单心室

二尖瓣狭窄在儿童中较少见，特别是单纯的二尖瓣狭窄、先天性的二尖瓣狭窄，因为二尖瓣狭窄常伴有其它畸形，如单心室等情况。继发性二尖瓣狭窄主要继发于风湿热，好发于年龄较大的女孩子，患者感染风湿热后，常影响心脏瓣膜，导致二尖瓣在早期发生水肿、渗出，然后在后期发生粘连、机化、钙化，从而导致瓣叶变窄、变厚，造成狭窄，发病过程较长，因此儿童期二尖瓣继发性狭窄的发病年龄相对较大。 轻度的二尖瓣狭窄症状轻微，中度以上的二尖瓣狭窄后果比较严重，因为二尖瓣狭窄会导致左心房排血受阻，从而导致肺循环淤血，患者最终表现为呼吸困难，甚至出现咯血。病情严重时还会导致患者右心功能衰竭，最终导致全身衰竭，从而引起患者死亡。手术是二尖瓣狭窄的主要治疗方法，有条件的患者建议进行瓣膜整形，条件不允许的患者建议置换瓣膜。另外，部分患者术后会并发心功能不全、二尖瓣反流，因此手术治疗之后，主要的关注点是心功能。

理论上单心室术后患者可以活到50岁。但是需要明确单心室患者存活率较低，单心室属于一种严重的心脏畸形，是一种先天性心脏病。正常的心脏有两个心房以及两个心室，两个心房之间有房间隔，两个心室之间有室间隔将左、右心室完全隔开，两个心室通过体循环和肺循环进行连接，而不能够直接连接。当直接连接时，就会导致动脉血和静脉血混合一起，导致血液不能够得到充分的氧化，组织器官就会因为缺血、缺氧而衰竭。所以单心室的患者应该早期手术，如果手术效果较好，可以正常存活。实际上单心室手术以后5年的死亡率为30%，术后10年存活率为60%，死亡率为40%。术后15年有50%的患者可以存活。时间越长，患者得存活率下降越慢，即部分患者有可能会长期存活。

功能性单心室为两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣与同一心室腔相连接，常规可分为四型： 1、A型为左心室型单心室； 2、B型为右心室型单心室； 3、C型为混合型单心室； 4、D型为不定型及未分化型单心室。 临床上符合分隔条件的患者可进行心室分隔手术，而部分患者则需采用姑息治疗方式。功能性单心室并不能达到解剖性根治，但患者可通过科学分步骤生理性矫治，从而获得较好生存质量。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

单心室的医治是非常特殊的，40多年前Glenn医生和Fontan医生创造了两个手术方案，一个叫Glenn手术，一个叫Fontan手术。这两个手术开创了单心室手术的新纪元，让很多单心室小孩有了手术机会。Glenn手术是单心室小孩，做成生理性救治，Glenn手术就是把上腔静脉和肺动脉吻合，称为半腔肺吻合。Fontan手术是把上腔静脉和下腔静脉同时与肺动脉做吻合，称为全腔肺吻合。Glenn手术和Fontan手术都是治疗单心室的手段，而且缺一不可。在临床上还有各种各样的疾病，不能直接做Glenn手术或Fontan手术，会增加前期手术，包括BT分流手术、Banding手术。BT分流手术就是把头臂动脉和肺动脉吻合，增加肺动脉的发育机会。肺动脉环束手术叫Banding手术，就是把单心室孩子的肺动脉压力降低，以求得第二次Glenn手术和第三次Fontan手术的机会。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

单心室畸形相对较为复杂，原因尚未明确，理论上在怀孕3-5周，心脏房室管在形成过程中，室间隔心内膜垫未能正常发育，所以导致出现此类复杂的先天性心脏病。 通常低压型的单心室畸形患者可通过手术治疗而存活；而高压型心室畸形患者需进行肺动脉环缩，避免动脉压过高。但由于远期效果不是特别理想，根据优生优育原则，如果发现胎儿期单心室畸形，通常建议终止妊娠。因为单一心室代替两个心室工作，出生之后患儿需经过多次手术治疗，且患者寿命可能无法达到40-50岁。

先心病在孕检时可以查出来，先天性心脏病早发现的最好办法是孕22-26周做胎儿超声。胎儿心脏超声可以发现绝大部分的先天性心脏病，但由于现有技术水平的限制，不是所有先天性心脏病都能被发现。 一般如房缺、室缺等常见的先心病以及单心室等严重的先心病，发现可能性更大。产前心脏超声提前发现后可到专业的先心病外科医生处咨询，提前安排生产计划和孩子出生以后的治疗。

先天性心脏病有简单和复杂，简单型先天性心脏病手术效果非常好，死亡率在5‰，并发症只有1-5%。具体的房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单的先天性心脏病，手术效果较好。并发症常见有胸骨愈合不良、伤口愈合不良，有的孩子会有迟发心包积液、胸腔积液。如果度过手术风险期后，大部分孩子，生长发育不受影响，可以达到正常孩子的生活方式。 对于复杂先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、单心室，因为这种天性心脏病比较复杂，手术效果也不如简单先心病。手术目的是让孩子存活下来，让孩子能够长大成人，接近正常孩子的生活方式，达到正常孩子80%-90%的生活质量，已经是非常好的效果。但是复杂先天性心脏病，未来会面临再次手术或者心功能不全的风险。因此复杂先天性心脏病需要常年随访，至少每年都要复查孩子的心脏功能指标，制定孩子未来的生长发育策略。

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。