再生障碍性贫血

血小板减少性紫癜，它的白细胞和血红蛋白都是正常的，只会影响到血小板系统。免疫性血小板减少性紫癜，它出现白细胞，可能是由于其它疾病所致。因为我们在ITP家园，或者ITP的病友群，反复跟患者强调，如果病人出现血小板减少，同时出现白细胞降低，要警惕有其它原因，即患者不是ITP，即不是免疫性血小板减少性紫癜的疾病，可能是再生障碍性贫血、MDS等其它类疾病。如果这个病人是ITP，合并有病毒感染，当然也可能出现白细胞低，则属于一种复杂的情况。所以病人出现血小板减少后，再出现白细胞的减少，建议去咨询医生，因为具体的情况要具体分析。

血小板减少症要进行治疗，但是不同原因引起的血小板减少，要根据相应的病因进行治疗，主要的治疗原则包括去除病因的治疗、输注血小板的支持治疗，具体如下： 1、免疫性血小板减少的治疗主要是应用糖皮质激素，大部分患者通过糖皮质激素的治疗能够达到比较好的效果； 2、部分血小板减低比较严重的患者可以进行丙球的输注治疗，还有一些患者可能需要进行血浆置换等； 3、有些患者血小板减少可能是因为再生障碍性贫血、骨髓造血功能不好或免疫性的因素，要进行免疫抑制剂的治疗，最常见的是环孢素； 4、如果患者是重度或者极重度的患者，有合适的供者，可以进行造血干细胞移植治疗； 5、由骨髓增生异常综合征或急性、慢性白血病引起的血小板减少，部分患者可能需要进行化疗，化疗以后再进行造血干细胞移植； 6、部分患者如果由感染等因素引起，病因去除以后血小板自然会长起来，只需要在血小板减低比较明显的时候进行血小板输注，另外需进行抗感染治疗，帮助患者度过感染期，血小板最后能够恢复正常。

血小板减少是否严重从病因和程度两方面解释，从病因来说，良性疾病、再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症等疾病都可以导致血小板减少，甚至危及生命，但经过积极治疗可以达到治愈，可以缓解病情，而恶性血液系统疾病也可以导致血小板减少。 从血小板减少程度来说，根据世界卫生组织WHO出血评分标准分为五级，零级没有出血，一级有轻度出血，二级有出血点，三级有严重出血，四级是危及生命出血。当血小板小于70×10^9/L时，机体会出现自发性出血倾向；当血小板小于20×10^9/L时，出血倾向非常严重，如果发生颅内出血将危及生命。所以血小板减少是否严重，主要看导致血小板减少的原因以及程度是否严重。

一旦出现血小板减低，要明确是因血小板破坏过多导致，还是因血小板生成不够导致。首先血小板破坏过多因素，比如EB病毒感染导致，还有药物性导致血小板破坏增多，甚至是免疫性血小板减少症都可引起血小板破坏增多而导致血小板降低。还有血小板如果分布异常，像脾功能亢进、低温可导致血小板降低。 如果血小板生成不够，也会导致血小板降低，像雌激素应用、遗传性血小板减少症，均可以导致血小板生成减少。另外，恶性疾病，如获得性再生障碍性贫血及白血病均可导致血小板减少。血小板减少主要危害，如果是轻度血小板减少，主要表现为皮肤出血、鼻出血及牙龈出血等。如果重度血小板减少可出现内脏出血，甚至颅内出血，严重时可危及生命。

血小板低的原因较复杂，具体如下： 1、免疫性血小板减少性紫癜； 2、自身免疫性疾病：如红斑狼疮引起血小板减少； 3、内分泌疾病：如甲状腺功能亢进也可以引起血小板减少； 4、血液系统肿瘤：恶性疾病如急性白血病可以引起血小板减少；良性疾病如再生障碍性贫血，除表现为白细胞低、血红蛋白低，也可以出现血小板减少。 血小板减少病因不同，其临床表现不同，治疗不同，预后也不同。血小板的功能复杂，如可以帮助止血；或有内分泌功能，可以分泌介质，可在人体整个生理过程中发挥重要作用。

免疫性血小板减少性紫癜复发率较高，如果出现下肢皮肤出血点，必须要到医院定期检查，看血小板是否减低。如果血小板减低，说明可能复发，但要排除其它血液疾病，才能诊断免疫性血小板减少性紫癜。 有些疾病早期出现小板减少，发展到一定时间后可能出现其它症状，原发病才表现出来，故免疫性血小板减少性紫癜复发后要进行评估，进一步验血，而后做骨髓检查，还有相应染色体检查，评估是否为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，甚至个别患者还可能出现其它恶性血液病。

血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的为明确骨髓造血情况，是否有其它疾病引起血小板减少，如白血病、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 血小板减少后出现出血症状，最常见的为紫癜，称为血小板减少性紫癜。血小板为人体骨髓内巨核细胞产生，所以诊断血小板减少性紫癜需明确骨髓内的巨核细胞数量，如果巨核细胞减少，说明为骨髓造血减少。如果骨髓内的巨核细胞增多，则为巨核细胞成熟障碍，可能是其它外周原因，如免疫性因素、脾功能亢进等引起的血小板减少。

如果引起血小板减少症的原因能够去除，血小板减少症可以治愈。临床上引起血小板减少症的原因具体如下： 1、血小板生成减少：使用化疗药或者细胞毒药抑制骨髓造血，或骨髓造血受到外来因素的损伤，如再生障碍性贫血引起血小板减少。由于化疗药的影响为一过性，因此化疗药引起的血小板减少，大多数在化疗间期能够恢复正常，而再生障碍性贫血是一种较难治的慢性病，其导致的血小板减少较难恢复； 2、血小板破坏过多：比如ITP，即免疫性的血小板减少，是由于血液内存在针对血小板的抗体导致血小板破坏过多。可造成人体血液内产生这种抗体的原因较多，比如病毒感染可让血液内一过性地产生针对血小板的抗体。如果是急性病毒感染，度过病毒感染的阶段，即病毒感染治愈，血小板减少也随之恢复； 3、血小板分布异常：如脾大，可把血小板扣留在脾脏，导致血小板减少。若脾脏增大的原因可去除，则血小板即可恢复； 4、血小板消耗：比如血栓形成可导致血小板减少，形成血栓原因可以去除，血小板也会恢复正常。

血小板低即血小板减少，血小板减少的原因较多，如红斑狼疮、甲状腺功能亢进、再生障性贫血等，所以治疗也不同，具体如下： 1、免疫性血小板减少性紫癜：对于此类疾病的治疗主要通过激素治疗，多数患者可以获得长期缓解，但易复发； 2、其他治疗：再生障碍性贫血可能通过免疫抑制剂治疗，血小板即可恢复正常；对于恶性肿瘤，需化疗清除恶性克隆体，血小板才能恢复正常。

骨髓移植严格意义上属于器官移植的一种，是通过将正常供者骨髓输入患者外周血中，从而建立正常的造血和免疫功能。骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，如急性白血病，包括急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等骨髓肿瘤性疾病。还可用于治疗部分骨髓衰竭性疾病，如重型再生障碍性贫血、遗传性地中海性贫血。 骨髓移植可分为两种，一种是自体骨髓移植，一种是异基因骨髓移植。自体骨髓移植是相较简单和安全的治疗方法，如急性白血病患者将完全缓解后的骨髓采集、冻存后，对患者进行超大剂量的放疗或化疗，再输入采集完的自体骨髓，使其逐渐恢复正常的造血和免疫功能，通常需在无菌的层流病房进行治疗。而对于异基因骨髓移植，需要HLA(人类白细胞抗原)配型相合的供者才能进行。供者包括有亲情关系的兄弟、姐妹，还有无关供者，主要是在中华骨髓库里寻找配型。而兄弟姐妹中骨髓相合的几率大概是1/4，无关供者找到相合骨髓的几率更小。