再生障碍性贫血

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，总体表现为贫血、血小板减少、白细胞少、血象三个都是少。现在再生障碍性贫血从发病机制上讲是免疫系统疾病，即自己的免疫系统失调，T细胞功能免疫失调抑制骨髓生长，所以导致骨髓增生低下，所以是免疫失调性疾病。 治疗再生障碍性贫血以免疫抑制剂为主，再生障碍性贫血疾病属于免疫过度亢进，不正常亢进的疾病。T细胞功能免疫失调是用免疫抑制剂治疗，比如环孢菌素治疗、ATG治疗。同时还可以辅助造血生长因子治疗，比如打促红细胞生长因子，这些也是治疗方法之一。

再生障碍性贫血在治疗初期，如果病情没有缓解时，特别要注意预防感染。在整个用药期间，因为再生障碍性贫血药物都有免疫抑制作用，即会抑制抵抗力。在整个的治疗过程中，特别是病情没有缓解时，要注意不能到人多的地方，在感染的流行季节一定要重点监测，一旦出现感染，要及时给予抗感染治疗。 在整个的过程中，要注意口腔卫生、饮食卫生，注意泌尿道口或肛门的护理、皮肤护理等预防感染。一旦家庭中或者周围密切接触的人中有感染性患者，要及时给予隔离。

儿童再障由于他粒细胞、红细胞、血小板减少，主要临床表现为贫血、出血和感染。 儿童再障的发病起病一般都比较缓慢，病情严重程度与贫血严重程度相关，大部分孩子早期表现是贫血，脸色苍白和气促，随着病程进展这部分孩子容易合并感染，表现为口腔黏膜溃疡以及呼吸道感染，反反复复，而且用抗生素治疗效果不好，甚至于严重时会发展为败血症。 这一部分孩子可能对治疗反应不好时，可以进展为严重的重型再障，这部分孩子需要以后做移植治疗，部分的孩子对治疗反应不好时也可以病情迁延发展为慢性疾病。

重型再生障碍性贫血分两种情况，如果有合适的供者，首先做干细胞移植；如果没有合适的供者，给予免疫治疗。 如果年龄在45岁以下，重型再生障碍性贫血，首先观察有没有合适供者，有没有兄弟姐妹配型完全相合。如果没有，不选择造血干细胞移植，而选择免疫抑制剂治疗，主要是环孢素加抗人胸腺球蛋白。还有一种急重型再生障碍性贫血，病人很危重，考虑半相合移植，就是做父母或者兄弟姐妹一半相合即可。

慢性再生障碍性贫血主要表现为贫血、白细胞偏低、血小板偏低。症状主要表现为贫血症状，比如头晕、乏力、稍微活动以后就觉得气促等。严重者可以出现血小板减少而引起的出血症状。白细胞偏低经常容易感冒或者细菌感染，出现发烧。慢性再生障碍性贫血有时会采用中医治疗，但是慢性再生障碍性贫血主要是免疫治疗和促进造血功能恢复治疗，像环孢素、雄激素等，促进造血功能，如果严重可以输血。

肝炎相关性再生障碍性贫血，就是肝炎病毒感染以后造成的再生障碍性贫血。和一般再生障碍性贫血或原发性再生障碍性贫血表现一样，首先清除肝炎病毒，同时治疗再生障碍性贫血。治疗再生障碍性贫血和治疗其再生障碍性贫血一样，要采取一定的措施。 肝炎病毒感染以后，造成患儿免疫功能紊乱，干细胞生成血细胞减少，也会采取刺激干细胞的免疫抑制药物，还有改善骨髓微循环药物。特别严重的情况下，或出现极重度再生障碍性贫血，可以考虑在肝炎清除的同时进行异基因造血干细胞移植。

红细胞再生障碍性贫血，临床有时也称为纯红细胞再生障碍性贫血。纯红细胞再生障碍性贫血就是骨髓里红细胞生成障碍所引起的贫血，导致该疾病发生的原因有两种，主要分为先天性和后天性，儿科常见先天性原因，即做骨髓穿刺时发现红细胞生成障碍，红细胞生成低下。 纯红细胞再生障碍性贫血也是一种不常见疾病，检查完原因以后治疗方法比较简单，通常首选肾上腺皮质激素进行治疗。如果肾上腺皮质激素治疗效果不好，可以加用环孢素，并定期监测血常规血红蛋白升高情况。同时在用药过程当中要注意用药副作用，因为肾上腺皮质激素有很多副作用，比如抵抗力低下等情况，要特别注意预防感染的情况出现。

儿童再生障碍性贫血目前除了先天性再生障碍性贫血之外，还有原发性再生障碍性贫血，也叫再生障碍性贫血。再生障碍性贫血在临床分为三种类型，即轻型再障、重型再障、极重型再障，对于再生障碍性贫血的治疗具体如下： 1、采取药物治疗，药物治疗主要包括使用刺激干细胞生成药物，还有调整免疫药物，比如环孢素。另外，还有改善骨髓微循环药物，比如654-2(山莨菪碱)，还可辅助中成药进行治疗。如果是重型再障，甚至是极重型再障，治疗策略就要发生变化。首选免疫抑制剂，常选抗胸腺细胞球蛋白，也称为ADG治疗，同时加之环孢素。对于极重型再障，首推异基因造血干细胞移植进行治疗再生障碍性贫血； 2、除了上述治疗以外，对于再生障碍性贫血还有一般治疗。如果患者存在发烧、感染，需进行退烧，控制感染。如果贫血特别严重，血红蛋白很低时要采取对症治疗。如果血小板特别低，要采用输血小板等对症处理措施。

慢性再生障碍性贫血在新分类标准中已经归为轻型再生障碍性贫血，治愈几率大概是2/3，并不是很高，并且该病治疗是一个慢性过程，治疗相对比较缓慢。慢性再生障碍性贫血治疗主要是综合治疗，因为发生机制包括很多因素，比如干细胞和干细胞异常、免疫网络出现问题、免疫功能异常、骨髓微循环出现问题等。 治疗时通常是根据上述情况的发病机制进行免疫治疗，可以采用环孢素进行治疗，还有刺激干细胞，如使用雄性激素、司坦唑醇等治疗，还有改善微循环治疗，同时可以用中药进行治疗。建议在慢性再生障碍性贫血出现时，找到发病原因，比如农药，苯、甲醛，此时也必须脱离异常环境，或者去除危险因素，如此才能达到理想效果。

再生障碍性贫血的危害具体如下： 1、如果是极重度再生障碍性贫血，可能会随时导致死亡。因为极重度再生障碍性贫血可出现严重感染、出血，还可能会出现内脏出血、颅内出血、胃肠道出血、肺出血。一旦出现颅内出血和肺出血，随时可能会死亡。极重度再生障碍性贫血属于急症，应该紧急处理； 2、重度再生障碍性贫血相对预后稍好，但对于重度再生障碍性贫血，在治疗过程当中可能需要长期服药。治疗效果不好的情况下可严重影响患者生活质量，会合并反复感染； 3、部分患者治疗过程当中可出现副作用，如毛发增多、牙龈增生。有一些再生障碍性贫血的女性患者，尤其是服用雄性激素以后，可出现喉结发育、声音变粗，此时对心理和身体都会有影响，危害非常大。