再生障碍性贫血

再生障碍性贫血和白血病是两个不同性质的疾病，再障是良性疾病，白血病是恶性疾病，总体来说白血病的严重程度要更严重，但是再生障碍性贫血分急性再障和慢性再障。 急性再障实际上是非常危重的疾病，尽管是良性疾病，但是以发烧、贫血、出血为主，病死率非常高，在10多年前病死率可以达到90%以上。 所以也相当严重，甚至某种程度上来说，治疗效果还不如急性白血病，只是现在这2年治疗急性再障有了比较好的办法，可能会好一点。 白血病是恶性血液病，分急性和慢性，治疗慢性白血病的药物叫伊马替尼、格列卫，现在已经进入医保，慢性粒细胞白血病已经进入慢病管理，现在的趋势是停药，所以该病是比较轻的疾病，但急性白血病比较严重。 急性白血病里还有病叫急性早幼粒细胞白血病，中医对治疗急性白血病很有贡献，用砷剂、三氧化二砷做成静脉注射，可以治愈急性早幼粒白血病，联合现代西医手段如输血等，治疗效果非常好。

引起血小板减少的原因多种多样，如果是由于骨髓的原因，就是造血工厂的原因引起生成血小板的不足，比如白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞性贫血，还有某些骨髓性疾病引起，要建议病人去医院先检查清楚疾病，然后根据疾病，根据目前的治疗指南来进行对症、对因的治疗。如果是对于风湿性疾病的病人，一般会到风湿内科进行就诊。风湿内科的医生会根据病人的情况进行免疫抑制治疗，病人的血小板会提升地比较快，或者是免疫性因素引起的血小板减少，可以用丙球来封闭Fc的抗体能提升血小板，减少血小板的破坏。

血小板减少的病因，主要有： 1、血小板的生成不足，比如再生障碍性贫血、急性白血病以及感染，或者是由于毒物、药品，如苯、二甲苯、环磷酰胺等有害的物质作用于骨髓内，骨髓内的聚合细胞增殖或生长成熟发生障碍，就引起血小板的生成不足和数量的减少； 2、血小板的破坏过多，见于一些药物，比如磺胺、氯霉素、氨基比林等常用的药物作用或感染时，通过免疫机制机体产生抗血小板的抗体，导致机体的血小板破坏过多，数量减少。还可以见于原发性的免疫性血小板减少症(ITP)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少症(TTP)，还有肝素诱发的血小板减少症、系统性红斑狼疮，还有HIV相关血小板减少； 3、血小板的分布异常，主要最常见于各种原因引起的脾功能亢进，或者是脾肿大的时候，血小板在脾内阻留过多，会使血液中的血小板的数量明显减少。

根据再生障碍性贫血这个名称，我们就知道是由于骨髓造血出现问题，主要原因是因为T细胞活化造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血的异常。外周血可以看到患者有白细胞减少，白细胞中淋巴细胞比例呈升高趋势，血色素血红蛋白呈下降趋势，血小板降低。根据白细胞减少，这个患者有可能会出现感染，血红蛋白降低，患者会出现乏力、活动后心慌，老年患者红细胞减少，血红蛋白降低，还会引起心脏供血的减少，出现心前区类似冠心病表现。血小板减少可以造成患者出血倾向增加，可以出现牙龈出血、鼻子出血及严重的患者可以出现便血、尿血。在皮肤上可以看到出血点和出血瘀斑，这些都是再生障碍性贫血的临床表现。另外，可以看到这类患者的骨髓增生低下，他的红系统及各个系统的增生都受到抑制，巨核细胞计数会减少，甚至缺如可以看到一些非造血细胞出现。在骨髓活检时候可以看到骨髓小粒内比较空乏，造血组织减少，脂肪组织增生。所以再生障碍性贫血可以通过临床表现，如出现贫血、感染、乏力、出血倾向，骨髓增生低下。另外，还要对这类患者进行染色体和基因检测，需要与其他继发引起骨髓造血减低的疾病进行鉴别。

慢性再生障碍性贫血急性发作一般表现为血红蛋白、血小板以及白细胞的显著降低，或者临床症状从慢性过程变成急性过程，这是非常危险情况，具体表现如下： 1、红细胞降低可以引发严重缺氧； 2、血小板显著降低引起严重脏器出血，特别是脑出血； 3、严重消化道出血等可以危及生命； 4、白细胞降低，机体免疫功能低下，出现严重感染的状况； 以上症状都可以危及生命，所以出现这种状况需要尽快卧床休息，避免剧烈活动，避免外伤引起出血，特别要佩戴口罩，不要到人多地方，预防感染，同时及时到医院就诊。血小板、血红蛋白明显降低时，通过输注红细胞、血小板，迅速提高体内的红细胞和血小板水平，避免出现严重缺氧和出血危及生命。 白细胞明显降低时，可以在医院进行保护性隔离，避免出现严重感染。一旦出现发热等感染表现时，需要立即抗感染治疗。再障急性发作最好治疗是骨髓移植，可以达到治愈的目的。

再生障碍性贫血原因，目前为止还不明确，根据现有研究，主要有以下方面： 1、药物，比如化疗药物，比较常见于氯霉素引起的再障； 2、化学毒物，其中最常见的是苯剂。从事染料、油漆、胶水、涂料、家居、鞋类、皮革加工、制药、农药、化肥等作业的工人，长期接触苯剂，家居装修过程中可以用到油漆、胶水、涂料中也含有苯； 3、电离辐射，比如原子弹爆炸，核电站泄漏等，一般医学检查不会引起再障； 4、病毒感染，其它感染因素，最常的是肝炎病毒引起的再障； 5、免疫因素，并发于自身免疫性疾病、类风湿关节炎等； 6、遗传，也称为先天性再障，多伴有先天性发育畸形； 引起再障原因非常多，具体到每患者很难找到具体原因，所以要根据具体情况具体分析。

骨髓移植是治疗再生障碍性贫血的一种重要治疗方法，但不是所有病人都需要进行骨髓移植。一般重型再生障碍性贫血、超重型再障以及由慢性再障进展成的重型再障，需要做造血干细胞移植，骨髓移植是最佳治疗方法，可以达到根治治疗目的，移植后长期存活率达到80%-90%。 重型再障和超重型再障小于50岁患者，如果有合适造血干细胞移植的供者，一旦确诊以后积极进行骨髓移植，达到治愈的目的。非重型再障首先选择促造血治疗以及免疫抑制治疗，一般情况不需要做骨髓移植。再生障碍性贫血骨髓移植效果非常好，重型再障中如果不积极治疗，大部分病人在半年内就会死亡，所以积极寻找供者做异基因骨髓移植能够抢救病人生命，达到治愈非常好的治疗方法。

再生障碍性贫血和白血病完全不同的两类疾病。再生障碍性贫血是骨髓造血功能不行，造血能力下降引起血液系统红细胞、白细胞以及血小板下降，是一种良性病；白血病是一种血液系统恶性肿瘤。白血病发生是因为血液系统的恶性肿瘤占据大量造血空间，抑制正常白细胞、红细胞和血小板的生成。 两者治疗方法也完全不一样。再生障碍性贫血主要通过免疫抑制剂治疗，不需要化疗；白血病治疗必须经过化疗。疾病进展也不一样，再生障碍性贫血，尤其是慢性再障可以存活好多年，急性白血病不进行积极治疗，平均生存期只有半年左右，所以这是两种完全不同的疾病。现在急性白血病积极治疗，大部分病人通过联合化疗以及骨髓移植达到治愈的目的。

根据病情缓急轻重不同，再生障碍性贫血又分为重型再障和非重型再障，具体内容如下： 1、重型再生障碍性贫血，起病比较急、进展快、病情严重，少数由非重型再障进展而来。表现在贫血方面，会有进行性加重，出现苍白、乏力、头晕、心悸、气短等症状。多数病人有发热，体温在39℃以上，个别病人难以控制。呼吸道感染最常见，常合并败血症，出血症状也特别明显，可有皮肤出血点或大片淤斑、口腔血疱、鼻出血、齿龈出血等，也可以见到呕血、便血甚至脑出血危及到病人生命； 2、非重型再障，贫血起病和进展较缓慢、病情相对较轻。贫血呈慢性过程，常见有面色苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短，相对比较轻的输血后能够改善，但不能够持久。高热比重型要少见，感染相对容易控制，出血倾向也较轻，皮肤黏膜出血为主，内脏出血比较少见。

再生障碍性贫血病人血常规最典型表现是全血细胞减少、淋巴细胞比值增高、网织红细胞减少，血常规里血红蛋白、白细胞和血小板都低于正常值： 1、血红蛋白在男性低于120g/L，女性低于110g/L； 2、白细胞总数会明显降低，低于4×10^9/L； 3、淋巴细胞比值明显增高，正常淋巴细胞比值在40%左右，淋巴细胞比值一般都在60%以上； 4、血小板会明显低于正常，再生障碍性贫血病人，血小板低于100×10^9/L； 5、网织红细胞，网织红细胞是骨髓向外周释放的一种没有成熟的红细胞，在外周血比例大约在0.5%-1.5%，再生障碍性贫血中比例比较低。网织红细胞提示骨髓造血活跃程度，比如再生障碍性贫血； 如果大家在检测血常规时出现血细胞异常或异常减低时，特别是出现全血细胞减少时，一定要高度重视有没有再生障碍性贫血的可能。