再生障碍性贫血

再生障碍性贫血不属于小细胞低色度性贫血，小细胞低色素性贫血可见于以下几种情况： 1、缺铁性贫血：因为体内铁缺乏，造成红细胞在骨髓中合成血红蛋白原料不足，从而导致血红蛋白合成减少，引起细胞色素减低、细胞体积变小的一种贫血； 2、地中海贫血：属于一种遗传性疾病，是因为合成血红蛋白的珠蛋白的肽链缺乏或减少，造成小细胞低色素性贫血； 3、感染以及铁粒幼细胞性贫血。 再生障碍性贫血属于正细胞正色素性贫血，属于骨髓衰竭性疾病，是骨髓造血出现异常导致从骨髓当中释放到外周血的细胞减少，从而出现贫血，对释放到外周血的血细胞形态不会造成影响。

妊娠合并贫血95%是缺铁性贫血，还有少数为巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血等。缺铁性贫血是由于妊娠期胎儿生长发育及妊娠期血容量增加，对铁需要量增加，尤其在妊娠后半期，孕妇对铁摄入不足或吸收不良所致的贫血，所以妊娠合并缺铁性贫血主要治疗是补充铁剂，贫血严重时需要输血治疗。豆制品可以提供蛋白质，还有维生素、钙、磷、铁等矿物质，在孕妇没有对豆制品过敏或合并特殊疾病的情况下，比如蚕豆病等，可以适当进食豆制品。但是进食豆制品不能代替补铁，贫血情况下还是需要积极补铁。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血是由于一种或多种不良因素所引起的骨髓造血衰竭综合征。红细胞再生障碍性贫血，也叫纯红细胞再生障碍性贫血，是由于骨髓衰竭单纯引起红细胞增生减低的情况，多见于一些胸腺瘤还有早期再障的情况。针对这种情况主要应用刺激骨髓造血的药物，包括促人红细胞生成素治疗，再是刺激骨髓造血，还有一些免疫抑制剂，比如抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白，都能够治疗该病，还有一种是骨髓移植。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血简称再障，通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因是不明确的，主要表现为骨髓的造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染。病因多数在于就是病毒感染，特别是肝炎病毒，还有微小病毒B19等。鉴于化学因素，比如氯霉素类的抗生素，磺胺类的药物以及杀虫剂引起来的再障，与剂量关系是不大的，但是与个人的敏感体质是有关系的。它有造血干细胞的缺陷，一般有CT3、CT4细胞比正常人的减少，它能够启动原始细胞的增殖能力，在微环境的改变，还有免疫机制的改变，这些都与遗传的关系是不大的，所以这个病应该是不遗传的。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血主要是三大症状：贫血、感染、出血。贫血主要是会表现在血常规上面，表现的是血红蛋白小于正常水平，病人自觉的症状是面色苍白、乏力、头晕等。全身各个系统出现的感染性的情况，第一、通过病人的主诉；第二、通过一些化验的指标，还有相关的查体，是可以确定的；第三、出血，各种皮肤黏膜、口腔、牙龈以及消化道、泌尿系统以及颅内等部位的出血。

月经失调需与全身性疾病、器质性疾病、多囊卵巢综合症等相鉴别。与全身性疾病相鉴别，患者需进行血液检查，诊断是否为血液系统的疾病，如再生障碍性贫血、白血病或血小板减少性紫癜等。与器质性疾病鉴别，诊断是否由子宫肌瘤、宫颈疾病及卵巢疾病等引起的月经失调。多囊卵巢综合征可能引起经期延长、月经稀发、闭经等症状，因此也需与此鉴别。

血常规中中性粒细胞减少可见于多种情况，例如革兰氏阴性菌感染、伤寒、副伤寒、沙门氏菌感染以及病毒感染。血液系统疾病，例如再生障碍性贫血、肿瘤骨髓转移可以破坏造血功能，放射线或有毒化学物质损伤，化疗药物应用，长期接触电离辐射等，均可出现中性粒细胞减少。脾功能亢进时，肿大脾脏当中单核巨噬细胞系统会破坏白细胞，从而导致中性粒细胞减少。 对于疾病的诊断是各种检验结果和病情相结合综合考虑的结果，所以单一指标变化不必过度紧张，存在不适时及时就医，早诊断、早治疗。

再生障碍性贫血分为非重症型和重症型再生障碍性贫血，非重症型再生障碍性贫血的患者，可以口服免疫制剂和促进骨髓造血的药物，如雄激素、粒细胞集落刺激因子及促进血小板生成素(TPO)这些药物治疗；重型再障的患者治疗就要需要积极，如果重型再障的患者年龄小于35岁，同时有HLA配型相合的同胞干细胞提供，这类患者可以进行干细胞移植。患者年龄大于35岁不适合做干细胞移植，在治疗上可选用ATG抗胸腺球蛋白治疗，同时也可以应用免疫抑制剂，像环孢菌素A。同时还可以进行支持治疗，如血小板太低的情况下可以进行血小板输注，血色素太低的时候可以输注红细胞。在输注血小板和输注红细胞的时候，需要注意如果患者要想做异基因干细胞移植，在红细胞和血小板输注的时候，需要进行复照，以减少做移植发生排异反应。同时重症再障患者，支持治疗上还可以应用促进造血药物，像雄激素治疗、次核粒细胞集落刺激因子治疗，以及刺激血小板生成的rhTPO和介素-11治疗，这些治疗都可以应用在重症再障患者和非重症型再障患者。

再生障碍性贫血是儿童期比较常见的骨髓造血障碍性的疾病。这种疾病由于骨髓造血功能的衰竭，因此血常规表现全血细胞减少，具体表现为贫血，即红细胞和血红蛋白的减低，白细胞系统减低以及血小板减少。还有一种特殊类型的再生障碍性贫血，即纯红再障性的贫血。这种情况主要表现红细胞造血功能的障碍，因此在血常规主要表现血红蛋白和红细胞的减少。 骨髓再生障碍性贫血，由于其血象的特点主要的表现为贫血，表现面色苍白以及出血的症状。由于血小板的减少，可以有鼻衄或全身出血点。由于白细胞的减少，非常容易感染，甚至部分感染可以致命。血常规检查在再生障碍性贫血的诊断中，是必要或首要的检查方法。 因此，再生障碍性贫血的血常规主要表现是全血细胞减少。

再生障碍性贫血可以有各种各样的治疗方式，对于急性再生障碍性贫血，移植治疗也只是治疗方式之一。移植也有风险，并不是100%成功。其中最重要的并发症是移植失败，一旦出现移植失败会导致造血停滞。移植之前预处理方案的主要目的是为清空造血的造血槽，这样使移植物容易植活。 如果移植失败导致移植物不能植活，必然导致再生障碍性贫血，血象恢复时间更加延长。导致造血停滞的时间也更加延长，患者出现粒细胞缺乏的时间明显加长。从而导致各种各样的感染，比如肺部感染、消化系统感染。血小板迟迟不能恢复，导致出血加重，会出现鼻出血、小便出血、大便出血，甚至皮肤黏膜出血。如果血色素不能够恢复，造血停滞，输注红细胞的次数要明显增加，同时对患者生命会产生严重的威胁。 所以，移植作为再障的一种治疗方式，可以进行选择，但是同时也存在很多失败的风险。