再生障碍性贫血

再生障碍性贫血病不属于遗传性疾病，因此可以妊娠，但要在安全的情况下妊娠。如果再生障碍性贫血的患者有妊娠的欲望，必须在再生障碍性贫血平稳、血细胞升到正常，并且将影响妊娠的药完全撤掉后，血细胞不再继续下降，且病情平稳状态下，才可进行妊娠的准备。若再生障性贫血尚未稳定，且血色素低于6g时，不宜怀孕，因为此时怀孕对母亲及胎儿均有较大风险。

再生障碍性贫血是内科血液系统的常见疾病。无论是老年人还是年轻人，都有可能患再生障碍性贫血。老年人患再生障碍性贫血时可能表现为头晕等一些贫血症状，或者是原有的冠心病、心绞痛等疾病症状的加重。当发现老人面色苍白等一些贫血症状时，可能会选择就医。这种情况，就医时主要的辅助检查是血常规检查。血常规检查后，可能会发现白细胞、红细胞和血小板减少。有的老人以红细胞下降为主，有的可能是三层血细胞下降为主。 无论如何，都应在血液科专科进行下一步的骨穿检查。所以再生障碍性贫血的检查主要血常规和骨穿。通过这两个检查，可以初步判定是否是再生障碍性贫血。老年人再生障碍性贫血的发病率逐渐增高，在临床中也很常见，并不算疑难杂症。

再生障碍性贫血根据类型不同，首选治疗方法不同。再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，而非重型再生障碍性贫血又称为慢性再生障碍性贫血，而对于重型再生障碍性贫血患者，尤其是40岁以下，没有感染的并发症，一般状况比较好，也有合适的供体，尤其是有同胞供体，这时首选进行异基因造血干细胞移植。国内第一例异基因造血干细胞移植实际上并不能算作异基因，而是同基因，因为病人是双胞胎，一个得了重型再生障碍性贫血，另一个正常；因为是双胞胎，所以为同基因移植。 对于40岁以上的重型再障病人，不是首选异基因造血干细胞移植，而是首选是ATG或者ALG，即抗淋巴或者抗胸腺细胞球蛋白，属于免疫抑制剂，再结合其它免疫抑制剂，比如环孢素、雄激素、造血生长因子等治疗。对于非重型再生障碍性贫血，首选雄激素治疗，还可应用环孢素及造血生长因子进行治疗。

再生障碍性贫血病人往往是全血细胞减少，有一些病人白细胞减少，特别严重者会出现中性粒细胞缺乏。这种情况很容易合并各种各样感染，所以，平时要非常注意预防感染，而预防感染主要是以下几方面： 1、要注意个人卫生，包括平时手部卫生，经常洗手、漱口，保持口腔清洁、卫生； 2、经常戴口罩，避免呼吸道感染； 3、如果血小板很低，则很容易出血，平时血小板很低的情况要尽量避免剧烈运动，甚至要卧床休息，避免出血； 4、如果有严重贫血，要及时给予输血，也要减少活动。

急性再生障碍性贫血的重要表现之一为感染，所以一定要做好感染预防，而免疫功能低下容易合并感染，所以在这方面需尤其重视。具体预防措施如下： 1、天气变凉时要及时增减衣服，不要受凉； 2、注意个人卫生，勤洗手、剪指甲； 3、外出时要戴口罩； 4、室内空气要保持清新，餐后、便前、睡觉前都要刷牙、漱口； 5、如果发现口腔或其它部位肿痛，要及时就诊，不可延误，否则会加重病情。

紫癜的原因大概有三大块，具体如下： 1、雌激素影响：临床上发现，很多女性尤其是成年女性，常常身上有大块的紫癜，这种紫癜与雌激素有关。雌激素引起血管的脆性增加，血管破裂，血渗到血管外，从而引起紫癜，通常无需担心； 2、血小板减少：血小板在体内血管起填补、堵住缝隙的作用，不让红细胞跑到血管外引起出血。如血小板减少，可出现紫癜。血小板减少的原因有很多，有原发的血小板减少性紫癜，继发的血小板减少性紫癜。继发的原因又非常多，如再生障碍性贫血、白血病、红斑狼疮等，均会引起血小板少； 3、遗传病：如血友病，又分甲型、乙型、丙型等。

白细胞减少的原因如下： 1、感染性疾病：常见病毒感染、细菌感染； 2、免疫系统疾病：红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等，多以白细胞减少作为首发症状； 3、药物因素：丙基硫氧嘧啶可引起粒细胞缺乏； 3、造血系统疾病：如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓性纤维化。

妊娠合并贫血的原因以缺铁性贫血最为常见，地中海贫血是地域相关性疾病，在广东和广西发生率非常高，另外还有巨幼细胞性贫血，即再生障碍性贫血比较少见。贫血孕妇要注意以下几点： 1、加强营养，改变不良饮食习惯，多吃新鲜蔬菜水果，以及豆类、肉类、蛋类、动物肝脏等食物； 2、寻找贫血原因，对因治疗，例如缺铁性贫血需补充碘剂，巨幼细胞性贫血需补充叶酸或者维生素B12，严重贫血还需要少量多次输血； 3、地中海贫血是一种单基因遗传性疾病，孕前婚检时应该做好筛查，如果双方均为同型地中海贫血患者，胎儿有可能发生重度地中海贫血，这个时候需要进行遗传咨询和产前诊断。

妊娠合并再生障碍性贫血，在病情未缓解之前应避孕。如果已经怀孕，应在早期做好输血准备的同时行人工流产。对于妊娠中晚期孕妇，应加强支持治疗、注意休息、增加营养，少量、多次、间断输新鲜血，提高全血细胞。如有明显出血倾向，可给予糖皮质激素或蛋白合成激素，如羟甲烯龙等治疗。 在经阴道分娩时，要缩短第二产程，防止第二产程用力过度，必要时可助产，避免重要脏器出血。产后应仔细检查软产道，防止产道血肿形成。有剖宫产指征者则采用手术止血措施，以减少产后出血。产褥期应继续支持治疗，加强宫缩，预防产后出血以及感染等。

呋塞米的不良反应如下： 1、呋塞米和水电解质紊乱有关，尤其是大剂量、长期应用后容易出现，比如体位性低血压、休克、低钾血症、低氯血症、低氯性碱中毒、低钠血症、低钙血症以及与此相关的口渴、乏力、肌肉酸痛、心律失常等； 2、过敏反应包括皮疹、间质性肾炎甚至心脏骤停，这种现象相对少见； 3、视觉模糊、黄视症、光敏感、头晕、头痛、纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、胰腺炎、肌肉强直等； 4、骨髓抑制表现为粒细胞减少、血小板减少、紫癜和再生障碍性贫血； 5、肝功能损害； 6、脚趾和手指出现感觉异常； 7、出现高糖血症、尿糖阳性，原有糖尿病的患者服用呋塞米之后容易出现病情加重； 8、出现高尿酸血症； 9、耳鸣、听力障碍多见于大剂量静脉快速注射的时候，多为暂时性，少数不可逆，尤其与其它耳毒性药物同时使用的时候； 10、在高钙血症的时候可以引起肾结石； 11、呋塞米也可以加重特发性水肿。