黄玉冰

肥厚型心肌病的诊断需要多种资料结合，需要了解患者病史以及查体，之后采用辅助检查结果进行诊断。对于肥厚型心肌病患者，强调心脏彩超的结果，需要知道患者心脏肌肉厚度以及是否均匀增厚，是否存在非对称性增厚，心功能指标是最主要关注的检查。对于病人胸闷、心悸、胸痛、气短等症状，无法进行鉴别，需要客观听诊，病人心前区是否听到杂音，对于诊断提供一部分证据。 对于肥厚型心肌病真正的金标准需要做心脏肌肉活检，如果是肥厚型心肌病的病人，心肌活检看到排列紊乱、结构不一的心肌结构排列情况，才能够真正诊断病人是肥厚型心肌病。但无论结果如何，心脏彩超作为便宜，没有损伤性，又没有创伤性的检查，是非常重要的检查证据。

肥厚型心肌病杂音作为辅助标准存在增强以及减弱特性，如果使用β受体阻滞剂，有可能杂音会减弱，如果使用硝酸酯类药物杂音会增强。因此，通过杂音改变也可以对疾病进行鉴别。肥厚型心肌病诊断标准比较多，包含病史、杂音、心脏彩超以及心肌活检。 肥厚型心肌病的病理生理是由于心肌非对称性增厚引起，特别是集中在于左心室流出道。左心室的流出道如果受阻，有一部分病人会形成梗阻性肥厚型心肌病，病人就诊最常能听到心脏杂音，是由于流出道受阻引起。体现在左室容量改变以及流出道狭窄，室间、乳头肌震颤以及瓣膜震颤。有时候在查体中除了听到心脏杂音之外，做触诊可以摸到震颤音。除了听诊以外，还要进行触诊进行杂音鉴别。

肥厚型心肌病的心脏听诊，杂音主要在于收缩中期及晚期，可以听吹风样杂音。由于流出道梗阻引起容量负荷改变，瓣膜运动改变，以及乳头肌变化引起。使瓣膜杂音出现减弱有以下几个可能： 1、人体下蹲以及双手紧握动作，引起容量改变使杂音减少； 2、使用药物，如β受体阻滞剂，减少心肌收缩力，收缩不强，自然杂音下降，因此病人杂音可能会减弱。 对于心脏，首先容量如果减低，容量负担小，杂音自然就小。如果收缩力度小，使用药物引起收缩本身力度减低，出现震颤、杂音声音也会下降。

消心痛是硝酸酯类制剂，为扩张血管的药物，特别针对心脏供血系统，有很强扩管作用。硝酸酯类药物对于肥厚型心肌病会导致血管扩张引起心脏容量异常，导致心脏瓣膜在收缩的时候强烈反馈，并且会影响流出道狭窄。如果使用消心痛类硝酸酯类药物，只会加重病情。因此，肥厚型心肌病不推荐使用消心痛。 病人适合使用的药物有以下几种： 1、抑制心脏重构的药物，包括ACEI、ARB以及β受体阻滞剂； 2、在患者出现心衰时适当使用利尿剂，而并不推荐使用消心痛。

肥厚型心肌病以及向心性肥大是两个不同概念，从以下方面可以进行鉴别： 1、病因：肥厚型心肌病是原发性遗传性疾病，向心性肥大是继发性疾病，此类病人往往合并有左心负荷增加的基础疾病，包括高血压以及肺栓塞等； 2、病理解剖：肥厚型心肌病是非对称性心肌肥厚，主要集中在于室间隔，以及心尖部的心肌肥厚为主。向心性肥大是均匀性心肌肥厚，体现在于心腔向心性缩小，整体心腔缩小，以及无论前壁、后壁，室壁均匀性增厚； 3、病理结构：通过免疫组化发现肥厚型心肌病心肌结构紊乱、不整齐、大小不一，向心性肥大心肌结构往往都是肥大、均匀排列。

对于肥厚型心肌病心力衰竭的患者，建议用利尿以及β受体阻滞剂，抑制心脏耗氧。另外，推荐非二氢吡啶类钙离子拮抗剂。当肥厚型心肌病的病人出现心衰症状，会有胸闷、气促、夜间不能平卧或者阵发性呼吸困难，治疗原则是强心、利尿、扩血管。 对于肥厚型心肌病引起的心力衰竭，建议患者使用利尿，减少心脏负荷，β受体阻滞剂控制心脏节律，减少心肌耗氧，使得心脏能够适当舒张。忌用强心以及扩管药物，即经常使用的西地兰、硝酸甘油，两类药会导致心脏出现流出道梗阻加重情况，则会进一步加重疾病进展，无法得到有效缓解患者心力衰竭表现症状的治疗。

肥厚型心肌病患者猝死原因包括出现射血分数不足、心力衰竭、房颤，具体如下： 1、肥厚型心肌病是遗传性疾病，病人剧烈运动、发脾气往往会使心脏泵血能力受到明显抑制，导致射血分数不足而引起猝死。因为部分病人会进展成为梗阻性肥厚型心肌病，可出现流出道狭窄改变，类似水泵口变狭窄时射血及循环带动能力会受到影响； 2、病人进行治疗有药物耐受及药物无效的渐变过程，若肥厚型心肌病逐渐进展为心脏扩张，药物反应、治疗效果不佳的患者可进展成为心力衰竭而出现猝死； 3、病人出现房颤会引起栓塞事件，无论是脑栓塞还是肺栓塞都可引起猝死。因为肥厚型心肌病患者可以合并心律失常，其中比较影响生命危险的是房颤、房速以及室性心律失常。

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一小部分，只有占30%。但这类病人因为流出道狭窄，射血不够，会引起自身冠脉供血不足出现心绞痛。其次会逐渐出现心衰的症状，即胸闷气短，之后由于供血不足，流出道狭窄，靶器官供血受到影响，出现缺血、缺氧的症状，会有头晕、晕蒙，甚至一过性晕厥表现，最终将会导致猝死。猝死包含了几个原因，具体如下： 1、不适当的剧烈体育运动，增加心脏负担，引起恶性心律失常； 2、心肌结构改变，心脏是肌肉脏器，包括心律控制，都是由肌肉组成，因此心肌肥厚会导致肌肉变异，合并多种类型心律失常，如房颤、室速、室颤等恶性心律失常，当出现恶性心律失常，猝死也可能存在； 3、药物治疗效果不佳，反复多次心力衰竭，患者会由于心力衰竭出现猝死； 4、房颤病人，由于没有强有效的抗凝治疗，出现心室血栓事件。血栓在心脏内存在，会根据血液流动进行多脏器栓塞，如果出现大面积脑梗，以及肠梗阻等恶性事件也会引起死亡。

梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗，以及肥厚型心肌病患者的治疗一致。包含药物保守治疗、非药物的治疗，具体如下： 1、药物保守治疗：首先是β受体阻滞剂，负性肌力作用可以减少心肌收缩力，缓解梗阻情况。其次是非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，也是达到舒张肌肉效果，减少心肌收缩。此外，ACEI、ARB等药物，抑制心脏重构，也可以适当使用，但要根据患者本人血压情况，进行适当调节。如果患者合并心力衰竭，有心衰、胸闷气短表现，利尿剂也是一个选择； 2、非药物治疗：如果患者药物治疗效果不佳，可以选择外科手术治疗，进行肌肉松解，或导管介入消融，即介入进行肌肉人为坏死，把梗阻细胞进行消亡。其次可以做心尖起搏，达到心房、心室顺应起搏，改善心脏射血分数，以及整个循环血容量的情况，减少心衰发作。

肥厚型心肌病诊断标准包含心脏杂音听诊，心脏彩超以及病理诊断依旧是诊断金标准。肥厚型心肌病的杂音在心脏收缩中期、晚期，可以听到舒张期杂音，根据使用的药物以及病人状态，出现增强及减弱变化。肥厚型心脏病出现杂音是因为流出道梗阻，心脏收缩过强以及瓣膜震动，乳头肌震动引起。如果把心脏容量负荷增加、心脏压力增强，杂音自然会出现增强结果。常常可以看到剧烈体育锻炼或者劳累，夜间睡眠不佳等高代谢、高动力的活动，使心脏收缩力增强、频率增快，因此收缩会引起杂音增加。 另外，不当使用强心药物，包括异丙肾上腺素以及西地兰，增加心脏收缩力，自然杂音也会增强，以上都是作为诊断的鉴别。