傅豫川

腭裂手术年龄与未来语言的恢复密切相关，所以唇裂要求并不严格但腭裂非常严格，腭裂早年手术年龄在4岁以上，逐渐为了说话提前在1岁以前，现在全世界主流观点，对腭裂手术年龄应该放在8-10个月，最起码放在1岁以前，做腭裂手术为了建立可以正常说话的解剖生理的腭咽闭合功能结构，要恢复这种结构，正常孩子在学说话应该是在1岁以后，18个月左右就开始正常学说话，一定要在18个月之前给患者正常的腭咽结合功能，想要在18个月做手术，开始学说话才给患者做手术，一定不是正常功能，因为手术做完以后，恢复到正常功能还需要半年以上，神经传导恢复、肌肉协调性恢复及动力恢复等都至少需要半年，于是在18个月以前再提前半年就得是一岁。 如果手术到位，如果患儿的畸形较轻，如果做完手术进行早期干预训练，都会有非常好的腭咽闭合功能，这样的情况下一开口说话就与正常儿童一样，不会存在问题，最终的有无问题还需要专业的语音师来进行判断。

是否需要做咽成形术需要语音病理学家来进行评估，因为说话不清楚，希望外科医生来做咽成形术。而很多孩子说话不清不是因为腭咽闭合的问题，腭咽闭合不全还有概率问题，这不属于外科医生的专业，应该属于语音病理学家。评估包括主观和客观两个方面，主要是判断究竟是腭咽闭合不全而造成的语音障碍，还是代偿性不良语音习惯而造成的语言障碍。 如果是前者是否需要训练，如果是腭咽闭合功能不全，通过训练是不是能够完成，如果通过训练能够恢复正常也不需要手术。如果是后者即代偿性的不良语言习惯，需要语音训练来矫正而不是需要手术，所以需要医生判断以后，如果需要做应该放到4岁以后来做，因为语言发育在3.5-4岁之间才能完成，请语音病理学家做专业评估，必须在4岁以后评估。只有评估之后才能做咽成形术，语言是年龄要放在4岁以后才做，过早做评估不一定准确，太晚做可能影响发育。

二期整复术有早期、中期以及晚期，关于唇鼻畸形的二期整复，越到成人越好，到了成年更好。鼻唇结构受到诸多因素的影响，尤其是牙齿、颌骨对于鼻唇畸形的影响，因为牙齿和颌骨是鼻唇的地基，如果地基都不正常，一定不稳定，所以希望牙(牙合)在完整的理想的状态下，再来重建鼻唇就会稳定，对称性、协调性都会较好。 患儿面部要变、还要生长，尤其是颌骨牙齿，学龄前做或1-2岁做，长的速度健患侧无法同步，总是因为瘢痕的影响，因为异常附着的影响长的速度不同，做完以后还会改变。如果有牙槽突裂两骨断会形成落差，鼻翼外侧往下塌，于是做完以后无法预测将来。所以最早学龄前做，如果学龄前需要做也是因为畸形太严重，为了上学以后的心理发育健康来做，也不是非常理想的时间段，所以最好的时间应该是接近成人或成人以后，在序列治疗其他内容都结束之后的手术治疗。

唇裂或者腭裂，手术综合起来有三大特点，手术年龄小、风险大，手术精细、难度大，手术比较复杂、创伤大。除此之外的唇腭裂的患儿还可能伴有全身其他系统疾病，也加大了手术风险，所以唇腭裂手术属于择期手术，原则上应该在患儿健康状态下进行手术，否则应该推迟。唇腭裂手术条件之一是年龄，一般单侧唇裂修复3-6个月，双侧唇裂修复6-12个月，腭裂手术修复8-12个月。体重是反映营养发育状况的指标，因此要求唇裂修复术在6kg以上，腭裂修复术在9kg以上，公斤数要根据月份，根据月份的最低下限，只要达标即可，表明营养发育状况较好，所以要具体到患儿，要根据手术年龄和性别、体重来综合考虑。 患儿术前2周不能打预防针，感冒、发烧的患儿也应该延迟手术，宝宝入院以后要进行全面术前检查，包括体格检查、专科检查、实验室检测等各项检查结果合格，最后由麻醉师和手术医生来评估风险之后方可实施手术。

腭裂手术的目的是把腭部完整性封闭关闭，恢复腭部的解剖形态，改善腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为正常的吮吸、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造必要的条件，这就是做腭裂的目的。 正常儿童的鼻腔和口腔有完整的腭分隔开，腭分为前面的硬腭和后面的软腭，所以软腭在吞咽、语音等方面都起到重要的作用。在吞咽和语音时一定要关闭，关闭腭咽通道这样才会发出正常的声音。 而腭裂手术目的并不是单纯的封闭裂隙，封闭裂隙还要恢复软腭行使功能，尤其在运动状态下的功能。

关于腭裂手术主要是恢复语音，做完手术以后应该对患儿的早期语言发育进行干预，早期干预对腭裂患儿是不可忽视的问题，主要是指导父母了解语音知识，协助语音治疗师在手术前后对于语言的早期，早期即0-3岁患儿的语言发育进行早期的干预。因腭裂患儿从出生就已经存在的语言发育发展延迟的问题，家长参与语音早期干预时，早期干预的出发点在于沟通，按照发展顺序沟通是语言学习的基础，语言理解是表达的基础，发音仅属于语言的形式之一。因此早期干预目标应该包括游戏和手势的互动，就是父母和患儿之间有手势的互动，使用有沟通意图的行为来干预，提升患儿的语言的理解能力，提升了语音广度，增加词汇，增加短词句。 在自然环境中以孩子为中心的方式来进行互动、干预，这被多数语音病理学家所推崇，语言形成期是幼儿获得关于书籍等印刷品重要体会，并形成兴趣的时间。早期干预使用绘本、书籍、话、互动、游戏不仅有助于实施早期干预的策略，促进语言发育，也有助于早期读写能力的开发，需要做语言发育的早期干预。

部分患儿做完腭裂手术后可能还需要进行二期整复，包括初次腭裂手术之后仍然存在影响语音结构功能异常，但腭裂术后软腭本身功能不全或影响语音清晰度的腭瘘治疗，腭裂手术目的是关闭裂隙恢复正常的腭咽闭合功能，为正常的语音创造条件。但并不是所有的腭裂患儿通过一次手术就能够完全恢复，由于多方面的影响，由于畸形类型、畸形程度、软腭发育、医生技术、术后护理等，还有手术年龄都可能造成一次手术达不到腭咽闭合功能的目的。如果出现并发症影响腭咽闭合功能，并通过机能训练又无法改善，需要考虑二次腭裂手术。腭裂二期整复的时机一般在初期腭裂手术1年以后，即第一次腭裂手术1年以后，但对于比较严重的复裂需要尽快再次手术，至少要上次手术后4-6个月以后才能再做。 腭裂二期整复的内容主要包括重建具有理想功能腭帆提肌的吊环，消除影响语音和口腔封闭的腭瘘，对于咽腔深大、软腭短小的患者，应进行软腭后推，对于严重的腭裂以及肌肉瘢痕进行松解。腭裂整复术另外一个目的是减少之后的咽成形术，因为早做，闭合功能恢复，不需要之后做咽成形术。因为咽成形术毕竟是非生理性结构，做腭成形术是生理性结构，所以尽量做二期整复以后就避免再次咽成形术，让患儿腭咽闭合功能形式是在生理性的正常结构下进行，这就是做二期的目的。

并不是所有的唇腭裂手术之前都需要做术前正畸，要根据畸形的情况来决定。术前正畸就是在行手术之前所接受的正畸治疗，因为唇腭裂除了唇鼻畸形外还有牙槽及颌骨的畸形，术前正畸可以减轻手术的难度，提升手术的效果，还可以引导牙和牙槽正确的生长发育，是唇腭裂序列治疗当中的重要内容。 在唇腭的序列治疗中，关于术前正畸的内容，在进行唇裂的一切手术之前戴腭护板和鼻撑，称为鼻牙槽塑形治疗，是为唇裂手术做准备。9-11岁牙槽突裂的植骨之前，要把错位的骨块移到一个弧线上去，使牙齿尽量靠拢，给牙槽突裂的植骨创造条件，更便于手术成功，是牙槽突裂的术前正畸。成人以后如果颌骨面中分的塌陷或者偏斜，需要做正颌外科手术，正颌外科之前有术前正畸，要使牙调到正颌手术之后的角度，调到比较好的(牙合)关系来完成正颌手术。通常术前正畸就是唇裂一期手术的术前正畸，也就是在孩子出生的初期鼻牙槽塑形治疗。这个治疗不仅可以使裂隙缩窄便于手术，更重要的是可以利用唇裂早期的鼻软骨还没有定型，可以调整鼻穹窿的形态、鼻小柱的长度，将来做完了鼻子就比较好看，所以术前的鼻牙槽塑形进行得越早效果就越显著、越持久。同样对牙槽骨的早期塑性也有积极的引导作用，使颌骨骨断达到比较好的情况，对未来的鼻子的畸形、鼻子的基础和鼻唇的基础都有一定的意义。

唇腭裂牙槽突裂植骨的失败率较高，实际牙槽突裂植骨适应症是标准，牙槽突裂植骨还要保证尽量术前要做正畸治疗，给牙槽突裂创造条件，牙槽突裂植骨成功的因素如下： 1、断端要在一个平面、弧线上，有台阶就可能会造成不易愈合，间隙应适中，因为通过正畸来调整裂隙宽窄，过大骨量植得多，过小翻瓣不方便，也不能植入足够的量，所以宽窄应该在尖牙的1/3到1/2之间。正畸做完以后把弓丝戴在上面，不要取下来，稳定成一个整体，中间骨头就可长好，不会活动，在两个骨块之间长骨小梁； 2、植骨年龄问题，骨头成活是因为牙龄问题，恒尖牙形成1/2到2/3时植骨，植完骨前恒牙还未长出就开始往外长，在长的过程中最容易刺激骨生长，骨小梁长得非常迅速，甚至在不植骨的情况下，在尖牙在长的过程中，在周边都会逐渐形成骨头。牙龄过早植完骨还未有萌牙刺激，成骨会受到影响，所以手术年龄也是成败的关键； 3、植骨材料的问题，植骨材料选择较多，包括人工、自体，现在全世界公认的首选的方法为髂，作为供骨源，修复牙槽突裂的唯一材料、最好的材料，用髂骨的松质骨来植。因髂骨内的松质骨含有丰富的骨新生蛋白，易成活，并且髂骨易获取、量较大，比较丰富。其与牙槽骨结构基本一致，植骨成活以后还可以像正畸治疗一样重建，可以吸收、增生，这样可以使牙齿移位在里面，否则用人工材料植到里面没有功能，牙齿不能移动。

反(牙合)即通常说到的地包天，唇腭裂患儿出现反(牙合)的几率较高。反(牙合)除影响外观以外，对语言功能、咀嚼功能、上颌骨发育也会有很大影响。因此，对于出现反(牙合)、颌间以及面颌关系失调的学龄前患儿，家长应尽早带患儿到正畸科就诊，开始正畸干预，以引导恒牙在正常位置萌出，并改进恒牙的排列，解除前牙区的锁结，改善功能性咬合关系，尽可能消除咬合关系不调而发生的对于上颌骨发育的阻碍，促进上颌骨的正常生长。 唇腭裂患儿由于在胚胎中面中部先天已经存在发育迟缓的因素，无其他任何干扰，先天性已经存在发育不足，上颌骨发育不足，下颌骨正常生长，逐渐就会形成反(牙合)，这种反(牙合)反过来又限制发育，反(牙合)之后上牙长在下牙后面，于是必须抬高放到前面来，这样上颌骨才能生长，正畸就起到这样的作用。 反(牙合)一定要解除，不要进一步影响上颌骨的发育，要为上颌骨发育创比较好的条件，反(牙合)要作为正畸治疗的急诊，应早治疗。原则上只要患者可以配合医生操作，就可以进行正畸，一般是在4岁以后根据患儿的配合情况，反(牙合)治疗进行越早，后期效果就越好。越到成人可能就会越差效果。