单心室

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

四维彩超是彩超的一种成像功能，常见为表面成像，可使胎儿面部像照片一样呈现出来，给孕妇和医生直观的感受，有利于医生与孕妇之间的交流。二维超声是切面成像，结果为切面图，孕妇无无直观感受，不利于医生与孕妇的交流。系统B超可用来筛查胎儿结构是否畸形，一般可筛查出卫生部要求的六大畸形，即无脑儿、严重开放性脊柱裂、单心室、严重内脏外翻和软骨发育不全等。

讲解医师：文智  （主治医师）
就职单位：德阳市人民医院心胸外科
小孩子的单心室是一种先天性的疾病，因为正常人分为左右两个心房和左右两个心室，而单心室没有左右心室的明显界限，同时接受的是左右心房的血液，所以称它为单心室。它是一种比较难治的复杂性先天性疾病，大多数在胚胎发育期有些不可确定的因素所造成。由于只有一个心室，会对人体的供血、供氧造成很大的障碍，在临床表现上就出现心力衰竭、缺氧、心律失常，死亡率很高。具体治疗方法需要靠做手术，如果能够早期确诊，应该积极的早期治疗，尽快减少单心室对孩子的生长发育以及生命造成的危害。

国际妇产科协会建议孕妇在20-24周时行常规胎儿系统结构筛查，以排除无脑儿、开放性脊柱裂、内脏外翻、单心室、致命性软骨不全等严重结构畸形。其中，孕21周时胎儿大小适中、活动度好，且羊水量充足，适合做四维检查，准确度较高。此外，B超检查具有一定的局限性，与设备及检查者无关，诊断率较四维检查稍低，因此，建议孕妇在筛查胎儿系统结构畸形时，在孕21周行四维检查更佳。

单心室手术复杂，成功率因人而异，通常在50%-90%之间。患者心脏畸形越简单，手术越容易，成功率则相对越高，如果在5岁以内手术，一般情况较好，可适当提高手术成功率。虽然单心室手术总体成功率，在所有先天性心脏病中不高，但手术治疗是该病的唯一治疗手段，建议患者及时进行手术治疗。单心室手术方式较多，主要内容如下：1、双向格林手术：适应证较广，手术过程简单，手术成功率在90%以上，但术后仍需进行进一步矫治手术；2、Fontan手术：风险较大，死亡率偏高，但治疗彻底并应用广泛，手术成功率均在80%以上；3、心室分隔手术：适用于病情简单的功能性单心室患者，但应用局限。

单心室患者应在早期发现后尽早治疗，以减轻痛苦，尤其是儿童将长期影响发育，症状严重者可缩短寿命。如果不进行手术干预，患者即便轻微活动，也可导致呼吸困难，严重影响生活质量。对于成年女性，单心室无论是否已接受手术治疗，均不建议怀孕。单心室属于较罕见先天性心脏，对患者影响较大，多数患者早期有明显复杂先天性心脏病表现，如发绀、心动过速、体重缓慢增加与消瘦。长期发展可明显发绀，出现心肌损伤，甚至导致充血性心力衰竭。对肺血增加患者，如果早期未发现则寿命较短，主要是由于充血性心衰、心律失常或猝死所致。

单心房手术与单心室手术不同，单心房手术相对较为简单，通常无需特殊处理，患者术后预后效果良好。 单心室属严重复杂的心内畸形，此类患者常合并右室双出口、大动脉转位、其它严重复杂心内畸形。临床主要采用Fontan类手术进行治疗，此类手术可导致单心室解剖结构无法得以代偿，造成体循环及肺循环均由一个心室承担，长此以往可出现心衰表现。患者术后10年存活率可达至80%，20年存活率可达至40%左右。此外患者术后可引发大量腹水及肝硬化，晚期可能需进行心脏移植。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。

单心室宝宝手术后注意事项主要如下： 1、单心室为非常复杂的畸形，同时患者肺循环发育较差，因此双向格林或Fontan术后建议略微增加潮气量，将二氧化碳分压维持在35mmHg左右，不能低于30mmHg，以扩张肺动脉直径，从而降低肺阻力，有利于术后的康复。此外，患者病情稳定时建议尽早撤离呼吸机； 2、单心室分期手术术中分离面较大，因此术后容易出现渗血，术中关胸时需进行严密止血以减少渗血，术后应注意输送血浆、白蛋白以提高血浆的胶体渗透压，同时还要加强利尿，以减轻液体的渗漏和水肿，并注意抗感染； 3、患者出院后应严格遵循医嘱使用强心、利尿、扩血管药物进行治疗，以改善心脏功能并促进术后心脏的发育和康复，同时应定期进行复查； 4、患者术后心脏功能尚未完全恢复正常，为减轻心脏负担，建议少食多餐、避免暴饮暴食，增加新鲜水果蔬菜和维生素的摄入； 5、患者出院后3个月内不宜剧烈运动，因为此时患者心脏功能尚未完全康复，且胸廓正中的切口涉及骨头，因此建议静养； 6、预防感冒、避免交叉感染，应注意气候变化并及时增减衣物。术后早期应避免前往公共场所参加聚集活动，因为此时患者抵抗力较差，容易交叉感染； 7、应按照医嘱及时换药、拆线，并观察伤口处是否存在红肿或渗液； 8、为减少手术瘢痕的生成，建议患者术后3个月内以清淡饮食为主，鸡、鸭、鱼、鸽子等虽营养成分很好，但会使瘢痕明显增生。另外，建议在医生指导下适当使用祛疤药物，以减少瘢痕增生。