原发性醛固酮增

原发性醛固酮增多症的临床表现主要是高血压、低血钾，最大特点为神经肌肉症状，需与以下情况鉴别： 1、与其它引起高血压的原因鉴别：包括嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质增多症、糖皮质激素增多症、肾动脉狭窄、继发性的醛固酮增多等； 2、与其他引起低钾的疾病鉴别：包括低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、Bartter综合征、Gitelman综合征，以及钾摄入少但排出多，如腹泻等。

原发性醛固酮增多症多见于肾上腺肿瘤或肾上腺增生患者，亦为继发性高血压常见的病因之一。据流行病学调查结果显示，可对部分人群进行原发性醛固酮增多症筛查，其主要类型如下： 1、患者经规范化用药，服用3种或大于3种，甚至4-5种药物治疗，血压控制依然不佳； 2、患者体检时发现肾上腺肿瘤，且合并有高血压； 3、患者具家族遗传病史，其直系亲属年轻时出现过脑卒中或严重高血压等病症； 4、直系亲属中出现过原发性醛固酮增多症患者； 5、合并有高血压的打鼾患者。

继发性高血压明确病因前，仍需降压治疗，以防并发症出现，如心力衰竭、脑出血、肾功能损伤，具体治疗方法如下： 1、原发性醛固酮增多症：高血压五项显示醛固酮明显增高，联合一线降压药物效果不明显，可使用醛固酮拮抗剂，如螺内酯； 2、嗜铬细胞瘤：表现为阵发性血压升高，伴头痛、出汗、心率增快等交感神经兴奋症状，应用β受体阻滞剂，如美托洛尔，或者α受体阻滞剂，如特拉唑嗪，将血压控到安全范围内，为手术准备时机。

肾上腺瘤手术后的症状，依据肾上腺瘤性质不同而不同，一般情况下，肾上腺腺瘤分为有功能性和无功能性腺瘤两种，手术后的症状具体如下： 1、如果无功能性肾上腺瘤比较小，也没有内分泌功能，术后一般情况下没有特殊症状。手术中因为瘤体比较大，切除较多肿瘤，较大肿瘤和周围肾上腺组织，可以出现术后肾上腺内分泌功能减低，需要定期或者短期内补充肾上腺激素进行治疗； 2、有功能肾上腺瘤切除以后有可能引起血压波动，比如常见原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤，术后容易出现血压降低，需要术后密切监测血压和肾上腺腺素，以便维持术后生命体征稳定。

对于肾上腺腺瘤的功能检查，主要是针对它所引起的激素紊乱而进行检查，具体如下：1、皮质醇增多症：如果是皮质醇增多症，通常要检查患者的游离尿皮质醇、渗液血浆皮质醇、过夜的小剂量地塞米松试验和48小时的小剂量地塞米松试验；2、原发性醛固酮增多症：如果是原发性醛固酮增多症，除要进行肾素-血管紧张素-醛固酮系统的检查外，要进行血钾检查和尿钾检查，对于确诊通常采用高氧负荷试验、氢化可的松抑制试验、生理盐水滴注试验、卡托普利抑制试验；3、性征异常症：对于性征异常症，主要是针对肾上腺激素进行检查，包括促性腺激素、促肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素释放激素，除此以外还要针对患者的性激素进行检查，包括黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮以及雌二醇进行检查。肾上腺腺瘤通常来源于肾上腺皮质，皮质可分为球状带、束状带和网状带，不同来源可能会对不同激素分泌造成影响。在球状带主要是对盐皮质激素，即醛固酮类激素产生影响，而在束状带主要是对糖皮质激素产生影响，网状带主要是对性激素产生影响。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
原发性醛固酮增多症，试验结果包括：\n一、血钾降低、尿钾增高，血钾多数患者在2-3mmol/L，24h尿钾排出常常大于25mmol/24h。\n二、血浆醛固酮-肾素-血管紧张素活性测定，多数患者血浆醛固酮明显增高，可达正常的数十倍甚至数百倍，而肾素血管紧张素活性降低。\n三、卡托普利试验，原醛的患者卡托普利试验醛固酮不被抑制，该试验诊断原醛灵敏性为71%-100%，特异性为91%-100%。\n四、其他还有地塞米松抑制试验，以及螺内酯试验。

部分患者认为肾上腺手术后血压应该立即恢复正常，但是这类情况在临床上不是很常见。如果是原发性醛固酮增多症引起的高血压，由于肾上腺腺瘤引起，腺瘤切除后血压可以降至正常，但仍会有30%-40%的患者在半年以后才降为正常。另外，肾上腺肿瘤就是常见的嗜铬细胞瘤，这类患者术前血压较高，在术前要进行10-15天左右的降压治疗，然后再进行手术。这类患者手术后血压可以降一部分，但并不能马上降至正常，由于患者术前长时间的高血压，造成血管的损害，这类患者的血压降至正常仍有一定的过程，需0.5-1年左右时间。

原发性醛固酮增多症导致的高血压，目前临床常采取手术及药物治疗。手术治疗常选择腹腔镜手术或机器人手术切除病变的肾上腺。患者术前首先需采取激素检测对原发性醛固酮增多症进行定性，进一步对病变一侧的肾上腺或腺瘤进行定位诊断，进而将其切除即可。醛固酮腺瘤及特发性醛固酮增多症均为原发性醛固酮增多症，醛固酮腺瘤患者术后效果较佳，但特发性醛固酮增多症患者术后效果不佳，常采用安体舒通、依普利酮等降压药物进行治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

醛固酮增多症通常是肾上腺分泌了一些激素叫醛固酮，它增多之后导致身体发生一系列反应。醛固酮增多症有原发性醛固酮增多症，即肾上腺出现问题，还有一类是继发性醛固酮增多症。通常讲的是原发性醛固酮增多症，是由于肾上腺原因导致的，它可能出现肾上腺腺瘤或者肾上腺增生。如果是腺瘤，它会导致高血压和低血钾，这种情况可以通过手术治疗。有一些患者通过手术之后，其高血压完全可以不用药物来控制。还有一些患者没有办法找到增生部位，但是怀疑是增生，如果没有办法做手术切除，就像高血压要终身用药物维持。只不过它用的药物非常特别，它是要减少醛固酮产生的药物。

80%-85%的高血压都是原发性的，10%-15%是继发性的，继发性高血压主要表现肾上腺增生或者肾上腺肿瘤，做手术的目的就是为了降血压，手术完以后绝大多数血压降的都非常好，有的基本正常。个别患者因为长时间高血压诊断不清楚，使血管壁慢慢增厚，弹性较弱，即使瘤切掉了血压只有一部分降低，不一定降到正常的范围，适当的还要用降压药物配合。 手术目的就是为了血压降的更好，但根据疾病不一样降压效果也不太一样，比如库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。原发性醛固酮增多症如果手术理论上讲降压的程度是最好的，大多数病人基本血压正常，但相对来说不是太多。