血压，对于患者无任何临床意义。如果患者存在持续性难治性高血压伴或不伴低钾血症，同时CT显示左侧肾上腺增粗，需要警惕左侧肾上腺存在原发性醛固酮增多症。一般难治性高血压是指应用≥3种降压药足量治疗一定时间后，血压仍未控制在140/90mmHg以下，称为顽固性高血压。

在泌尿外科肾上腺疾病中，临床上最常见的表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症以及儿茶酚胺增多症，三种肿瘤性质不同往往临床表现也有所不同，具体临床表现描述如下： 1、皮质醇增多症：皮质醇增多症多见于女性，常见于18-30岁左右。患者有典型的临床表现，常表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背。此类患者皮肤菲薄、有紫纹，皮肤也有痤疮和多毛的表现。患者往往伴有高血糖、性腺功能的减退。女性患者表现为月经不调、闭经。男性患者表现为性欲减退，此类患者多有骨质疏松的表现； 2、最常见的肾上腺肿瘤为原发性醛固酮增多症，简称原醛，是由于体内分泌过多的醛固酮所导致。典型的临床表现为高血压、低血钾、低血浆肾素活性，表现为肌无力、周期性麻痹。此类患者有低血钾的表现，常常有心肌的损害； 3、儿茶酚胺增多症：此类疾病有两种，一类为嗜铬细胞瘤，另一类为肾上腺髓质增生。两种疾病的临床表现大致相同，最典型的临床表现为高血压。这类高血压有三种表现形式，包括持续性高血压、阵发性高血压、持续性高血压伴有阵发性的发作。患者通常有部分代谢紊乱，比如高血糖，高压可到200mmHg左右。

肾上腺肿瘤切除术前准备因疾病、患者而异，具体如下： 1、肾上腺腺瘤、皮质腺瘤手术：不需特别准备，比如原发性醛固酮增多症，将血压、血钾调理好即可； 2、库欣综合征或者肾上腺有功能的皮质醇的腺瘤类手术：手术前需要做皮质醇的准备，比如在手术前给病人注射皮质醇、醋酸可的松类的药物，以减少肾上腺危象的发生，但是不是绝对必要的； 3、需要特别准备的是肾上腺嗜铬细胞瘤，需要手术前用α受体阻滞剂，严格准备1个月左右。

肾上腺肿瘤7cm，较大且较严重，原则上肾上腺肿瘤直径＞2cm，均可以考虑手术切除。肾上腺肿瘤常见于原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，患者可出现高血压、低血钾、肥胖或心衰等，严重嗜铬细胞瘤者可能出现恶性高血压、脑血管意外等。肾上腺肿瘤7cm，可压迫肾脏，将膈肌向上推移，可能压迫腔静脉、腹主动脉。若肿瘤未及时处理，肿瘤增大较快，可能导致患者出现生命危险。一般手术方式为腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术，属于微创手术方式，相对于开放性手术，创伤较小、出血少。

大多数肾上腺瘤属于良性肿瘤，恶性肿瘤的几率相对较低。肾上腺可分为皮质和髓质，皮质常见的良性肿瘤为原发性醛固酮增多症、库欣综合征等，皮质的恶性肿瘤属于较罕见的肾上腺皮质癌。除皮质肿瘤外，还有髓质肿瘤，如肾上腺内嗜铬细胞瘤。如果是肾上腺外的嗜铬细胞瘤、副神经节瘤，发生部位不同，表现也会有所不同。嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌均属于恶性肿瘤，虽然在临床上相对较少见，但在医院较常见，所以不能掉以轻心。