单心室

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

四维彩超的主要目的为排除胎儿的严重结构畸形，卫生部要求孕妇产前诊断需排除六大类严重的结构畸形，如无脑儿、严重的开放性脊柱裂、单心室、内脏外翻、软骨发育不全等。因此，若孕妇产前未行四维彩超检查则无法检出胎儿的结构畸形。产前筛查分为三个层次，第一层次为判断胎儿的一般生长发育情况；第二层次为常规筛查，可排除产前六大畸形；第三层为系统结构筛查。此外，孕中期羊水充足，且胎儿大小适中、活动度好，建议此时行系统的结构筛查，避免畸形儿的发生。

室间隔缺损不严重，室间隔缺损是一种先天性心脏病，而先天性心脏病包括两种，一种是简单的先天心脏病，其中包括室间隔缺损，另一种是复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室等。室间隔缺损是一种比较常见的简单先天心脏病，临床中发病率比较高，而且一旦患者得了室间隔缺损，通过听诊就能够明确或者高度怀疑有室间隔缺损。室间隔缺损目前治疗的办法有很多，如外科手术、介入封堵等。所以一旦得了室间隔缺损，有办法可以积极治疗，而且治疗效果非常好。患者或者患儿通过治疗，室间隔缺损就会消失，达到和正常人一样的身体条件，可以正常生活和工作。

三尖瓣手术一般相对较少见，其中较常见的是三尖瓣下移畸形，针对不同年龄，治疗方法不同： 1、新生儿：病情较重，先采取姑息手术使患者存活下来，年龄较大时可行根治手术； 2、成年人：根据三尖瓣下移的长度程度不同，手术方案以及预后不同，若下移程度越重，一般考虑做单心室修复或一又二分之一心室修复，若下移程度轻，一般考虑需双心室修复，术后远期与正常人差不多。

单心室是较罕见的复杂先天性心脏病，需依靠体格检查及影像学检查协助诊断，主要内容如下：1、体格检查：患者存在较明显全身缺血性症状，表现为口唇及全身紫绀，四肢末梢杵状指等症状。心脏听诊可听到心前区弥漫性杂音，心脏触诊与视诊可看到心跳弥散。对于存在常规查体异常的患者，需结合心电图以及心脏彩超检查进行判断；2、影像学检查：在单心室诊断中，心脏彩超检查具有决定性诊断价值，可在心脏彩超检查过程中发现左右心室联通，心脏当中血流动力学改变可同时合并心功能衰竭，以及多种瓣膜关闭不全情况等。心导管检查与心血管造影检查，属于有创检查，可更清晰展示出心脏结构。通常仅靠体格检查不能确诊单心室，由于单心室危害较大，确诊后建议尽早进行手术治疗。

单心室是极为复杂的先天性心脏病，自然生存率极低，50%患者不到满月会发生死亡，70%左右出生后0.5年内发生死亡。当发现单心室应及时手术治疗，但无法通过手术根治，目的是改善症状并延长寿命，对于紫绀等不适症状缓解较明显，可提高患者存活率及生活质量。通常术后并发症较多，易出现心力衰竭、胸腹腔积液，并且死亡率高，术后1年存活率80%左右，术后15年生存率不到60%。单心室手术需分期分次治疗，前期可进行体肺分流、肺动脉环缩，降低肺动脉压力，增加肺动脉发育机会，为后期手术准备。二期再进行半全腔或全腔类矫治手术，虽然手术不能做成正常人心脏，但不进行手术治疗患者预期寿命较短。

单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室，叫做四腔心的结构，即在左心房和右心房之间有一条房间隔，在左心室和右心室之间有一条室间隔，将心脏从中间分开，形成左侧心脏系统，左房左室和右侧心脏系统，右房右室。如果患者出现单心房、单心室，一般与先天发育畸形有关，目前没有特效药物，只能通过外科的手术方式进行治疗。而且手术比较复杂，难度较大，患者可能出生时就存在。如果发现单心房、单心室，建议到比较专业的心血管外科进行就诊，进行早期治疗。单心房单心室的明确诊断比较简单，一般做心脏彩超明确心脏结构，即可看到患者是正常的四腔心结构，还是单心房、单心室的先天性心脏病。血管畸形发生的概率一般较低，总体与在母体中的生长发育过程有关。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

单心室是非常严重的胎儿先天性心脏病，国家规定在孕期要检出六大畸形，其中包括单心室，所以要及时产检、尽早检出。 单心室对胎儿的影响较大，出生以后表现为紫绀，口唇发青，末梢发青，部分婴儿可能早期夭折，存活时间非常短。 此外，单心室的治疗较棘手，预后不佳，所以国家卫建委要求，单心室在孕期一定要检出来。诊断后由孕妇和其家庭做出抉择，但是基于医疗角度，建议终止妊娠。

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。