傅豫川

腭裂手术年龄与未来语言的恢复密切相关，所以唇裂要求并不严格但腭裂非常严格，腭裂早年手术年龄在4岁以上，逐渐为了说话提前在1岁以前，现在全世界主流观点，对腭裂手术年龄应该放在8-10个月，最起码放在1岁以前，做腭裂手术为了建立可以正常说话的解剖生理的腭咽闭合功能结构，要恢复这种结构，正常孩子在学说话应该是在1岁以后，18个月左右就开始正常学说话，一定要在18个月之前给患者正常的腭咽结合功能，想要在18个月做手术，开始学说话才给患者做手术，一定不是正常功能，因为手术做完以后，恢复到正常功能还需要半年以上，神经传导恢复、肌肉协调性恢复及动力恢复等都至少需要半年，于是在18个月以前再提前半年就得是一岁。 如果手术到位，如果患儿的畸形较轻，如果做完手术进行早期干预训练，都会有非常好的腭咽闭合功能，这样的情况下一开口说话就与正常儿童一样，不会存在问题，最终的有无问题还需要专业的语音师来进行判断。

是否需要做咽成形术需要语音病理学家来进行评估，因为说话不清楚，希望外科医生来做咽成形术。而很多孩子说话不清不是因为腭咽闭合的问题，腭咽闭合不全还有概率问题，这不属于外科医生的专业，应该属于语音病理学家。评估包括主观和客观两个方面，主要是判断究竟是腭咽闭合不全而造成的语音障碍，还是代偿性不良语音习惯而造成的语言障碍。 如果是前者是否需要训练，如果是腭咽闭合功能不全，通过训练是不是能够完成，如果通过训练能够恢复正常也不需要手术。如果是后者即代偿性的不良语言习惯，需要语音训练来矫正而不是需要手术，所以需要医生判断以后，如果需要做应该放到4岁以后来做，因为语言发育在3.5-4岁之间才能完成，请语音病理学家做专业评估，必须在4岁以后评估。只有评估之后才能做咽成形术，语言是年龄要放在4岁以后才做，过早做评估不一定准确，太晚做可能影响发育。

二期整复术有早期、中期以及晚期，关于唇鼻畸形的二期整复，越到成人越好，到了成年更好。鼻唇结构受到诸多因素的影响，尤其是牙齿、颌骨对于鼻唇畸形的影响，因为牙齿和颌骨是鼻唇的地基，如果地基都不正常，一定不稳定，所以希望牙(牙合)在完整的理想的状态下，再来重建鼻唇就会稳定，对称性、协调性都会较好。 患儿面部要变、还要生长，尤其是颌骨牙齿，学龄前做或1-2岁做，长的速度健患侧无法同步，总是因为瘢痕的影响，因为异常附着的影响长的速度不同，做完以后还会改变。如果有牙槽突裂两骨断会形成落差，鼻翼外侧往下塌，于是做完以后无法预测将来。所以最早学龄前做，如果学龄前需要做也是因为畸形太严重，为了上学以后的心理发育健康来做，也不是非常理想的时间段，所以最好的时间应该是接近成人或成人以后，在序列治疗其他内容都结束之后的手术治疗。

唇裂或者腭裂，手术综合起来有三大特点，手术年龄小、风险大，手术精细、难度大，手术比较复杂、创伤大。除此之外的唇腭裂的患儿还可能伴有全身其他系统疾病，也加大了手术风险，所以唇腭裂手术属于择期手术，原则上应该在患儿健康状态下进行手术，否则应该推迟。唇腭裂手术条件之一是年龄，一般单侧唇裂修复3-6个月，双侧唇裂修复6-12个月，腭裂手术修复8-12个月。体重是反映营养发育状况的指标，因此要求唇裂修复术在6kg以上，腭裂修复术在9kg以上，公斤数要根据月份，根据月份的最低下限，只要达标即可，表明营养发育状况较好，所以要具体到患儿，要根据手术年龄和性别、体重来综合考虑。 患儿术前2周不能打预防针，感冒、发烧的患儿也应该延迟手术，宝宝入院以后要进行全面术前检查，包括体格检查、专科检查、实验室检测等各项检查结果合格，最后由麻醉师和手术医生来评估风险之后方可实施手术。

腭裂手术的目的是把腭部完整性封闭关闭，恢复腭部的解剖形态，改善腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为正常的吮吸、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造必要的条件，这就是做腭裂的目的。 正常儿童的鼻腔和口腔有完整的腭分隔开，腭分为前面的硬腭和后面的软腭，所以软腭在吞咽、语音等方面都起到重要的作用。在吞咽和语音时一定要关闭，关闭腭咽通道这样才会发出正常的声音。 而腭裂手术目的并不是单纯的封闭裂隙，封闭裂隙还要恢复软腭行使功能，尤其在运动状态下的功能。

关于腭裂手术主要是恢复语音，做完手术以后应该对患儿的早期语言发育进行干预，早期干预对腭裂患儿是不可忽视的问题，主要是指导父母了解语音知识，协助语音治疗师在手术前后对于语言的早期，早期即0-3岁患儿的语言发育进行早期的干预。因腭裂患儿从出生就已经存在的语言发育发展延迟的问题，家长参与语音早期干预时，早期干预的出发点在于沟通，按照发展顺序沟通是语言学习的基础，语言理解是表达的基础，发音仅属于语言的形式之一。因此早期干预目标应该包括游戏和手势的互动，就是父母和患儿之间有手势的互动，使用有沟通意图的行为来干预，提升患儿的语言的理解能力，提升了语音广度，增加词汇，增加短词句。 在自然环境中以孩子为中心的方式来进行互动、干预，这被多数语音病理学家所推崇，语言形成期是幼儿获得关于书籍等印刷品重要体会，并形成兴趣的时间。早期干预使用绘本、书籍、话、互动、游戏不仅有助于实施早期干预的策略，促进语言发育，也有助于早期读写能力的开发，需要做语言发育的早期干预。

部分患儿做完腭裂手术后可能还需要进行二期整复，包括初次腭裂手术之后仍然存在影响语音结构功能异常，但腭裂术后软腭本身功能不全或影响语音清晰度的腭瘘治疗，腭裂手术目的是关闭裂隙恢复正常的腭咽闭合功能，为正常的语音创造条件。但并不是所有的腭裂患儿通过一次手术就能够完全恢复，由于多方面的影响，由于畸形类型、畸形程度、软腭发育、医生技术、术后护理等，还有手术年龄都可能造成一次手术达不到腭咽闭合功能的目的。如果出现并发症影响腭咽闭合功能，并通过机能训练又无法改善，需要考虑二次腭裂手术。腭裂二期整复的时机一般在初期腭裂手术1年以后，即第一次腭裂手术1年以后，但对于比较严重的复裂需要尽快再次手术，至少要上次手术后4-6个月以后才能再做。 腭裂二期整复的内容主要包括重建具有理想功能腭帆提肌的吊环，消除影响语音和口腔封闭的腭瘘，对于咽腔深大、软腭短小的患者，应进行软腭后推，对于严重的腭裂以及肌肉瘢痕进行松解。腭裂整复术另外一个目的是减少之后的咽成形术，因为早做，闭合功能恢复，不需要之后做咽成形术。因为咽成形术毕竟是非生理性结构，做腭成形术是生理性结构，所以尽量做二期整复以后就避免再次咽成形术，让患儿腭咽闭合功能形式是在生理性的正常结构下进行，这就是做二期的目的。

并不是所有的唇腭裂手术之前都需要做术前正畸，要根据畸形的情况来决定。术前正畸就是在行手术之前所接受的正畸治疗，因为唇腭裂除了唇鼻畸形外还有牙槽及颌骨的畸形，术前正畸可以减轻手术的难度，提升手术的效果，还可以引导牙和牙槽正确的生长发育，是唇腭裂序列治疗当中的重要内容。 在唇腭的序列治疗中，关于术前正畸的内容，在进行唇裂的一切手术之前戴腭护板和鼻撑，称为鼻牙槽塑形治疗，是为唇裂手术做准备。9-11岁牙槽突裂的植骨之前，要把错位的骨块移到一个弧线上去，使牙齿尽量靠拢，给牙槽突裂的植骨创造条件，更便于手术成功，是牙槽突裂的术前正畸。成人以后如果颌骨面中分的塌陷或者偏斜，需要做正颌外科手术，正颌外科之前有术前正畸，要使牙调到正颌手术之后的角度，调到比较好的(牙合)关系来完成正颌手术。通常术前正畸就是唇裂一期手术的术前正畸，也就是在孩子出生的初期鼻牙槽塑形治疗。这个治疗不仅可以使裂隙缩窄便于手术，更重要的是可以利用唇裂早期的鼻软骨还没有定型，可以调整鼻穹窿的形态、鼻小柱的长度，将来做完了鼻子就比较好看，所以术前的鼻牙槽塑形进行得越早效果就越显著、越持久。同样对牙槽骨的早期塑性也有积极的引导作用，使颌骨骨断达到比较好的情况，对未来的鼻子的畸形、鼻子的基础和鼻唇的基础都有一定的意义。

凡是手术伤口的愈合都是瘢痕形成，有明显和不明显，程度差异在于手术技术，所用的缝针、缝线，患儿的体质是瘢痕体质还是正常情况，术后是否有感染都会影响明显程度，这是多方面的原因造成。预防瘢痕减张是一方面，使用瘢痕贴使避免增生。减张即把伤口贴在一起以后，用胶布把缝合部分在无张力的情况下愈合，瘢痕小很多，从手术缝里长出来间质细胞，需要氧气，而表皮细胞在缺氧情况下长得更慢，于是需要瘢痕贴，使其在密闭状态下缺氧，间质细胞长不出来瘢痕就难以形成。按摩是促进底层瘢痕软化，这样形态可以得到保证。瘢痕一旦形成或很明显，目前解决办法还是手术，把瘢痕去掉重新再次缝合，再重复减张、瘢痕贴、按摩。 第一次做手术时可能张力较大，瘢痕会比较明显，在做二期时就没有张力，对于明显有瘢痕体质的患者可以采取很多方法，做完手术打肉毒素、激光照射，使瘢痕小一点，但是对于瘢痕的整复目前主要还是以手术方式切除。

语音评估一定要由专业语音病理学家的评估，因为专业语音评估才能够准确的判断腭咽闭合功能的情况，精确到具体的腭咽闭合率，以判断是否需要再次手术和做哪种手术。专业的语音评估才能够准确判断语音不清的原因，这些原因有多重性，可以从很多方面找出来具体的原因，才能进行治疗计划。专业的语音评估才能够准确的判断汉语普通话中399个音节中哪些音节出现问题，而这些音节又归属于哪一类的音节，有几大类，所以这样才能制定非常有针对性的、个体化的语音训练计划。所以语音专家的专业性语言评估非常重要，语音是一门学问，一定由专业人员来做专业的事情才能得到好的效果。