傅豫川

反(牙合)即通常说到的地包天，唇腭裂患儿出现反(牙合)的几率较高。反(牙合)除影响外观以外，对语言功能、咀嚼功能、上颌骨发育也会有很大影响。因此，对于出现反(牙合)、颌间以及面颌关系失调的学龄前患儿，家长应尽早带患儿到正畸科就诊，开始正畸干预，以引导恒牙在正常位置萌出，并改进恒牙的排列，解除前牙区的锁结，改善功能性咬合关系，尽可能消除咬合关系不调而发生的对于上颌骨发育的阻碍，促进上颌骨的正常生长。 唇腭裂患儿由于在胚胎中面中部先天已经存在发育迟缓的因素，无其他任何干扰，先天性已经存在发育不足，上颌骨发育不足，下颌骨正常生长，逐渐就会形成反(牙合)，这种反(牙合)反过来又限制发育，反(牙合)之后上牙长在下牙后面，于是必须抬高放到前面来，这样上颌骨才能生长，正畸就起到这样的作用。 反(牙合)一定要解除，不要进一步影响上颌骨的发育，要为上颌骨发育创比较好的条件，反(牙合)要作为正畸治疗的急诊，应早治疗。原则上只要患者可以配合医生操作，就可以进行正畸，一般是在4岁以后根据患儿的配合情况，反(牙合)治疗进行越早，后期效果就越好。越到成人可能就会越差效果。

唇腭裂通常需要在全麻下才能完成手术，因此家长常会担心全身麻醉会对智力造成影响，大量动物试验发现，尤其麻醉基础研究方面做了很多动物试验，在动物幼年时，只有在大量联合反复多次，长时间全麻药物才会诱发神经细胞凋亡，即少量、单次或短时间的麻醉不会造成神经损害，唇腭裂全麻的暴露多数为单次，或者隔很长时间再来一次，时间也比较短，麻药量比较小，并且在麻醉过程中生命体征经过严密监测，一直是在氧和饱和度较好的状态下，所以也不会对大脑细胞造成损伤，所以很少出现智力方面的问题。 每年有成千上万的唇腭裂患儿因为需要手术而接受全身麻醉，有些还要多次进行，但并没有资料显示全身麻醉对小儿智力发生不良影响。患儿在整个生长过程中，尤其智力发育、心理方面的影响，受很多因素影响，所以对于全麻的理解不要走进误区，要客观认识。

腭裂手术以后应恢复正常的腭咽闭合功能，在很多情况下由于技术问题、术后的护理问题、畸形程度的问题，很可能达不到完善的腭咽闭合，需要通过手术使咽腔改建，达到正常腭咽闭合。所以腭咽闭合不全的治疗手段主要是手术，但并不是每一个腭裂患儿都需要做手术，一定要在语音师的评估下，需要做才做。 手术之后，鼻漏气、鼻音基本上都没有。但是代偿性不良语言习惯，即以前一直在不正常的腭咽闭合情况下学着说话，这种习惯一旦产生，并不是手术后就会好。一定要通过语音训练，在家长和患儿共同努力下才能够把之前的习惯逐渐改掉，才能使语言清晰度逐渐恢复正常。

唇腭裂手术和其他手术不同，首先考虑到喂养问题，唇裂、腭裂都可以直接母乳，所以能够母乳的尽量母乳，母乳还可以增加患儿抵抗力，对术后的恢复都有一定好处。 唇裂不受饮食限制，流质或者半流质都可以。但是喂养方法要注意，可以用奶瓶或奶嘴也可以母乳，因为母乳需要嘴巴趴在乳头上来吮吸，要注意哭闹时不要摩擦到乳房上，伤口不要摩擦到上面，因为摩擦容易使伤口感染，容易使伤口愈合发生问题。建议贴减张带，保护创面以后就不怕摩擦。 而腭裂要求比较高，因为整个伤口都在里面，腭裂伤口一定不能碰，直接母乳即可。因为母乳乳头很软所以没问题，不会刺激到伤口，但是用奶瓶就不行，奶瓶会刺激到伤口。比如在奶嘴上面再加个盖子，使奶嘴短一点，不能伸得太深碰不到伤口，甚至套个橘子皮套在上面只露一点喂养。腭裂患儿饮食需要注意前2个星期一定要流质，所谓流质包括汤、牛奶、饮料这些都可以喝，但是里面不能有杂质。2个星期后半流质，半流质包括面条、稀饭等都可以，半流质1个月以后完全可以像正常孩子喂养。 但是患儿不管是唇裂、腭裂，喂养之后尤其是腭裂一定要多喝白开水冲洗口腔，因为无法每天去帮患儿刷牙清洁口腔，因为里面有线，有食物残渣粘在线头上会对伤口有一定影响。多喝白开水尽量将口腔内清洁，有利于伤口的生长。

唇腭裂畸形对孩子未来的影响主要表现在容貌、语音、心理。唇腭裂患儿不仅在面部存在畸形，还有说话、吮吸、吞咽、呼吸、听力等重要生理的机能障碍。面部的畸形和机能障碍常常因为练习的部位、范围和程度不同有轻重的差异，除此之外现代医学更加关注的是畸形带来的心理问题，不健康的心理以及心理障碍带来的后果甚至比疾病本身更为严重。主要有以下的问题： 1、喂养困难：多数唇裂可以吮吸，对于喂养的影响较小，而腭裂患儿因为口腔和鼻腔的相通，所以不能形成口腔的负压，所以吮吸比较困难，容易呛咳或者从鼻腔里面溢出，所以喂养有一定困难； 2、营养不良：唇腭裂患儿在出生时，营养状况都是正常情况，但是由于喂养困难，患儿会发生营养摄入不足和各种营养的障碍，加上睡眠效果差所以逐渐开始消瘦出现营养不良； 3、容易罹患感冒以及上呼吸道感染的疾病：因为口腔是上呼吸道的门户，解剖结构的异常使得屏障功能减弱，冷空气和灰尘不能经过鼻腔过滤加温直接进入口腔，然后进入肺部，所以容易引起上呼吸道感染，另外唇腭裂患儿在吃奶时易误吸而导致气管炎、肺炎等，这些情况在唇裂和腭裂患儿手术完成以后就会逐渐得到改善； 4、语音发育的障碍：腭裂主要影响语言，手术效果较差、手术年龄不适，或者手术本身并没有恢复的完善腭咽壁的功能均可以影响将来的语言问题； 5、听力的影响：耳朵到咽腔有咽鼓管咽口，咽鼓管咽口在咽部的开口是腭帆张肌来调整。因为裂开肌肉连续的功能不能行使，于是长期使中耳在闭合状态，久之就容易产生渗出性中耳炎，导致听力障碍； 6、牙(牙合)畸形：牙齿排列不整齐咬合关系紊乱，是唇腭裂患者最常见的并发症之一； 7、影响面容的美观：唇裂主要表现为唇和鼻的畸形，手术修复的再好因为有瘢痕，或者手术效果不佳，红唇不整齐、不对称，或者对鼻腔的畸形的影响等，都会造成对面部容貌的影响； 8、心理障碍问题：实际上唇腭裂是一种先天畸形，常由于面部的不正常以及语音问题导致自卑、羞愧、怨恨、悲观、焦虑等。心理障碍的程度会伴随着年龄增长而逐渐增加，如果不进行心理干预，这种获得性的心理障碍可能会变为超越唇腭裂本身的疾病，是最严重的症状，所以心理治疗是终极目标。

唇腭裂的治疗是涉及多学科的漫长的治疗过程，这个过程就是序列治疗，就是从宝宝出生到成人，由多学科专家参与在患者的恰当年龄，按照一定的程序对唇腭裂患者进行全面治疗的完善的实施系统。唇腭裂序列治疗特点主要包括多学科的合作，治疗需要有序，治疗次序的周期比较长。 因为唇腭裂涉及的内容较多，涉及的功能障碍或形态方面的问题过多，不仅影响心态功能、解剖结构，还包括牙齿的发育、语音、听力、呼吸、吞咽等方面的功能障碍。所以这些问题需要多学科的专家参与来治疗，需要多学科合作，单纯的一个学科是无法完成整个唇腭裂治疗的所有内容的。 完整的序列治疗内容要根据孩子的畸形特点，在整个的发育过程中有序的安排治疗内容，各学科的专家按照这个次序介入治疗。所以孩子出生的时要进行全面的多学科的会诊，然后专门制定一个治疗时间表。时间表的概念从出生一直到成人，所以病人也很辛苦，治疗次序的周期长，从出生一直到成人。因为治疗还包括未来的生长发育、心理健康、婚姻恋爱、职业选择等，所以是唇腭裂的序列治疗。唇腭裂序列治疗的理想模式，完全可以让一个唇腭裂孩子得到最佳的恢复的状况。

牙槽突裂植骨是因为牙槽断裂，要通过植骨把给连接，使形成完整性，否则牙齿很难排列整齐，即便是排整齐了也由于断裂存在还会复发，所以牙槽突裂实际上还有更多意义，包括鼻底、唇鼻基底恢复。将年龄放在9-11岁主要原因是成功率的问题，因为9-11岁有个标准，牙槽突裂植骨的标准不是根据具体年龄，所以要根据患者的牙龄，即尖牙的牙龄。 患侧尖牙、恒尖牙在牙根形成2/3时是植骨的最佳状态，植了以后容易成活，以后牙会沿着植骨区慢慢长出，在长的过程中刺激骨的生长，如果里面没有这个牙或这个牙还没有萌出或者已经萌出，植骨成功率就大大降低，所以牙在动态长出来的过程中，会刺激骨的生长，所以时间定在恒尖牙的牙根形成2/3，这时植骨成活率最高，成功率最高是定在9-11岁。

唇裂患儿术后护理如下： 1、患儿刚接受了手术抵抗力较低，保持居住环境的清洁通风，酌情增加衣物，防止宝宝感冒、发烧很重要，如果出现感冒、咳嗽、发烧等，应该及时到医院看儿科医生； 2、出院后唇裂允许正常饮食，不限制奶瓶或母乳，只要注意不要摩擦到伤口即可； 3、术后保持口腔及伤口清洁也很重要，可以用生理盐水清洗伤口，浸湿以后用温开水清洁口腔，手术2周以内不要去洗伤口，术后2周可以洗脸； 4、伤口要减张，因为在无张的情况下瘢痕最小，贴减张胶布，在没有张力的情况下愈合比较好。一般减张最好能够使用2周到1个月的时间； 5、拆线一般为5-7天拆线，因为线头的存在会影响瘢痕，会使瘢痕明显。拆线多半是在全麻下进行拆线，拆线后第2天就开始用瘢痕贴，如果无明确的感染伤口就开始用瘢痕贴，因为瘢痕增生在做完手术之后开始，用瘢痕贴的目的是控制瘢痕增生，所以剪的大小合适贴在伤口上； 6、术后2周不能打预防针； 7、1个月以内避免碰撞和抓伤口，必要时可以用手托即手肘制动器。鼻模的佩戴非常重要，不能因为患儿哭闹不戴，鼻模是24小时佩戴； 8、部分患儿会有线头反应，因为在基层，皮肤有缝线，部分患儿拆完线过一段时间伤口化脓。线头排斥反应并不是医生可以预测，一旦出现这样情况就要进行及时处理，将线头拆出，尽量避免瘢痕过大； 9、瘢痕收缩会导致暂时的唇峰上提，在瘢痕软化之后会得到一定改善，所以要加强按摩，按摩是术后1个月开始，不按摩就不能促进瘢痕软化，不促进瘢痕软化以后上提就降不下来，导致激化而造成的红唇过厚。 手术伤口愈合有一个过程，目前形态在1年之内基本上都是暂时现象，在瘢痕软化过程中会逐渐改善，红肿消退也需要很长时间，瘢痕软化需要半年以上，尤其是色素伤口愈合从红色到正常，需要大概1年的时间。对于多数唇裂患儿，一期唇裂手术只是初期治疗，为了更完美形态和对称性，多半都需要二期整复，除了病情非常轻微的患儿，将来效果较好，在生长过程中不会发生太大变化，需观察以外，如果要求较高，可能要做二期整复。

腭裂手术后不一定发音就清楚，这与很多因素有关，发音不清具体问题的分析，应交由专业的语音治疗师、语言病理学家来判断、评估和诊断。患者是由于腭咽闭合功能不全造成的发音不清，还是由于代偿性不良语音习惯而造成的语言发音不清，其治疗手段也不相同。 如需要可再次手术来完善腭咽闭合功能，通过强化训练来增加腭咽闭合功能，通过语音训练，对发音不清的一系列音进行训练。要根据具体问题来制定针对性治疗计划，然后对患儿进行治疗。

唇腭裂的手术治疗涉及到畸形诸多的方面，而各个手术内容应该在合适的年龄阶段来进行，这是序列治疗的重要部分。不是每一个唇腭裂孩子都要接受如下的手术，必须要根据畸形的类型和治疗需要来进行选择。手术主要有以下几个： 1、唇裂修复术：如果只有腭裂没有唇裂，手术就不需要做。唇裂修复术主要是针对唇腭裂中有唇裂的孩子来施行的手术，手术时间是在3-6个月进行，单侧不全唇裂可以3个月进行，但双侧唇裂在孩子6个月才进行； 2、腭裂手术：这是所有腭裂宝宝必须接受的手术，现在比较推崇的年龄是8-12个月，目的是既能够保证良好的语言发育，又能对于颌骨发育影响降到最小； 3、二期腭裂修复术：一期并不是百分之百的手术都能够保证成功，当然也有医生的技术问题，但是更多的是畸形比较严重，或伤口感染或术后发烧造成大的穿孔，这些问题都需要进行二期来进行进一步补救； 4、腭瘘修补：并不是所有腭瘘都必须要做手术，如果<5mm以下，对于语音发育无过大干扰的情况下，尽量不做，如果是牙槽突裂伴发后面有较小开口，穿孔可以放在以后牙槽突裂时再做，过早做瘢痕明显对于上颌的发育并不是很好； 5、腭咽闭合不全的手术：腭咽闭合不全是做完腭裂手术以后，依旧达不到腭咽闭合功能，完成腭咽闭合功能，说话时会鼻漏气，鼻漏气影响了发音，所以必须要使咽腔的结构得到一定改建，这种改建能适应未来说话的条件，一般在4岁以后才开始做； 6、上颌骨发育不良骨牵张手术：骨牵张手术现在没有普遍开展，上颌骨往往是发育不良，因为先天因素存在，面中份发育不良，所以上颌骨会受到限制，加上后期唇裂手术、腭裂手术都会瘢痕都会限制到上颌骨发育，所以上颌骨发育不良、牙列畸形，正常情况下在95%以上都会发生，完全唇腭裂会100%； 7、牙突裂植骨术：一般是9-11岁施行手术； 8、鼻唇二期整复术：鼻唇二期整复术是在做了鼻唇一期手术之后，总会出现瘢痕的问题，以后生长过程中尤其是单侧，两侧出现偏斜，这需要二期整复来解决，这就是鼻唇二期整复术，鼻唇二期整复术原则上是越接近成人越好，因为越稳定做完手术以后不会再变； 9、正颌手术：正颌手术也并不是每个人都要做，上颌骨牙(牙合)畸形在唇腭裂发生率基本在90%以上，多半都存在这样的问题。 大致唇腭裂手术就涵盖了九个手术，并不是每一个手术每个孩子都要做，要根据畸形情况来确定。