中枢性性早熟

中枢性性早熟主要指由于下丘脑的中枢启动发育过早，导致孩子提前出现青春期表现。与之对应的为外周性性早熟，中枢性性早熟又称为真性性早熟，而外周性性早熟又称为假性性早熟。其发育与同龄人区别较小，主要特征表现为青春期提前，如女生8岁前出现乳腺发育、男生9岁前出现睾丸体积增大等。性早熟出现后，其青春发育期发育顺序与正常青少年青春发育期顺序相同。女生依然遵循自然生长发育，如乳腺、阴毛、月经、腋毛生长等。而男生出现睾丸体积增大、阴茎增长、增粗、皮肤色素沉着、喉结、胡须等。中枢性性早熟应该引起家长重视，因为该类青少年在早期身高可能较同龄人高，但青春期中晚期后，由于骨骺提前闭合，可能会导致最终身高低于同龄人。

性早熟不是遗传性疾病，其可分为真性性早熟和假性性早熟。假性性早熟一般是疾病所致，真性性性早熟中有一类找不到病因，叫特发性性早熟，目前没有明确的研究证明妈妈性早熟，孩子就会性早熟。 所以性早熟不是遗传性疾病，但可能有一些基因的问题。目前研究中枢性性早熟有一些基因的问题，可能是基因出现变异。此外，环境的因素，如视觉污染或者光照过度，对于中枢启动发育都有一定关系。

儿童性激素激发试验一般可以确定性早熟，且是诊断性早熟较常做的检查。一般女孩8岁前乳房发育，男孩9岁前睾丸发育到容积达到4ml，基本可确定青春期提前。但是性早熟分为中枢性性早熟，还有外周因素，即周围环境导致的外周性性早熟。中枢性性早熟一般指下丘脑-垂体-性腺轴提前启动，一般表现为性激素水平，特别是黄体生成素水平偏高，达到5IU/L。假如黄体生成素的水平在5IU/以下，部分儿童需要做性激素激发试验，如果黄体生成素峰值达到5IU/L，且黄体生成素与卵泡刺激素比值超过0.6，基本可以诊断为中枢性性早熟，如果各数值达不到以上水平，说明目前该儿童未达到早熟的程度。

大部分性早熟的治疗，可以应用促性腺激素释放激素类似物，即GnRH-A进行治疗，而且通常可以治好。也要根据具体情况进行分析，不同疾病导致的性早熟，治疗方式不同，具体如下：1、女孩：女孩常见为特发性的中枢性性早熟，即无明显病因导致的中枢性性早熟，应用GnRH-A治疗较适合，而且对于青春期的控制较有效。GnRH-A治疗后，已经出现乳房发育的孩子，乳房就会回缩，如果已经来月经的孩子，月经亦会停止。治疗结束、停药之后，孩子的乳房发育，包括月经的复潮，也比较正常。不会因为治疗后，影响孩子后续的青春期发育、正常的发育。早期应用药物孩子，对后续的怀孕、生一胎、生二胎、流产等情况，均无明显影响。所以药物治疗较为安全，通常不会影响孩子将来的生育情况；2、男孩：性早熟通常有半数的原因和疾病相关，如肾上腺肿瘤等，要进行诊断后，才能进行治疗。通常治疗也不仅是应用GnRH-A，还会有手术，包括其他药物的治疗，治疗效果亦较好。

女生性早熟的危害，要先进行要性早熟分类，大部分女性性早熟原因不明确，不同于男性性早熟，女性性早熟原因不明确，但是少部分人性早熟是由于肿瘤、颅脑外伤、避孕药物引起第二性征的发育，也可以诊断性早熟。这种情况要先处理原发疾病，如肿瘤、颅脑外伤，所以要先排除器质性疾病。 排除器质性疾病，如果儿童乳房增大，但1-2周或1-3个月退掉，生长发育曲线是正常的平滑曲线，这种情况的性早熟没有任何意义。 特殊类型的性早熟叫中枢性性早熟，也叫真性性早熟，要注意儿童发育提前，危害分多种，具体如下： 1、最常见提前发育，提前衰老； 2、身高不达标，最终身高偏矮； 3、有文章显示，10周岁前如果出现乳房发育、月经提前，乳腺癌发病率会增加； 4、心理影响。 如果女性提前发育，应该到专科医院进行进一步诊治，不需要过度恐慌，但要重视。

性早熟具体原因尚不明确，但不排除与遗传有关，因此在门诊医生会询问患者父母亲之前是否有早熟现象。若患儿母亲5-6年级就来月经，6年级时身高已经较高，则考虑有遗传背景。如果孩子确实为中枢性性早熟，后面不治疗会导致身高受影响，或者女孩月经来潮较早，男孩10周岁已变声、性器官较大、有阴毛，可能会影响学习、心理等因素，故建议进行治疗。 遗传性性早熟的治疗其实和一般中枢性性早熟治疗相同，均选择促性腺激素释放激素的类似物，即GnRH-a治疗，28天治疗一次，剂量以一支为主，治疗后需定期随访，查看后期身高增长、骨龄抑制及性腺抑制情况。

假性早熟一般是指外周性性早熟和不完全性性早熟，其中主要指外周性性早熟。外周性性早熟很多是由病因所引起，主要表现如下： 1、女孩会表现为阴道出血、阴毛生长，但乳房并不大，或者乳房大且乳晕很黑； 2、男孩表现为出现阴毛、阴茎增长增粗、胡须增多、声音变粗，但睾丸并不大。所谓外周性主要指从外界激素摄入，或者非睾丸雄激素分泌，如肾上腺雄激素分泌或外周雄激素分泌有问题，导致男孩子看起来要发育，但睾丸并不大。 中枢性性早熟往往病因较少，特发性较多。不完全性早熟女孩子相对多见，一般表现为乳房发育，若仅为单纯的乳房发育，随访即可。

骨龄正常并不代表不会性早熟，骨龄只代表骨头年龄，比如6周岁孩子乳房未发育、睾丸也没增大，骨龄刚好符合6周岁，但不代表后面一定不发生早熟，也许半年后乳房就会开始增大，但骨龄依然属于正常范围，在后续随访过程中，很可能骨龄会提前，最后变成中枢性性早熟。 因此，对于骨龄正常的儿童而言，无法直接断言后续不会性早熟或者不用治疗，建议定时随访。如果孩子骨龄正常，后期无早熟征象，9-10周岁以后发育，则通常不会早熟。但有些小孩现骨龄正常，后期有早熟征象，骨龄可能会提前，此类儿童要及时随访，注意身高和发育性征，一旦发现孩子出现性征，一定要到医院检查。

假性性早熟指外周性性早熟或不完全性早熟，外周性性早熟最常见的原因是外界雌激素摄入，如误食避孕药，导致乳房发育，但乳晕较黑。对这部分孩子而言，只要把病因去除掉，乳房变化自然会消失，无太大问题。部分女孩是因卵巢囊肿分泌大量雌激素，导致乳晕变黑、乳房增大，若卵巢囊肿较大，则需要处理，如果较小，则会自行消失，随后乳房也会逐渐消退。 即使患儿属于持续单纯乳房早发育，若后期不转变成中枢性性早熟，也会自行消失，故对于大部分假性早熟患儿而言，症状都能消失。如果患儿症状不消失，需要随访3-6个月，进一步查看是否转变成中枢性性早熟或者存在其它病因。

女性性早熟根据分类不同，表现也有所差异，具体如下： 1、中枢性性早熟的孩子和正常女性发育一样，从乳房增大、阴毛出现，到最后月经来潮，仅年龄较正常人提前； 2、外周性性早熟孩子可能表现略有不同，如仅有阴毛出现但没有乳房发育，或者突然阴道出血但乳房并不大，主要考虑外界激素摄入或者体内其它器官分泌激素导致，比如患儿并未真正开始发育，只因卵巢囊肿导致大量雌激素分泌，出现阴道出血，或者肾上腺肿瘤导致大量雄激素分泌，然后出现阴毛； 3、单纯性不完全性性早熟，此类患儿可能只表现为单纯的乳房发育、阴毛早现，或者早初潮、腋毛出现，也称为单纯性肾上腺功能早现。